间质性肺病是以弥漫性肺实质/肺泡炎症和间质纤维化为基本病变的一种肺部疾病，临床上可出现活动性呼吸困难、限制性通气障碍和低氧血症等表现，可通过高分辨CT扫描及肺功能检查进行快速诊断和评估。
正常的肺就像海绵（图1A-B），海绵里面的小孔就好比是肺泡，而孔与孔之间的部分就是“肺间质”，肺间质的存在使得健康的肺如海绵一样有弹性，保证我们的呼吸自如。
而间质性肺病患者的肺就像干硬的丝瓜瓤（图1C-D），尽管有很多孔，但是孔与孔之间的“肺间质”已经变成坚硬的纤维组织，导致肺不能够有弹性地收放，失去弹性的肺泡无法完成正常的气体交换，于是患者就会出现胸闷气短、呼吸困难等临床表现。
图1：正常肺及间质性肺病（A：海绵；B：健康人肺CT影像；C：干硬丝瓜瓤；D：硬皮病-间质性肺病患者肺CT上蜂窝肺影像）
间质性肺病可以由不同的病因引起，包括感染（非典型细菌、真菌、病*）、结缔组织病以及某些外来吸入物（如石棉、粉尘等）。其中可出现间质性肺病的结缔组织病种类繁多，包括皮肌炎、硬皮病、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、ANCA相关性血管炎、类风湿关节炎等（图2）。
图2：各种不同原因引起的间质性肺病（A：MDA5抗体阳性皮肌炎；B：MPO-ANCA相关性血管炎；C：系统性红斑狼疮/肌炎重叠综合征；D：耶氏肺孢子虫/曲霉菌复合性肺部感染）
皮肌炎相关的间质性肺病可在短时间内引起呼吸衰竭，是导致皮肌炎患者死亡的重要原因。皮肌炎相关间质性肺病的发生是个复杂的过程，由免疫介导的肺和肺泡壁内的炎症反应，导致肺泡及邻近的间质和血管的炎症反应，最终产生间质纤维化、破坏肺组织，造成呼吸功能障碍和呼吸衰竭。
因此，间质性肺病的筛查和评估是皮肌炎诊断早期的重要检查项目，以便早发现、早诊断、早治疗，避免严重结局。
作者：医院南院风湿科陈志威
审阅：医院南院风湿科叶霜主任医师
编辑：医院南院风湿科李佳洁
“MDA5、肌炎与我”
（MDA5MyositisMe，3M）
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