结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2022/7/12 15:25:00
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29岁的李女士时常有气喘症状平时尚可慢走但是活动强度稍大甚至爬到二楼便气喘明显

两个月前,症状日益加重并伴有胸痛、头晕,后来小李自医院求诊,医生告诉她患有重度肺动脉高压。这个“陌生而又罕见的疾病”让小李家人非常着急。

经当地医生介绍小李和家人慕名来到全国首批国家标准化肺血管医院心内科进行治疗

在专家门诊,陈绍良教授观察到小李口唇有紫绀,下肢水肿,病情很重,需要住院治疗。我院心内科召集多学科联合会诊,诊断小李为红斑狼疮及干燥综合征导致的肺动脉高压。肺高压团队给小李做了右心导管,并针对小李这种结缔组织病相关的肺动脉高压,提出最为适宜的治疗方案,免疫科主任沈敏宁也全程指导患者的诊治。

据心内科主任医师张航介绍,小李采用陈绍良教授独创的经皮肺动脉去神经术(PADN)进行治疗,经过一周的精心诊治,各项症状都得到明显改善,目前小李已康复出院。她说:“能正常呼吸的感觉真好”!

主任医师张航介绍,肺动脉高压是肺血管阻力进行性增高,导致右心功能不全的一种疾病。该病涉及疾病多,发病机制复杂,发病人群年轻,治疗手段有限,故被称为“心血管系统的癌症”,无靶向药物治疗的前提下5年生存率仅20.8%。

张航提醒广大市民肺动脉高压虽然“小众”但“杀伤力”惊人!

提到肺动脉高压,张航说:“血液从右心出发,流入主肺动脉、叶和段肺动脉、肺小动脉,最终流入肺毛细血管床,由此汇入管径增大的肺小静脉和肺静脉,最后回流至左房。当肺血管持续收缩、重构或者血栓形成时,导致肺血管阻力进行性增高,进而引起右心功能衰竭。该病发病隐匿,但是致残及致死率很高”。

像小李这样原本是花一般的年纪,本应该享受青春与欢笑,却无奈连爬2楼、快步走都是奢望。除了小李这样的患者,近期我院还接诊了数位青年男性患者,症状更加严重,已经出现了晕厥等症状。这种疾病是一种隐匿性的疾病,症状多样,不易被发现。有些患者患病5—10年,只觉得胸闷、气喘,未经仔细检查很难被发现,但当发现的时候,却为时已晚。

张航介绍,肺动脉高压患者面临的低存活率、高负担、无特异性治疗等问题。肺动脉高压涉及多系统疾病,目前的分类中涉及五大类肺动脉高压人群,而第一大类肺动脉高压患者结缔组织病相关性肺动脉高压(CTD-PAH)在全国肺动脉高压患者人群中占到很大部分比例。

经皮肺动脉去神经术(PADN)是我院心内科陈绍良教授自主研发的肺动脉高压介入治疗技术,已经获得全球近50个国家的发明专利和方法学保护。这是一种利用射频消融术阻断肺血管内膜交感神经,降低肺动脉压力,从而治疗肺动脉高压或延缓疾病进展的一种微创介入治疗方法。张航提醒在日常生活工作中一定要警惕不明原因的气急肺动脉高压患者的主要症状表现是不明原因的气促、乏力、浮肿。患者可能一开始会认为症状是由体质差、感冒、心功能不全等引起,如果做了超声心动图检查,则比较容易发现。超声心动图检查是发现肺动脉高压的一个应用较广泛的筛查手段。早发现、早治疗,对于肺动脉高压患者十分关键。原创技术:PADN技术陈绍良教授年首创肺动脉去神经术(PADN),通过显著损伤肺动脉交感神经治疗肺动脉高压。多个临床研究证实,PADN增加特发性肺动脉高压患者的活动耐量并改善血流动力学参数。原创技术经皮肺动脉去神经术治疗肺动脉高压,已获批多项国际专利。年,97岁美国老人慕名从旧金山专医院做PADN手术年,陈绍良受邀在法医院演示PADN手术年,心内科团队向全球顶尖会议TCT主会场现场直播PADN治疗肺动脉高压手术

年,在欧洲心血管年会(ESC)

专题报告肺动脉高压介入治疗

年,在全球TCT首次揭晓

临床随机对照研究PADN-5最新结果

年,在全球TCT首次公布接受PADN治疗的PAH患者的长期随访结果

医院肺动脉高压专病门诊时间

周三上午、周五下午

医院本部,门诊4楼

专家简介

专家简介

陈绍良

■副院长、心内科主任

医学博士、教授

主任医师、博士生导师

■“国家标准化心血管专病中心”肺血管病中心主任

■本部专家门诊:周一上午

■河西专家门诊:周二上午

技术·专长

擅长心血管病的基础研究、临床诊断与治疗,尤其是在介入心脏病学领域具有丰富的经验、娴熟的技术和丰富的研究成果。在心肌细胞再生、分叉病变及肺动脉高压介入治疗方向原始创新性地发明了双对吻挤压术(DKCRUSH)及肺动脉去神经术。

张航

■心内科科副主任

医学博士、教授

主任医师、硕士生导师

■“国家标准化心血管专病中心”肺血管病中心秘书长

■本部专家门诊:周二下午

■肺高压专病门诊:周五下午

技术·专长

长期从事肺动脉高压的诊断与治疗、起搏电生理治疗;对心力衰竭有丰富的临床诊疗经验,特别擅长永久心脏起搏器植入、CRT/ICD植入。

谢渡江

■医学硕士、副主任医师

■中华医学会心血管病分会(CSC)肺血管病学组委员

■本部专家门诊:周三下午

■肺高压专病门诊:周三上午

技术·专长

肺动脉高压的临床诊疗、先天性心脏病的介入治疗;心房颤动的综合诊疗,擅长左心耳封堵术,预防房颤所致的心源性脑栓塞(中风),也具有丰富的经验。

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