结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2022/3/8 13:14:00

本共识对我国支气管扩张症的流行病学、发病机制、病因、临床诊断和鉴别、治疗、管理及患者教育等方面做了较为系统和全面的阐述,以期为我国支气管扩张症的临床规范化管理提供可供参考的重要文件。

来源:支气管扩张症专家共识撰写协作组,中华医学会呼吸病学分会感染学组.中国成人支气管扩张症诊断与治疗专家共识[J].中华结核和呼吸杂志,,44(4):-.

发病机制与病因学

尽管各种原因导致的支扩具有异质性,但都具有气道重塑和气道扩张的共同特征。

其发病的初始阶段表现为各种原因导致的支气管阻塞或牵拉、支气管黏膜纤毛清除功能损害、气道分泌物潴留,从而使呼吸道更容易发生病原体感染和定植,而病原体的持续存在引发肺部慢性炎症,导致气道结构破坏和管壁重塑,进一步影响气道分泌物排出,如此循环往复,最终导致支气管永久地病理性扩张,这一过程被称为支扩的“恶性循环”。

国内研究表明,支扩患者肺组织病理切片中支气管和细支气管均有上皮增生,包括杯状细胞增生和(或)肥大,以中性粒细胞浸润为主,证实支扩患者存在异常上皮重塑伴黏膜纤毛结构受损,导致炎症和感染。

由于支气管周围炎症导致邻近肺泡破坏,扩张支气管周围肺组织常伴有不同程度的萎陷、纤维化、肺气肿和肺大疱的表现。因此,支扩本质上是一种慢性气道炎症性疾病。

支扩是由多种疾病导致气道结构破坏的共同终点,其原因多种多样。作为疾病临床评估的一部分,仔细询问病史,寻找原发病因,进行病因鉴别诊断,不但有助于采取针对性的诊疗措施,而且可避免不必要的侵袭性、昂贵费时的辅助检查。即使经过全面检查,仍有大部分(约50%~70%)支扩患者无法明确病因,称之为“特发性支扩”。支扩的主要已知病因如下。1.既往下呼吸道感染:既往下呼吸道感染,尤其是婴幼儿和儿童时期下呼吸道感染是支扩最常见的病因,如麻疹、百日咳、肺结核、肺炎(包括细菌、病*和支原体),部分患者会在感染后出现支扩症状。肺结核是20世纪70年代前我国支扩最常见的原因(高达45.3%),随着我国卡介苗接种制度的完善,以及抗结核治疗的规范化,肺结核导致的支扩发病率逐年下降,但仍需
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