结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2022/8/9 19:28:00
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导语:硬皮病属于一种以皮肤局部,或者有广泛变硬,还有内脏胶原纤维进行性硬化为特征的疾病,这属于结缔组织病,这种病症呈现慢性进程,会累及皮肤,也可能会同时累及皮肤还有内脏,患者会出现对称性皮肤硬化的症状,骨骼及肌肉痛,还有乏力等临床症状,这种病症主要进行药物和物理治疗手段,通常不会累及其他器官,这种病症预后比较好,可以被治愈,为了让大家了解硬皮病是怎么回事,现在给大家介绍一下。

01硬皮病属于慢性病症,发病因素尚不明确,可能和环境、遗传有关

(一)病因

硬皮病属于慢性病症,其发病因素尚不明确,还在进一步的探索中,但是有研究表明,硬皮病发病可能跟环境、遗传,以及免疫等因素有关系,有时候药物也会进一步影响这种病症,这种病症经常发生在有家族病史,还有20~50岁的人群中,有部分硬皮病也经常发生在少儿身上。

(二)主要病因

1、遗传因素

目前有研究表示,硬皮病的发生有时候可能会跟某些基因有关系。

2、环境因素

如果患者长期接触矽尘、氯乙烯,以及反复照射X线等,都可能会造成硬皮病的发生。

3、感染因素

通常反复的慢性感染,也可能会参与硬皮病的发展过程。

4、免疫因素

一般B细胞,还有Th2等免疫细胞,也可能会参与硬皮病的发病过程。

5、药物因素

有些药物会对患者的疾病产生影响,比如博来霉素、秋水仙碱,以及可卡因等,都可能引发这种病症。

02患有硬皮病的患者,会出现对称性的皮肤硬化,会出现口干等症状

(一)局灶性硬皮病

1、斑块状硬皮病有皮损特点,就是开始的时候,会有一个或者数个淡红,以及紫红色的水肿性斑状损害,还有椭圆或者不规则形状,钱币大小或者更大,在数周或者数月以后,皮损会逐渐的扩大,然后中央会慢慢出现稍凹陷,并且呈现象牙或者*白色,皮损周围绕以淡红,或者淡紫色晕,如果触之,会感觉到皮革样硬的情况,久之皮损表面会光滑干燥、无汗,以及毳毛会消失,病程属于慢性进展,数年后皮损症状会停止扩展,硬度也会减轻,局部会萎缩变薄。

2、线长硬皮病皮损变化同斑块状硬皮病,但是常常进展迅速,皮损会呈现带状分布,较快硬化,会累及皮下组织、肌肉以及筋膜,最终会造成硬化的情况,并且和下方组织进行粘连,可能会引起肢体挛缩,以及骨发育障碍的情况,当皮损跨关节的时候,可能会导致运动受限的情况发生。

(二)系统性硬皮病

1、主要是肢端型,大部分先有雷诺氏现象,皮肤会硬化,常常自手、面部开始。

2、弥漫性硬皮病没有雷诺氏现象,还有肢端硬化的现象,开始的时候,就是全身出现弥漫性硬化的症状,随着病情的进展,大部分会在两年内,出现全身皮肤和内脏广泛硬化的情况,预后也是比较差的。

(三)早期症状

雷诺氏现象就是比较常见的首发症状,几乎会见于70%患者中,患者会出现遇冷后双手有阵发性苍白、发冷,以及麻木的症状,然后会变为青紫,之后再转为潮红的情况,同时会伴有不规则发热,以及食欲减退等症状。

(四)其他症状

1、有些硬皮病的症状会累及内脏等地方,比如会出现肝硬化,以及肝功能衰竭等病症。

2、部分患者可能还会出现口干,以及咽干等症状。

3、部分患者可能会累及神经系统。

4、患者也会出现胃肠道症状,通常食管受累比较明显,比如反酸、胸骨后痛,会出现“西瓜胃”,以及便秘等症状。

5、硬皮病患者可能会出现肺间质纤维化,以及肺动脉高压等临床症状。

6、患者在经过检查以后,可能还会出现心脏病变的情况,会表现为胸闷、气短,以及心悸等症状。

7、患者可能平时会出现夜间多尿、乏力,以及软瘫等肾脏病变症状。

(五)并发症

1、指尖溃疡

有些患者可能会并发指尖溃疡的症状,可能会出现永久性的损伤,病情严重的患者可能需要截肢。

2、口腔病变

因为脸部皮肤会紧缩,可能会造成张口受到严重的限制,可能会并发牙龈,还有牙槽萎缩的症状。

3、性功能障碍

通常性功能减退是比较常见的,患者会出现阳痿的情况,女性患者会出现阴道口收缩的情况。

4、肺间质纤维化

大概会有2/3以上的患者会出现肺部损伤,其中以肺间质纤维化是比较常见的,患者可能会出现劳力性呼吸困难的症状,并且呈现进行性加重的情况,患者会出现干咳的症状,偶尔可见到血痰,以及乏力等症状。

5、肺动脉高压

最终可能会出现右心衰竭的症状,预后是比较差的,医院进行正规的治疗,不然患者的生存率也会大大的降低。

6、肾衰竭

肾衰竭会造成硬皮病患者出现死亡的情况,初期症状不是特别明显,后期可能会发展成恶性高血压病症,甚至会造成肾衰竭的症状。

03硬皮病治疗需要改善病情为主,早发现、早诊断,有利于控制病情的发展

(一)治疗周期

硬皮病属于慢性疾病,治疗的时候需要长期持续性治疗。

(二)一般治疗

患者的生活作息需要规律,注意劳逸结合,避免出现过度紧张的情况,也要避免精神刺激,忌烟酒,避免外伤的情况发生,需要注意保暖,避免使用具有血管收缩功能的药物,也要避免雷诺现象反复发生,而导致的组织缺血坏死情况,平时需要注意关节活动,预防关节挛缩的情况发生。

(三)物理治疗

物理治疗是作为药物治疗的补充,也可以作为治疗这种病症的重要方法,UVA1治疗局限性硬皮病效果是比较显著的,氮氖激光照射局部病灶也是有一定的治疗效果,常用的治疗方法就是局部按摩、体疗,以及音频电疗等。

(四)中医治疗

在使用中医治疗的时候,需要注意分型论治,比如脾虚寒袭型,就应该健脾益气,以及温经散寒,如果是肾阳不足型,就需要温补肾阳,以及活血软坚。

结语:对于硬皮病病情较轻微的患者,没有其它器官受累的,经过临床治疗可以达到痊愈的状态,通常不会影响患者的寿命,但是对于病情严重,有其它器官受累的患者,可能治愈率不是很好,可以根据受累情况,来诊断可能会影响患者的寿命,有些患者可能会出现色素沉着等并发症,医院进行复诊,并且遵循医嘱。

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