结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2023/5/13 18:37:00
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人体是由细胞、组织、器官、系统构成的整体,免疫系统由免疫器官、免疫细胞和免疫分子组成负责保护人体健康。血液中的白细胞是最重要的免疫细胞之一,随血液循环到各个系统发挥重要的免疫调节功能。而红细胞则是血液中含量最高的血细胞,负责运输氧气和二氧化碳完成循环系统的使命。红白细胞的“相生相恋”恰好反应了血液与免疫系统的功能密不可分。

血常规是临床中最常见的检查内容,如何正确评估血液检查的改变,是抓住损害血液系统的幕后元凶——自身免疫病的重要线索。

血液是免疫的基石:血液中的白细胞如中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、单核细胞和淋巴细胞,及血浆中的各种抗体和补体是机体免疫细胞和免疫分子的重要组成成份,在机体的免疫防御中发挥重要作用。白细胞和红细胞一起随血液循环被输送到身体的各个系统发挥各自的功能、完成各自的使命。因此,血液是机体免疫的基石和源泉。

血液是免疫的窗口:多种自身免疫性疾病会累及血液系统,表现为血细胞或血液成分的增多、减少或功能障碍。血液的改变又成为追寻幕后真凶的重要线索。

(1)血细胞减少:自身免疫病累及血液系统会表现为白细胞、红细胞、血小板减少,比如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎Felty综合征、干燥综合征、混合性结缔组织病、系统性血管炎、抗磷脂抗体综合征等。

(2)血细胞增多:成人still’s病会出现白细胞升高,嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)导致嗜酸性粒细胞升高,类风湿关节炎会导致血小板升高等。

(3)功能受损:抗磷脂综合征、白塞病、血管炎会导致易栓症或反复血栓形成,系统性硬化症可出现血栓性微血管病而出现肾危象,巨噬细胞活化综合征、系统性红斑狼疮等会导致凝血障碍或继发凝血因子缺乏而出现出血倾向。

血液是免疫的未来:在传统激素和免疫抑制剂治疗的背景下,血液是免疫精准治疗的未来方向,通过血液中免疫细胞或免疫分子的靶向治疗已经成为目前治疗自身免疫性疾病重要途径。

(1)靶向治疗:目前广泛应用于临床的IL-6单抗、CD20单抗、IL-23单抗、BAFF单抗等通过针对血液中细胞因子或免疫细胞的靶点治疗显著改善了类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等多种自身免疫病的预后。

(2)免疫净化疗法:血浆置换、双重血浆置换(DFPP)、免疫吸附、血液灌流等免疫净化技术在临床上应用,显著改善了重症狼疮、抗磷脂综合征、硬皮病肾危象、难治性类风湿关节炎等急危重症的自身免疫病的预后。

(3)间充质干细胞治疗:近年来脐血间充质干细胞用于难治性系统性红斑狼疮、系统性硬化症均取得可靠的疗效,未来可能用于更多自身免疫性疾病的治疗。

血液和免疫就像红白细胞一样相生相克、密不可分,当出现反复血液成分或功能异常例如反复贫血、白细胞减低、血小板减少等,又不能由原发性血液病解释,一定要警惕自身免疫病可能。

编辑:史耀晖

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