间质性肺疾病（ILD）又称为弥漫性实质性肺疾病，是一类包括多个病种的疾病。其病理改变主要发生于肺泡间质结构，也可累及细支气管和肺血管。ILD患者的临床、影像学及肺功能表现均相似，以进行性劳力性呼吸困难、胸部X线胸片示弥漫性浸润阴影、肺功能示限制性通气障碍和弥散功能下降、动脉血气分析示低氧血症表现为特征。探究简单、合理、易行的ILD诊断思路。
ILD的疾病分类在进行鉴别诊断前首先需要了解ILD到底有哪些疾病，根据潜在病因是否明确将ILD分成两大类，然后再进行细分（见图1）。
病因明确的ILD
包括职业、环境、药物暴露和结缔组织疾病等。有明确病因的ILD患者对治疗有反应，预后较好。
1.职业/环境相关的ILD：患者有如无机粉尘（二氧化硅、石棉、金属氧化物等）、有机粉尘（如外源性过敏性肺泡炎）、有*气体（如二氧化硫、氮氧化物）等接触史。
2.药物/治疗相关的ILD：患者有如细胞*药物（博莱霉素、甲氨蝶呤等）和非细胞*药物（胺碘酮、海洛因、口服避孕药等）应用史或放射线照射、氧中*史。
3.胶原血管病相关的ILD：患者存在如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎和皮肌炎、干燥综合征等。
病因未明的ILD(特发性)
包括肉芽肿性、血管炎性和特发性间质性肺炎（IIP）等，其中IPF是成人中最常见的ILD，通常预后较差，而结节病预后良好。①IIP，包括7个亚类，即普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎、隐源性机化性间质性肺炎（COP）、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎-ILD、急性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎；②结节病；③肺血管炎相关ILD，如Wegener肉芽肿；④其他，如肺淋巴管平滑肌瘤病、肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症、淀粉样变性等。
诊断思路新就诊患者若表现为进行性劳力性呼吸困难和（或）咳嗽、胸部X线平片示弥漫性浸润阴影，就应启动ILD诊断程序。对于肺部弥漫性ILD，应将胸部HRCT放在诊程序的第一步，然后根据影像学的特点，开展后续的工作。诊断步骤如下。①行胸部高分辨率CT检查，初步确定诊断方向。②询问详细的病史，并进行细致的体格检查，以进一步缩小诊断范围（疾病类型和病因）。③开展系列无创性检查进一步确定诊断。④针对前述收集资料，邀请对ILD富有经验的临床、放射和病理专家开展多学科讨论（multidisciplinarydiscussion，MDD）确定诊断或开拓思路。⑤经以上步骤仍不能确定诊断者，则考虑行有创检查。⑥再次开展临床、影像和病理的MDD，最终确定诊断（见图2）。
在进行ILD诊断时，首先需明确患者是否为ILD；如是ILD，则判断其为已知原因还是不明原因；最后进行进一步分类，如为特发性间质性肺炎，还应细分是哪一类型。
明确是否为ILD
若患者有进行性劳力性气促、双侧肺底部闻及velcro啰音，HRCT弥漫性浸润阴影、肺功能检查限制性通气障碍和弥散功能降低，动脉血气分析示低氧血症，不伴有二氧化碳潴留，则基本确定为ILD。
明确ILD为病因明确，还是病因未明
由于ILD病因繁多，为了明确具体某个患者的病因，需进行详细的病史和体检，特别要