结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2023/5/11 21:42:00

文/羊城晚报全媒体记者余燕红

近期在国内获批上市的创新靶向药物维加特(英文名:Ofev,通用名:乙磺酸尼达尼布软胶囊),分别在广州医院、医院陆续开出首批处方。

首批处方的开出,填补了我国PF-ILD(即具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病)的治疗空白,患有PF-ILD的患者再也不用为缺少治疗药物而忍受病痛的折磨了。

呼吸科、风湿科首方相继开出,肺纤维化患者迎来生机

作为首批获益的患者,年仅32岁的小文患有系统性红斑狼疮及干燥综合征,反复咳嗽三个月有余,一直不见好转,在后续检查中发现疾病已经累计到了肺部,发生了ILD。近期,医院通过CT检查后,发现双肺ILD较之前发生了进展,并最终确诊为具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病(即PF-ILD)。

间质性肺疾病(ILD)是自身免疫性风湿性疾病(结缔组织病,CTD)相关的最常见、也是最严重的并发症之一。部分CTD-ILD患者可发展为进展性肺纤维化(也即PF-ILD)。

医院风湿免疫科张晓教授介绍,PF-ILD并不是某一个疾病,而是一大类疾病的总称。很多类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等在内的自身免疫性疾病,以及过敏性肺炎患者疾病的患者,都有可能合并ILD,并且纤维化不断进展,最终发展为PF-ILD。

所以建议这些患者除了

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