疱疹样皮炎的研究进展
曹珊杨宝琦
作者单位：山东第一医医院医院山东省皮肤病性病防治研究所，济南
曹珊，杨宝琦.疱疹样皮炎的研究进展[J]．中华皮肤科杂志，,54（6）:-.doi：10./cjd.
疱疹样皮炎；乳糜泻；诊断；治疗；发病机制；血清学试验
一、发病机制几乎所有DH患者伴有麦胶敏感性肠病，但仅部分患者出现胃肠道症状，含有麦胶的食物是DH的主要诱因。研究表明，DH的发病机制与遗传、免疫及环境因素密切相关。DH具有显著遗传倾向，中国患者发病与HLA-B*、HLA-DRB1*等位基因相关。发病除与遗传和麦胶敏感有关外，还可能与肠道菌群微生态失衡有关。反复微创伤、碘化钾、洗涤剂、激素替代疗法、某些生物制剂、胃肠道感染等可能是其激发因素。二、临床表现DH皮损常对称性分布于肘膝伸侧、背部、臀部、面部及头皮，并呈多形性表现，部分患者可累及全身任何部位。典型皮损表现为红斑基础上出现张力性厚壁水疱、大疱，不易破溃，也可表现为以荨麻疹样红斑、风团和丘疹为主的无水疱皮损，直径2~10mm，伴剧烈瘙痒。三、组织病理及免疫学检查1.组织病理：DH组织病理表现为表皮下水疱和真皮乳头部中性粒细胞浸润，并伴血管周围炎症细胞浸润。2.免疫荧光：直接免疫荧光发现真皮乳头部IgA颗粒状沉积为DH诊断标准，部分患者IgA呈颗粒状沉积于基底膜带。3.血清学检查：主要针对自身循环IgA抗体，包括DH相关抗体、CD相关抗体及新型抗麦胶蛋白抗体（GAF-3X）等。四、合并疾病与健康人群相比，DH更容易合并其他自身免疫性疾病如1型糖尿病、甲状腺功能异常，其次是恶性贫血、白癜风、红斑狼疮、银屑病、类风湿关节炎及结缔组织病等。部分并发症发病时间可早于DH症状出现的时间。DH患者在伴有神经功能障碍、1型糖尿病和胃肠道吸收不良等疾病时，如需进行外科手术，临床医师应该警惕是否合并DH。五、诊断及鉴别诊断DH的诊断依据临床表现和实验室检查确定。其中直接免疫荧光检查是DH诊断的必需条件。本病需与表皮下大疱性皮肤病如大疱性类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症等鉴别。DH发生于面部并呈簇集性水疱时易被误诊为带状疱疹或接触性皮炎。DH发病初期水疱可不明显，需要与湿疹、特应性皮炎等鉴别。六、治疗及预后1.无麦胶饮食：是DH治疗的基础，患者应禁食含有麦胶的小麦、黑麦和大麦以及相关食品。2.氨苯砜：是治疗DH的首选药物，具有抗炎特性，能够抑制中性粒细胞活性，减少白三烯和前列腺素的释放，从而减轻中性粒细胞介导的组织损伤，发挥治疗作用。3.替代药物：包括柳氮磺胺吡啶、秋水仙碱、环孢素、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、四环素联合烟酰胺等。4.生物制剂：目前有利妥昔单抗治疗DH的报告，但仅为少数病例报告，其长期疗效和不良反应仍需要观察。5.预后：目前尚无DH患者长期随访的报道，因而有关DH患者的长期预后与生活质量还有待进一步研究。内容转自中华皮肤科杂志
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