36岁男性，13岁发现贫血、血小板减少、脾大，切脾后一度恢复正常；20岁开始反复发作关节肿痛和中低热，外院用激素治疗有效；29岁发现肝功能异常。父母近亲结婚。查体见皮肤多发*色瘤。入院查白细胞12.36×/L，中性粒细胞8.65×/L，血红蛋白g/L，血小板×/L（人工计数）；丙氨酸转氨酶55U/L，天冬氨酸转氨酶43U/L，碱性磷酸酶U/L，谷氨酰转肽酶57U/L，血清白蛋白43g/L，血肌酐57μmol/L；血脂：总胆固醇7.41mmol/L、三酰甘油2.24mmol/L、低密度脂蛋白胆固醇4.56mmol/L、高密度脂蛋白胆固醇1.58mmol/L；抗核抗体及类风湿因子阴性。血涂片及家系图如下：
大内名探
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