结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2020/6/4 18:07:00

你是否有过干咳、气短、胸闷症状持续发生?甚至逐渐加重变成呼吸困难、口唇发紫?如果您还是类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等病的患者,那么您需要去看医生了,因为“肺纤维化”可能找上您……

什么是“肺纤维化”?

●肺纤维化可以简单比作肺脏发生病变后形成的“疤痕”。肺脏由成千上万个如同气球的肺泡,以及连接这些“气球”的肺间质组成。

●当肺受到损害时,间质会分泌胶原蛋白进行修补,如果过度修复,形成肺纤维化也就是“疤痕”。导致肺泡“气球”壁失去正常弹性,影响肺的功能。●如果肺纤维化范围较大,可以影响人体呼吸功能,表现为干咳、进行性呼吸困难(自觉气不够用)。肺纤维化不是一种具体疾病,而是一种病理改变,它对应的疾病是“间质性肺病”。

什么样的人容易得肺纤维化?

●工作常接触石棉、矿物粉尘、化疗、放射损伤、吸入有害气体等的人。●生活中接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等的人,可能被引发出外源性过敏性肺泡炎,也导致肺纤维化。●患有风湿免疫性疾病,如类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等,患者的自身抗体可能通过血液循环攻击、损伤肺脏,也可能造成肺纤维化。●此外一些药物也可能导致肺纤维化,例如免疫抑制剂甲氨蝶呤、环磷酰胺等,另一个担心的问题是感染,纤维化的肺本身抗感染能力就会下降。如何把握这些平衡是治疗的关键,您需要寻求医生的帮助。

得了肺纤维化会有些什么样的表现?

●肺纤维化最常见的症状:干咳、进行性气短。●部分患者可伴不同程度的乏力、食欲下降、关节痛、体重减轻等非特异性症状。1)早期体检可无特殊发现。2)病情进展可表现为:呼吸急促,部分患者可见:“杵状指/趾”——手指/脚趾外形像棒槌,指端膨大。多因组织缺氧、代谢障碍及中*造成指端组织增生所致。3)终末期患者可有头晕、嘴唇、指甲发紫、活动受限等缺氧表现。

得了肺纤维化(间质性肺病)需要做哪些检查来诊断?

●大多数患者都是因为进行性呼吸困难(气不够用)、干咳就诊就诊的。

●首先医师要询问患者职业接触史、吸烟史、有无饲养动物个人爱好、结缔组织疾病史、药物服用史、家族史。

●会建议患者检查胸部CT(最好是高分辨CT,减少漏诊)、肺功能(很多患者胸部影像学正常,但肺功能就出问题了)、风湿免疫检查(结缔组织疾病相关)、血气分析。有些情况下需行有创检查(需告知患方签字同意),如支气管镜,肺活检等。

肺纤维化会传染或遗传吗?

●从广义上而言,肺纤维化是个体肺脏受损后的过度修复,肺纤维化不会从一个人的肺直接传到另一个人的肺。但是某些病*性肺炎如“非典”可能导致“肺纤维化”。病*可能通过人-人传播,不意味着肺纤维化是传染的。

●有些致肺纤维化疾病有遗传背景。如家族性特发性肺纤维化、结节性硬化症、代谢蓄积性疾病。但不意味着肺纤维化是遗传性疾病。

肺纤维化(间质性肺病)分为哪些种类?

●按肺纤维化(间质性肺病)病因分类大致可分为特发性、原发性、免疫性、药物性、理化因素等。特发性(特发性间质性肺炎)是其中最重要比例最高的一型,至今病因不明。又可分为特发性肺纤维化、非特异性肺炎、隐源性机化性肺炎、急性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎间质性肺病、脱屑性间质性肺炎。

●由于各种间质性肺病的治疗、预后相差很大,比如已证实特发性肺纤维化对激素无效,大部分患者的存活时间3~5年。而隐源性机化性肺炎绝大多数对激素敏感,预后好。所以需努力明确间质性肺病的具体类型,指导治疗。

●而我们风湿免疫病相关的肺间质病变,通常要通过治疗原发病来进行控制,须谨遵医嘱进行诊治。

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相关知识

影响肺部健康的原因:

秋冬季节的燥气引发的肺燥;

现代办公环境危害人体呼吸系统;

日常生活无规律;

缺少健康锻炼;

肺燥有什么表现

口鼻干燥、干咳少痰;

发热、风寒、舌边尖红;

咽干鼻燥、心烦口渴;

咳嗽少痰、声音嘶哑。

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冷热饮均可,冷藏饮用,口感更佳

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