封面摄影：邓敏兴老师
主诉：女，40岁，头痛半年病史：患者于入院半年前出现头痛症状，位于头顶及后枕部，和体位无相关，剧烈时伴恶心、呕吐，无发热、寒战，无黑蒙，无视力下降，无肢体活动障碍，自服止痛药后症状可缓解，但半年来头痛症状反复发作呈渐进性加重。时有自觉走路不稳。既往史：10年前左侧中耳炎病史，其他病史（—）。病史询问：头痛的问诊1、头痛伴喷射性呕吐→颅高压→视力下降、眼底改变2、立位头痛，卧位缓解→低颅压3、颞侧头痛、伴视力下降→颞动脉炎4、头痛、伴眼痛、视力下降→急性青光眼5、突发雷击样头痛→SAH、可逆性血管收缩综合征、垂体卒中6、头痛起病隐匿、逐渐加重→肿瘤7、头痛伴发热、癫痫、意识改变→颅内感染体格检查：内科系统：无异常；神经系统检查：视力、视野粗测无异常，眼底视乳头未见明显水肿。右侧听力下降，余颅神经无异常，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射（+），双侧深浅感觉正常，双侧病理征未引出，脑膜刺激征阴性。闭目难立试验（+）。体格检查后分析：定位：患者有时自觉走路不稳，需注意鉴别小脑共济失调、前庭共济失调和深感觉障碍所致。结合患者右侧听力下降、右侧VIII颅神经损伤、闭目难立试验（+），无小脑共济失调体征，无深浅感觉异常，提示患者为前庭性共济失调可能。定性：患者存在头痛症状合并颅神经受损，1、无发热、无颈强直→不支持颅内感染2、慢性隐匿起病→不支持急性脑血管病3、无视乳头水肿→不支持但也不能排除颅高压故优先考虑肿瘤和非特异性炎症辅助检查：1、头颅核磁+增强+MRV→判断有无脑实质和脑膜的病变2、脑干听觉诱发电位→有无听神经受损3、腰穿→协助诊断感染、肿瘤4、免疫学指标→结缔组织病？5、肿瘤的筛查→胸部CT、腹部/盆腔彩超、肿瘤标记物6、非特异性炎性标志物→血常规、ESR、CRP。检查结果：1、头颅MRI：硬脑膜明显增厚伴强化，“奔驰征”（见图1）。2、MRV：无异常。3、脑脊液：腰穿压力mmHg、细胞数5*10^6/L、蛋白1.5g/L、糖及氯化物正常。4、传染病筛查：阴性。5、自身免疫指标：阴性。6、肿瘤标志物：阴性。7、胸CT、腹部盆腔彩超：无异常。8、血常规：WBC9.1*10^6/L；ESR：46mm/h；CRP：52mg/L。图1：你们刷奔驰女，我刷奔驰征诊断：肥厚性硬脑膜炎诊断依据患者头颅影像学检查提示肥厚性硬脑膜炎的诊断，应进一步鉴别为原发性还是继发性。继发性脑膜炎的病因主要为：①感染：如结核、病*、细菌、真菌、莱姆病、梅*；②肿瘤，如硬脑膜癌、淋巴瘤、斑块型脑膜瘤；③结缔组织病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、肉芽肿性血管炎、巨细胞性动脉炎、混合结缔组织病；④其他疾病，包括结节病、血液透析、黏多糖病和鞘内用药等。患者无发热、临床资料未发现感染证据，不支持感染病因；患者肿瘤标记物无异常，影像学及脑脊液均无肿瘤存在证据，不支持肿瘤病因；患者免疫指标阴性，不支持结缔组织病病因。故综合考虑诊断为原发性肥厚性硬脑膜炎(idiopathichypertrophicpachymeningitis，IHP)。
治疗IHP的发病机制仍不明确，目前认为它是一种自身免疫病。起始给予甲强龙1g静脉冲击3d，后续以泼尼松60mg/d口服1个月后逐渐减量，患者症状明显好转。
小结：肥厚性硬脑膜炎（HCP）诊断并不难，影像学可提供关键性帮助，但需要鉴别为原发性还是继发性，因继发性硬脑膜炎病因复杂，故需要积极寻找可能的潜在病因。有研究显示，IHP好发于女性，发病年龄多在40-60岁。多数学者认为它是一种慢性非特异性炎性自身免疫病，越来越多的研究发现很多IHP患者的血清和脑脊液中抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性和/或IgG4水平升高。还有研究显示急、慢性化脓性中耳炎可继发引起肥厚性硬脑膜炎（hypertrophiccranialpachymeningitis，HCP）。该患者既往中耳炎病史，支持HCP诊断。HCP以头痛和颅神经麻痹症状最常见。头痛主要是由于局灶性或弥漫性硬脑膜炎所致，少数是由脑水肿及脑积水引起。本病最常受累的颅神经是外展神经，其次是三叉神经，再次是视神经、动眼神经、滑车神经、面神经。HCP其他的临床表现如癫痫、共济失调、听力下降等，大多继发于脑组织邻近结构的受累。HCP特征性征象为“奔驰征”、“轨道征”。由于累及范围和程度不同而临床表现各异。鉴别诊断包括蛛网膜下腔出血、感染性脑膜炎、脑膜转移癌、低颅压综合征等。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇