结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2023/5/16 20:40:00

张恩胜

山东省妇幼保健院小儿血液内分泌学科带头人

副主任医师医学硕士

中华医学会儿科分会灾害学组青年委员

中国妇幼保健协会青年工作委员会委员

山东省医师协会儿童重症医师分会第二届委员会委员。

擅长儿科呼吸系统(反复呼吸道感染、咳嗽、喘息)、消化系统(反复呕吐、腹泻、腹痛)及婴幼儿贫血、佝偻病防治等常见病多发病的诊疗。尤其擅长儿童血液系统(如各种贫血、不明原因发热、血小板减少、粒细胞减少症、白血病等)、内分泌系统(如矮小症、性早熟、甲状腺功能、骨代谢异常、糖尿病及酮症酸中*等)疾病以及难治性呼吸道疾病的内镜下诊疗。

#不明原因长期发热愁坏家长

小明(化名)刚满1岁2月,却间断性反复发热20余天,医院先后诊断为“化脓性扁桃体炎、淋巴结炎、肝功能异常”,医院治疗过后好转,但很快体温反复,可愁坏了家长。辗转来到我院儿科门诊找到张恩胜主任,以“发热原因待查”收入院。

#查明病因积极治疗好转出院

入院后相关辅助检查提示EB病*感染、支气管炎,张恩胜主任给予抗EB病*、抗感染、保肝等综合治疗,患儿体温很快得到控制,肝功能恢复正常,EB病*拷贝数明显下降,小明病情很快好转出院。

物理防晒、化学防晒、生物防晒;其中,防晒指数的高低能够反映防晒产品紫外线防护能力的大小。

长期发热是儿科常见症状之一,其病因复杂,诊断困难。国内儿童不明原因长期发热(feverofunknownorigin,FUO)多采用《诸福棠实用儿科学》中的诊断标准:发热持续或间歇超过3周,经体检、常规辅助检查不能确诊者。

目前国内外童不明原因长期发热(FUO)诊断标准有较大差异。国外多数学者把体温高于38.3℃,发热持续3周以上,且住院1周检查诊断不明者称为发热待查。

国内部分学者把体温≥38℃,热程≥2周检查诊断不明者称为长期发热。

诊断标准对病因构成影响不大,大多数报道发热待查的首要病因均为感染性疾病。

EB病*感染是小儿不明原因长期发热的常见病因之一。EBV在人群中普遍易感,感染后可形成终身潜伏,成为病*携带者,在一些因素触发下病*再复制,侵犯全身多个系统,最终导致多种疾病和一系列较为复杂的临床症状。EBV感染后导致的疾病常见有传染性单核细胞增多症、呼吸道疾病、脑炎、肝炎、噬血细胞综合征、血小板减少症、淋巴结炎、腮腺肿大等。国内外均有文献报道儿童感染后可呈隐性感染或其他不典型症状,且EBV感染对儿童的生长发育有极大危害,因此了解儿童EBV感染后的临床特点显得至关重要。

在EBV感染后的临床表现中,国内外文献报道显示,EBV感染后最常引起的疾病传染性单核细胞增多症,典型临床表现为“发热、咽峡炎、淋巴结肿大”,简称“三联征”。不同年龄阶段EBV感染患儿临床表现及实验室检查有一定的差异,年龄越小,症状越不典型。在临床工作中,对于发热、咽峡炎、淋巴结炎、肝脾肿大、眼睑水肿、皮疹、咳嗽以及肝功能受损患儿均应考虑可能存在EBV感染,通过各个年龄阶段临床表现的差异性,加强对EBV感染性疾病的重视,尽早诊断,合理治疗,以减少漏诊及误诊。EB病*感染除引起常见传染性单核细胞增多症,还可导致噬血细胞综合征,儿童恶性淋巴瘤(Burkitt瘤),鼻咽癌等恶性疾病。结缔组织病为儿童不明原因长期发热(FUO)的第二大病因,占25.4%,恶性肿瘤亦是儿童FUO常见原因,对长期发热伴贫血、肝脾淋巴结肿大、骨痛患者需警惕肿瘤性疾病,尽早行骨髓检查、淋巴结活检明确,必要时需多次重复检查才能确诊。总之,儿童不明原因长期发热(FUO)病因复杂,诊断困难。感染仍是最常见、最重要的病因,结缔组织病及恶性肿瘤也占一定比例。对于长期发热的患儿,应在详细询问病史、仔细查体基础上选择性行血清学、病原学、影像学、骨髓、内镜及组织病理检查协助诊断。同时,对于出院前病情未完全控制或诊断不明者,随访至关重要,应加大对家长的宣教力度,取得家长配合,把随访工作做好,提高诊疗水平。

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