1、前言
主动脉疾病包括许多动脉疾病：动脉瘤、急性主动脉综合征(AAS)包括主动脉夹层(AD)、壁内血肿（IMH)、穿透性动脉硬化性溃疡(PAU)和外伤性主动脉疾病(TAI)、假性动脉瘤、主动脉破裂、动脉硬化和感染以及遗传性(例如马凡氐综合征)和先天性(例如主动脉缩窄)疾病对主动脉的影响。对主动脉的评价主要依赖于影像技术:超声、计算机断层扫描(CT)和核磁共振成像(MRI)。血管内治疗在主动脉疾病治疗中的地位越来越重要，但在许多情况下，外科治疗仍是必不可少。重要的是，该指南强调了整体治疗方法的价值，即将主动脉看做是“整体器官”。
实际上，许多病例中(例如基因变异)，主动脉可能存在系列损伤，例如腹主动脉瘤(AAA)的患者患胸主动脉瘤(TAA)的可能性增加。尽管把两个区域专断地做出区分在学术界可以存在，却导致心血管外科医生治疗胸主动脉瘤，而血管外科医生治疗腹主动脉瘤的情况。这些指南是许多不同专业医生(心脏病学、放射学、心血管外科和遗传学)密切合作的成果。
我们合作的目标是为指导主动脉疾病的快速诊断和治疗决策提供一个医疗共同体。将来，这样的患者最好能在“主动脉门诊”接受治疗，由多学科医疗团队参与，确保每一患者都能获得最佳的临床治疗决策，尤其在疾病的慢性期。
2、正常的老年化主动脉
主动脉是最重要的输送血管，一生中大约要输送2亿升血液到身体各处。除输送功能外（图1)，主动脉还通过位于升主动脉和主动脉弓位置的压力感受器，在控制全身血管阻力和心率的方面起到重要作用。主动脉在心脏舒张期有着“第二泵”的作用（弹性贮器血管功能），这在冠状动脉灌注中起到极为重要(但不是全部）的作用。在健康成人中，主动脉直径通常不超过40mm，远端逐渐变细。直径受几个因素(包括:年龄，性别，体型和血压）的影响。主动脉根部直径上限(第99位百分数)男性40mm，女性34mm。每十个生命年主动脉扩张男性约0.9mm,女性约0.7mm。
3、主动脉评估
3.1临床检查尽管许多主动脉疾病的患者可能没有临床症状，但也有许多症状与不同的主动脉疾病有关系：
A.急性深部疼痛或跳动性胸疼或者腹痛，放射至后背、臀部、腹股沟或腿部，提示存在主动脉夹层或其它急性主动脉综合征，最形象的描述是“撕裂的感觉”。
B.巨大的胸主动脉瘤有咳嗽、气短、吞咽困难或疼痛症状。
C.巨大的腹主动脉瘤有持续或间断的腹痛或不舒服，腹部能触及血管搏动，吃少量食物就感觉腹部饱胀等症状。
D.卒中、一过性缺血发作、间歇性跛行可继发于主动脉动脉硬化症。
E.声音嘶哑是由于病变快速生长压迫左侧喉部神经引起瘫痪所致。
3.2实验室检查
症状出现早期立即进行生物标志物检测比影像学检查能够更快地确定诊断，早期开始治疗或许能够挽救生命(见后)。
3.3影像学检查
表3中比较几种影像学检测方法。尽管在技术上，经胸超声心动图不是主动脉全面检查的最好方法，但对主动脉某些节段病变的诊断和治疗非常有用。在临床实践中，经胸超声心动图是测量主动脉近端病变的最常用方法。胸骨旁长轴及修正的心尖五腔心切面能很好显示主动脉根部;这些角度不是观察主动脉侧壁的最佳方案（图2)。经胸超声心动图或更好的经食管超声心动图能够评价主动脉瓣膜，常常在评价升主动脉病变时用到（图3)。评价胸主动脉最重要的位置是胸骨上窝。腹部超声(图4)仍是观察腹主动脉的主要方式，因为能够准确测量主动脉大小，能够观察到附壁血栓或斑块等血管壁病变，而且有广泛的适用范围、无痛、价廉。
CT是主动脉疾病诊断、危险分层和治疗的核心。与其它影像检查比较，其优点包括短暂的图像获取和处理时间，能够获得整个主动脉完整的三维(3-D)数据,并且用途广泛(图5)。标准化测量能够更好评价随着时间推移主动脉直径变化的情况。一系列精确的边到边的比较和测量(最好用相同的影像技术和方法)对于排除随机误差非常重要。
同一节段主动脉不同时间段主动脉直径的准确测量依赖于标准化的测量方法。舒张期图像重复性最好。使用任何测量技术测量主动脉直径，对于是否包括或除外主动脉壁尚未达成共识，有时差别会很大，例如受主动脉附壁血栓厚度等因素影响。最近的预测数据(特别是对于腹主动脉瘤)其直径测量结果均包括主动脉壁。
图2经胸超声获取的主动脉胸骨旁的长轴和胸骨上窝的图像，显示了主动脉根部和主动脉弓的直径测量点:瓦氐窦、窦管结合部和升主动脉。同时还显示了主动脉瓣环的测量。
急性病例中，MRI的应用受限，因患者不易进入检查仓，获取图像时更难监测处于不稳定状态的患者，并且获取图像的时间比CT长。但MRI不需要电离辐射或者碘剂对比，因此非常适用于已知患有主动脉疾病的(年轻)患者的系列随访观察。
3.4主动脉硬化的评价
主动脉硬化是血管壁结构和功能的不良改变，是最早能观察到的表现之一，并且越来越被公认是心血管疾病的替代终点。现在有很多无创检查方法被用来评价主动脉硬化，例如脉搏波传导速度和增强指数，脉搏波传导速度是由脉搏波传导的距离除以传导这段距离所用的时间计算得出的。主动脉硬化的增加导致这段动脉的脉搏波传导速度增加。颈-股动脉脉搏波传导速度是测量主动脉硬化的金标准，因具有简单、准确、可重复性的特点,对于不良预后的预测性很强。最近ESC/ESH指南已建议将测量动脉硬化作为高血压患者综合评估的一部分。
4.治疗方法
4.1药物治疗原则大多数主动脉疾病的患者合并诸如冠状动脉疾病、慢性肾脏疾病、糖尿病、血脂异常、高血压等多种疾病。因此治疗和干预策略必和上述疾病相适应。不同主动脉疾病的特异性治疗将在每个特定章节强调。
4.2血管内治疗(胸）血管腔内主动脉修复(T)EVAR目标是排除循环中的主动脉损伤（例如动脉瘤或主动脉夹层后产生的假腔)，通过植入一个跨越损伤部位的覆膜支架阻止病变进一步扩大和最终导致主动脉破裂。(T)EVAR的并发症包括穿刺部位、主动脉和神经系统的并发症，还有内漏(图6)。
4.3外科治疗外科治疗升主动脉瘤的主要原则是通过恢复升主动脉的正常内径降低夹层和破裂的风险。如动脉瘤膨大的近端超过窦管结合部，并且存在一个或者多个主动脉窦扩张，就需根据主动脉瓣环和瓣膜受累情况进行外科手术(图7)。许多方法和技术显著降低了主动脉弓手术（不论是动脉瘤还是主动脉夹层）固有的风险，（图8和9)。降主动脉手术入路是左胸第四到第七肋间切口，根据主动脉病变的范围确定（图10)。降主动脉手术的建立方式包括左心旁路技术，部分旁路和深低温中断循环。当病变影响到胸降主和腹主动脉时，手术入路是左胸切口延伸到旁正中切口（图10和11)。胸腹主动脉修复术后截瘫的发生率6%-8%，程序化以及系统化的措施能有效阻止这一灾难性并发症。开放式的腹主动脉修复手术通常采用标准正中切口，但也可用左侧腹膜后入路。
(A)保留主动脉瓣的主动脉根部修复技术，切除病变主动脉，保留冠状动脉开口
(B)通过涤纶血管支撑主动脉瓣环的再植入技术——大卫
(C)重塑技术，无环形支撑-雅各布
A窦管结合部以上升主动脉置换
B全弓置换
C半弓置换及升主动脉血管移植(三分叉人工血管）
D冰冻象鼻术
(A)升主动脉置换从主动脉窦部远端到弓部近端
(B)半弓置换包括主动脉弓中央凹陷区
(C)全弓置换术使用在瓣上人造血管上施行三分叉技术
(D)冷冻象鼻术包括使用小岛技术的全弓置换
第一种方法:在非体外循环条件下行全弓隔绝及胸主动脉腔内修复术(也可在心脏非停跳体外循环下进行）。
第二种方法:全弓隔绝、胸主动脉腔内修复术联合升主动脉置换用于治疗胸主动脉近端病变扩张的患者。
第三种方法:全弓置换、常规象鼻术及向远端延伸的胸主动脉腔内修复术用于治疗胸主动脉远端病变扩张的患者TEVAR胸主动脉腔内修复。
5急性胸主动脉综合征
5.1定义及分型
急性主动脉综合征是有相似临床特征的急诊病例，它的发生是撕裂或溃疡导致管腔内血液进入到血管中层，或是滋养血管破裂，血液进入血管中层。有Stanford及DeBakey分型（图12)。如无特别说明，本指南将适用于Stanford分型。急性主动脉综合征的大部分共同特征列在图13。急性主动脉夹层小于14天为急性期，15-90天为亚急性期，大于90天为慢性期。
图12主动脉夹层的定位分类。
主动脉夹层示意图，分为DeBakeyⅠ型、Ⅱ型和Ⅲ型，还示有StanfordA、B两种分型。Ⅲ型还可根据胸主动脉或腹主动脉受累情况细分出ⅢA到ⅢC几个亚型
5.2急性主动脉夹层(AAD)
主动脉夹层定义为血管壁内出血导致血管中层断裂，血管壁层的分离及随后形成的互相交通或不交通的真腔及假腔。分型主要考虑夹层扩展的程度，而非撕裂位置。临床表现总结于表4中。
在疑似急性主动脉综合征的病例，需要做的实验室检查列在表5。急性主动脉综合征成像的关键是综合评估整个主动脉，总结于表6。CT、MRI及经食管内超声都是确诊或是排除急性主动脉夹层诊断的依据(表7)。CT和MRI对于主动脉夹层进展及分支累及程度要优于食管内超声，同时对于诊断血管壁内血肿及穿透性溃疡及外伤性主动脉损伤也有优势。相反，经食管内超声通过多普勒技术对于测量破口的血液流速及破口位置有优势。食管内超声对于不稳定患者也有重大价值，可以用作监护设备在现场使用或术后在重症监护室内使用。
主动脉夹层的诊断流程高度依赖于已有危险因素(见表8)。没有或有1、2或3组信息，信息越多进行相关检查的必要越大，这些可用在所有急性主动脉综合征的诊断流程，如下面表格(表14)
5.3壁间血肿(IMH)
主动脉IMH也属急性主动脉综合征一类疾病。在没有假腔及内膜撕裂时，IMH可发生在主动脉中层。CT和MRI是首选的诊断及分级方法。表9中列出预测急性期IMH的危险因素。
5.4穿透性主动脉溃疡（PAU)
PAU指主动脉粥样硬化斑块穿透内弹力层进入中层。穿透性主动脉溃疡最多发于胸部降主动脉的中间和下段部分，溃疡病程进展可导致IMH、假性动脉瘤，甚至主动脉破裂或急性主动脉夹层。
5.5主动脉假性动脉瘤
假性动脉瘤指由于动脉壁全层破裂导致动脉扩张、仅由动脉周围组织包裹而成的动脉瘤。当假性动脉瘤内的压力超过周围组织的最小承受张力时，可发生致命性破裂。可能的情况下，不考虑大小，建议介入或开胸手术治疗。
5.6(包裹的)主动脉瘤破裂
发生急性胸痛的所有患者都应怀疑包裹性破裂的发生，影像学可发现动脉瘤有着完整的动脉壁。胸主动脉瘤的包裹性破裂需急诊处理，因为一旦发生真的破裂死亡率很高。
5.7创伤性主动脉损伤(TAI)
钝性TAI常常发生于正面或侧面碰撞突然减速的情况，常见于高速机动车事故或高空坠落。已有TAI分类方法：I型（内膜撕裂)、II型(IMH)、III型(假性动脉瘤)和IV型(破裂)。
5.8医源性主动脉夹层
医源性主动脉夹层可发生于导管为基础的冠状动脉操作、心脏手术、血管内干预的并发症、主动脉内球囊反搏，以及近年开展的经导管主动脉瓣植入术。医源性主动脉夹层的诊断在血管造影时常常非常直观，其特征为对比剂停滞在主动脉根部或升主动脉水平。如必要，病变范围可进一步用经食管超声心动图或CT检查。
6.主动脉瘤
动脉瘤是粥样硬化后第二个常见的动脉疾病。此指南中动脉瘤的处理大部分基于其缺损，分为胸主动脉瘤和腹主动脉瘤。
6.1胸主动脉瘤(TAA)
胸主动脉瘤影响不同的主动脉位置，典型的是升主动脉。最常见的病因是退行性变。胸主动脉瘤患者常无症状，可于其他原因或扫描为目的的胸部影像学检査中发现。强烈推荐对高风险马凡氐综合征患者进行扫描，二叶主动脉瓣患者的一级亲属也可考虑。胸主动脉瘤很少有临床症状(胸痛、主动脉瓣杂音、胸闷）或并发症。主动脉瘤大小是决策的关键因素，升主动脉直径超过60mm及降主动脉超过70mm发生夹层或破裂的风险急剧增加。其他危险因素的存在有助于决定是否早期干预。
c决策也应考虑不同部分主动脉的形状，对主动脉瓣有手术指征的升主动脉患者联合手术可放宽指征。
d有主动脉夹层家族史和/或主动脉大小增加3mm/年(应用同一种影像学技术重复检查,在主动脉同一水平侧侧对照,且用另一项技术证实)，严重主动脉瓣或二尖瓣返流,期望妊娠。
e主动脉缩窄、高血压、夹层家族史或主动脉直径增加3mm/年(应用同一种影像学技术重复检查,在主动脉同一水平对照,且用另一项技术证实）
f老年人未知的合并症
g见第8部分
hLDS患者或血管EDS,应考虑放宽指征,甚至比马凡氏综合征的手术指征还要更宽。尚无数据提供整体轮廓，具体病例具体分析是唯一选择。
6.2腹主动脉瘤(AAA)
多数情况下专指肾下，常定义为直径=30mm，主要病因学是退行性变。年龄、女性、吸烟、高血压和粥样硬化疾病都和腹主动脉瘤的发生有关。腹主动脉瘤家族史是腹主动脉瘤流行的强力预测因素:随着受影响的兄弟姐妹的数量增多，腹主动脉瘤风险呈指数增长。在其灾难性破裂出现前，腹主动脉瘤常是毫无先兆，其发现的常见方式常是伴随事件。
术前评估腹主动脉瘤包括测量其最大垂直直径及其与肾动脉的关系（图15)。腹主动脉瘤术后早期死亡的首要原因是冠状动脉疾病，开腹修补腹主动脉瘤与围手术期心血管并发症高风险(5%)有关，同开腹手术相比，腔内腹主动脉瘤修复术风险较低(1-5%)。腹主动脉瘤修补术前危险分层应基于操作风险(例如开腹抑或腔内修补)和临床上患者特有的危险因素。更为详尽的危险分层方法见最近ESC指南更新。
(A)容量3D重建，可定量评估动脉瘤尺寸及与其外周分支关系，将弯曲及扭转可视化，对计划中的干预操作有用。
(B)推荐建立有相应软件的现代3D工作站，可沿扭转或弯曲的血管建立一条中心线。
(C)测量动脉瘤直径的几种横断面测量方法：（a)前后直径；（b)横径；（c)最大短轴直径(最大轴径）；和(d)最小短轴直径(最小轴径)。而测量动脉瘤的最大直径应垂直于血管中线
(D)而不是轴向横断面(尤其扭转的动脉瘤）以避免像(C)所示高估最大直径。此例中，轴向横断面(C中c)最大直径为64.2mm,而真实最大直径是60.5mm(D中c)。在部分血栓性动脉瘤，关键要测量动脉瘤的外部轮廓(C和D)。
(E)基于中心线检测的连续多维重建自动生成，能提供任何位置直径的自动测量。
c两种AAA影像学评估破裂风险差别1%
d女性或以前评估中生长迅速者可缩短此间期
e手术矫治动脉瘤的个体决策也应受患者性别影响。在某一大小的动脉瘤，女性AAA随访期间破裂风险高4倍，因此主动脉修补可在50mm的低阈值处考虑。决定干预前也应考虑患者的预期寿命。
f由于仅有动脉瘤相关死亡率改善，而全因死亡并未改善，故患者了解相关病情后的抉择很重要。
7.影响主动脉的遗传疾病
可分为综合征和非综合征疾病，本质上都为常染色体显性遗传。每种病在过去10年都发现了新的潜在的基因缺陷。更广泛的临床和影像学研究发现除胸主动脉外更广泛的动脉壁受到累及。临床观察到携带同一基因突变的家族表现变异非常大，也观察到不完全显性(隔代遗传)。除应用病理学进行精确诊断外，遗传性和非遗传性胸主动脉瘤和夹层无论是种类、染色体或分子整体都表现有囊性中层坏死。
7.1染色体和遗传性胸主动脉瘤及夹层症候群
7.1.1Turner综合征(TS)
特纳综合征实质上由部分或全部X染色体单体引起。染病女性表现为个子矮小，多种先天性心脏疾病、主动脉异常、代谢和激素改变引起肥胖、糖耐量受损、高脂血症及卵巢功能衰竭。12%的病例由于主动脉弓缩窄出现高血压及肱股延迟现象，30%有二叶主动脉瓣，75%的病例存在心血管解剖异常。处理特纳综合征成年女性需联合影像学(经胸超声心动图和胸部MRI)及心血管风险评估。随访应和风险分层相关(无或有心血管危险因素及数量)，低危每3-5年一次经胸超声心电图，中危每3-5年一次胸部MRI，高危患者每1-2年一次胸部MRI检查并咨询心血管医生。
7.1.2马凡氐综合征
马凡氐综合征是最常见的遗传性结缔组织异常。作为常染色体显性遗传疾病，马凡氐综合征本质上和编码纤维蛋白原-1的FBNI基因突变有关。成人先天性心脏病的处理建议已在ESC指南中述及。
7.1.3 Ehlers-Danlos综合征IV型（EDS-IV)或血管型
这是一种编码Ⅲ型前胶原的COL3AI基因突变引起的少见的常染色体显性遗传结缔组织疾病，它影响整个血管和心脏。有纺锤形动脉瘤的报道。血管并发症有影响大和中等动脉的倾向，常包括胸和腹主动脉。非创伤性影像学检査是评估血管改变的最佳方法。由于组织脆、出血倾向及愈合差，手术仅在潜在致命并发症时实施。没有胸主动脉瘤患者进行干预的直径界限的数据，决策需基于个体病例的多学科讨论。
7.1.4 Loeys-Dietz综合征（LDS)
LDS首次报道于年，它是一种常染色体显性遗传主动脉瘤综合征，包括动脉弯曲、全动脉动脉瘤、眼距过宽三联征，以及和马凡氐综合征一样的悬雍垂裂。胸主动脉瘤患者需干预的阈值(直径）尚不明确，还需进一步研究。
7.1.5动脉迂曲综合征(ATS)
特征是动脉迂曲、延长、狭窄及大动脉、中等大小动脉发生动脉瘤，ATS是一种非常少见的常染色体隐性疾病，可发现局部肺动脉和主动脉狭窄。处理包括基本的全身血管成像，随访应根据血管直径进展率和家族史个性化制定。
7.1.6动脉瘤骨关节炎综合征(A0S)
这是一种新的常染色体显性胸升主动脉夹层(TAAD)症候群，占近2%家族性TAAD，和关节异常及主动脉动脉瘤和夹层早发有关。它和编码细胞内TGF-P信号感受器的SMAD3基因突变有关。诊断靠临床表现和鉴定SMAD3基因突变，治疗目前尚无共识，受体阻滞剂可能对A0S有益，因为受体阻滞剂对马凡氐综合征和Loeys-Dietz综合征治疗有效，而A0S和它们有同样的主动脉变化。
7.1.7非综合征型家族性胸主动脉瘤和夹层
许多TAAD患者并无已知的遗传性综合征。这些患者中高达19%的病例一级亲属发现有家族聚集现象。这些非综合征型TAAD(nsTAAD)可能和BAV和/或动脉导管未闭有关，病理学检查表现为典型的囊性中层坏死。非综合征型TAAD表现为常染色体显性遗传，其临床变化巨大(尤其是女性)，外显率较低。
7.1.8腹主动脉瘤的遗传学和遗传率
腹主动脉瘤的发生似乎和单一基因突变无关，涉及多基因因素。如果一个年轻的腹主动脉瘤患者没有明显的危险因素，没有其他类似的家族成员，应筛选是否散发疾病，尤其是胸主动脉。
7.2二叶化主动脉瓣(BAV)合并主动脉疾病
和二叶化主动脉瓣有关的瓣膜问题在版ESC指南瓣膜性心脏病处理中有论述。主动脉扩张(不论体表面积主动脉直径40mm或矮个患者27.5mm/m2)常与二叶化主动脉瓣有关。LCC-RCC型二叶化主动脉瓣升主动脉扩张常见，但也可见主动脉根部扩张。
在右冠窦-无冠窦（RCC-NCC)类型中，很罕见有主动脉根部扩张;仅能看到升主动脉扩张。在窦管交界以上发生主动脉扩张的几率最高。在主动脉弓很少发生。只有左冠窦-右冠窦(LCC-RCC)类型与主动脉缩窄相关。如果有主动脉扩张和动脉瘤形成，二叶化主动脉瓣是发生夹层和撕裂的一个危险因素。可考虑对一级亲属进行筛查。二叶化主动脉瓣患者中主动脉扩张的外科适应证与其他原因导致的主动脉扩张的外科适应证相似，但除外马凡氐综合征。当主动脉直径超过60mm时发生夹层和撕裂的危险将迅速增加。
7.3主动脉缩窄
该话题在年ESC关于成人先天性心脏病管理指南中有详细讨论。较典型的主动脉缩窄常位于动脉导管附着处，其他部位(升部、降、或腹主动脉)很少发生。
8主动脉粥样硬化
8.1血栓栓塞的主动脉疾病
危险因素与其他血管床的粥样硬化相似，包括年龄、性别、吸烟、高血压、糖尿病，高脂血症、久坐的生活习惯以及炎症。血栓栓子通常较大，常阻塞中动脉甚至大动脉，导致卒中、短暂性脑缺血发作、肾梗塞、外周动脉血栓形成。胆固醇结晶栓子常阻塞小动脉和细动脉，可导致蓝趾综合征、新发或逐渐恶化肾功能不全及肠系膜栓塞。栓子可在心脏介入、主动脉内气囊反搏、心脏外科手术中形成。主动脉粥样硬化可分成小、中等、及严重主动脉粥样硬化，甚至半定量化分成四级(表10)。
超声心动图提供主动脉根部及升主动脉近端的影像较好。食管超声心动图是一种安全并且重复性好的评价主动脉粥样硬化的方法。多维实时3DTOE可提供更进一步的优势。主动脉外超声心动图(2D或3D)能在手术场所提供更珍贵的数据。CT可提供主动脉粥样硬化的完美影像，并且在解剖和钙化方面提供有价值的数据。MRI能提供更多斑块组成方面的细节。
8.2活动的主动脉血栓
自从超声心动图常规应用于卒中和外周动脉栓塞的患者，常有报道年轻人无弥漫的动脉粥样硬化但有主动脉活动的血栓，大多位于主动脉弓。可选择药物治疗(肝素化)、血管内支架、或建议手术，但无比较几种方法优劣的数据。
8.3粥样硬化的主动脉闭塞
腹主动脉闭塞很少发生，如发生，结果主要会导致截肢或死亡。广泛的侧枝通常能防止急性缺血现象的发生。治疗方法可选择旁路移植或主动脉内膜剥脱术。也经常推荐腔内治疗。8.4钙化的主动脉主动脉严重的粥样硬化可导致胸部X线(瓷样的主动脉)上看到蛋壳样表现。钙化会极大增加主动脉插管、主动脉阻断、冠状动脉旁路移植术的定位等操作导致的卒中和末梢栓塞的风险。不停跳冠状动脉旁路移植术和经导管主动脉瓣植入能解决那些单独行冠状动脉旁路移植术或主动脉瓣置换的患者。
8.4珊瑚礁主动脉
珊瑚礁主动脉是一种十分罕见的近肾和肾动脉的钙化狭窄疾病。这些严重的钙化板块长入内腔，并且导致严重的狭窄，肾缺血可进一步促发肠缺血、肾衰竭或高血压。
9.主动脉炎
主动脉炎是一种常见的定义主动脉壁炎症的术语。主要疾病列在表II。
10.主动脉肿瘤
主动脉的原发恶性肿瘤是一种很罕见的肉瘤，其组织病理学异质性较广泛。内膜肉瘤最常见，来源于内皮细胞(血管肉瘤)或成纤维细胞。平滑肌肉瘤和纤维肉瘤起源于主动壁的中间或外膜。主动脉内膜血管肉瘤最主要的特征和经常报道的临床表现是肠系膜和外周动脉血栓栓塞。
基于报告的病案，推荐的治疗方法是整体切除侵及的主动脉部分，且手术切缘为阴性,随后以支架干预。尽管如此，由于诊断较晚，经常已出现转移、主动脉损伤、出现并发症，此时大多不适合手术干预。其他方法可考虑受累主动脉节段的内膜剥脱或血管内支架。某些病例可选择行辅助或姑息的化疗及放疗。
11主动脉疾病的长期随访
患有主动脉疾病的患者经常需终身监测，独立于最初的治疗策略(药物、介入或者手术)。这种监测由临床评价、患者药物治疗量的再评价和治疗目标以及主动脉影像组成。这部分包括主动脉夹层出院后的慢性期随访以及接受主动脉干预治疗患者的随访。
11.1慢性主动脉夹层
主动脉夹层的时间段可分为急性（14天)、亚急性(15-90天)和慢性(90天)。慢性主动脉夹层是不复杂的稳定疾病，也可被进展的动脉瘤、慢性的内脏或上肢灌注不良以及持续或再发的疼痛、甚至撕裂而复杂化。慢性主动脉夹层也包括那些曾因为A型主动脉夹层持续撕裂至降主动脉而手术的患者。
应区分两种临床类型:一种是急性夹层起病进入慢性阶段，另一种是最初就诊断为慢性主动脉夹层。新诊断为慢性主动脉夹层的患者常无症状。经常在无意中发现损伤。通常以切面显像确诊，如增强CT，TOE或MRI。慢性主动脉夹层常通过特征性影像学特点而诊断:增厚、稳定的内膜瓣、EL中看到血栓，或者继发于慢性主动脉夹层的胸主动脉瘤，大多发展到主动脉弓部远端。在有症状的患者，纵隔血肿或纵隔渗出常为撕裂的征象。
11.2胸主动脉干预后的随访
接受TEVAR或外科胸主动脉修复的患者，第一次随访应在治疗后一个月进行，以排除早期并发症。此后6个月、一年和第二年开始每年进行监测。对于那些主要接受药物治疗的患者，在最初诊断后的6个月进行监测。TEVAR后的影像随访，CT是标准选择。为避免射线(MRI)可在未来更广泛使用。但不适用于主动脉内应用不锈钢覆膜支架等人工制品患者。MRI对于镍钛支架很安全；但缺乏对金属支架的显像能力，应以胸部X线补充，以检测金属支架的骨架结构。TOE结合胸部X线能在严重肾功能不全不能行CT或MRI的患者中使用。主动脉术后如第一年随访证明比较稳定，影像学检查的间隔可放宽。
11.3腹主动脉瘤干预后的患者随访
11.3.1腔内主动脉成形的随访
EVAR后首选的影像随访是CT。然而CT的费用昂贵，患者需暴露于电离辐射，造影剂对肾脏也有潜在的损伤的风险。用或不用对比剂的多普勒超声对于EVAR术后内漏的检测具有特异性。
11.3.2开放手术后的随访
所有患者都应接受目前最好的药物治疗。腹主动脉瘤修补术患者术后5年内应每年都接受随访，影像检测对位吻合的主动脉瘤可选用彩色多普勒或CT。另一方面，腹主动脉瘤的患者似乎切口疝的风险相对较高。
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