结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2020/6/4 18:08:00

来源:干燥综合征

干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎性自身免疫病,临床上表现为口眼干燥,也可有腺体外脏器受累,可独立存在或者合并其他结缔组织病,包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)等。当只发生干燥综合征而不存在其他自身免疫性疾病的时候称为原发干燥综合征。而如果干燥综合征与其他结缔组织病同时存在时,称为继发干燥综合征。

根据文献报道,继发性干燥综合征的发生率在4%~31%,这种差异基于使用的诊断标准不同。而在不同结缔组织病中,继发干燥综合征的发生率也各不相同。在系统性红斑狼疮的患者为8%~19%。

在发病机制上,干燥综合征和系统性红斑狼疮确有相似之处,就是它们都是体液免疫为主反应的一类B细胞活跃的疾病,在临床上表现出患者血清中有多种自身抗体,比如抗核抗体ANA,抗SSA抗体等等。

另有研究显示,部分干燥综合征可以先于系统性红斑狼疮数年发生,发病年龄较早、存在补体下降的干燥综合征患者进展为系统性红斑狼疮的风险更高,该类患者出现白细胞减少、蛋白尿、关节肿痛的可能性更高,临床上需定期检测免疫指标,警惕具有上述临床特点的干燥综合征患者进展为系统性红斑狼疮。给予积极的治疗和控制,这些免疫病均可以达到病情缓解和稳定。

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