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时常碰到一些患者，一脸愁容说：医师我这个间质性肺炎是不是看不好了？网上说就可以活2～3年？更有甚者，带领单元体检CT汇报“下肺见纤维条索影”，说：医师我是不是患有肺纤维化啊？
原本，间质性肺疾病、间质性肺炎和特发性肺纤维化的疗养对呼吸专长医师而言，也是特别痛苦的，真不是几句话能讲授明了。难怪病人常会一头雾水，焦急拉满。
1.甚么是间质性肺疾病、间质性肺炎和特发性肺纤维化？肺间质是肺的支持机关，是指肺泡上皮细胞和肺毛细血管内皮细胞之间的布局，如：肺泡隔断内的血管、淋巴布局、胶原结缔布局等。肺间质的病灵活常会累及肺泡实践、血管和肋膜等，进而使这种疾病的体现更为繁杂。现实上，间质性肺疾病（ILD）是一大类疾病的总称，有多种详细的病名，此中仅35%的ILD已找到致病起源：如过敏性肺炎、尘肺、病*性肺炎、风湿病性ILD等；尚有65%的ILD病因未明：如特发性间质性肺炎、特发性肺纤维化、结节病、肺泡卵白稳重症等。年《欧洲呼吸综述（EurRespirRev）》将ILD归结为5大类，别离为：特发性间质性肺炎、本身免疫性ILD、过敏性肺炎、结节病和此外ILD。该分类贴合现实，临床职掌性和教导性较强（图1：ILD的分类）。
特发性间质性肺炎(IIP)是ILD的一个亚类（在分类图的最左边），其特性为间质腔增添伴炎症细胞浸湿；有意还伴随纤维化，体现为胶原堆积反常或许成纤维细胞增殖。特发性肺纤维化（IPF）是IIP中的一个详细的疾病（位于上图第一列，第一行），指病因不明，以慢性纤维化为体现的IIP。2.ILD,IIP和IPF的关连以下图（大圈为ILD，中圈为IIP，小圈为IPF；绿圈为一切的能致使肺纤维化的疾病）：（图2）
备注：ILD:间质性肺疾病;IIP:特发性间质性肺炎;IPF:特发性肺纤维化）看到此，诸君读者确定理解了为甚么间质性肺疾病不即是肺纤维化，间质性肺炎不是肺纤维化，体检CT的几根索条影更不是甚么肺纤维化了吧！
3.那末，患有这些病，果真只可活2～3年吗？上述看来，间质性肺疾病（ILD）形形色色，疾病诊断和病程变异性很大，个人差别也很大，说到生活（即预后），先从变异性最小的特发性肺纤维化提及。特发性肺纤维化（IPF）高产生于65岁以上、男性为主，详细病因未明，CT体现为双下肺和两侧肋膜下为主的蜂窝影、网状影和牵拉性支气管膨大等。临床体现为行动后气短、干咳等，有的病人在病程中会蓦地加剧，体现为气急蓦地加剧、紫绀和呼吸萎缩等。IPF的均匀预后对比差，约为2.5～3.5年，但果然病程的个人差别仍旧较大，下图显示了该病不同的果然病程：A急性停顿；B屡屡急性加剧致使停顿；C和D迟缓停顿（图3）。因而，假使得了肺纤维化的病人也不要散爽约心，须要分清疾病的严峻水平和疾病的停顿形式，这些都须要在专科医师的调节和永远随访中继续观看归纳。
备注：A：急性停顿；B：屡屡急性加剧致使停顿；C和D：迟缓停顿4.非肺纤维化的此外间质性肺疾病，预后怎么呢？呼吸顶级期刊《欧洲呼吸杂志（EurRespirJour）》年发布文章议论了几种具备致肺纤维也许的间质性肺疾病（ILD）的预后，此中最差的仍旧是特发性肺纤维化（IPF），而其余类别如结缔布局关联间质性肺病（CTD-ILD）、结节病(Sarcoidosis)和慢性过敏性肺炎（ChronicHP）等的预后都好不少（图4）。
备注：IPF：特发性肺纤维化；CTD-ILD：结缔布局病关联间质性肺疾病;Sarcoidosis：结节病；ChronicHP:慢性过敏性肺炎；IdiopathicNSIP：非稀奇性间质性肺炎;otherILD：此外间质性肺疾病据欧洲呼吸白皮书报导，特发性肺纤维化（IPF）的5年生活率仅为20%左右、淋巴细胞间质性肺炎为60%、隐源性机化性肺炎濒临%。据英国年～4年间的视察，过敏性肺炎的5年生活率为82%，而结节病5年生活率濒临90%。
结语综上，当由于病症或体检发觉间质性肺炎或许肺纤维化时，病院精确诊断，决断疾病的分期和严峻度，依据不同个人订定“精确”的调节计划，在永远随访中观看疾病的产生停顿趋向，并逐渐调换理疗计划。确信跟着医学科学的继续停顿，将有革新、更好的调节观念和药物造福于病人。
(图片源于网络)
供稿：上海市医学会呼吸病学专长分会
做家：陈智鸿 病院呼吸与危重医学科
稽核：宋元林上海市医学会呼吸病学专长分会候任主任委员
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