年5月23日夜晚，医院急诊科赵勤鹏主任接诊了这样一位病人，他坐在轮椅上，面部发红、表情痛苦、有气无力，旁边的妻子满眼的心疼及不安。经仔细询问病史后，得知这位病人双髋疼痛半年，左大腿肌肉进行性疼痛、无力2周同时伴面部及四肢皮疹、咳嗽、气短，医院多次诊治，效果欠佳，病情进行性加重，遂急诊来我院。赵主任结合自己多年的经验，考虑这位患者病情复杂，不是单纯关节疾病所能解释的，可能伴有全身多系统疾患，遂立即拨通了风湿免疫内分泌科（肾病科）杨西超主任的电话。在初步了解完病情后，杨西超主任果断考虑，该患者风湿免疫性疾病可能性大，于是在第一时间对患者进行了细致的会诊，详细查阅了患者在急诊科及外院的检查结果，排除了颅脑病变、局部感染等疾病后，将病人收住风湿免疫内分泌科（肾病科）。
这位患者疾病累及到皮肤、关节、肌肉、肺脏等多脏器、多系统，且急性加重，目前生活难以自理，这些表现引起了风湿免疫内分泌科（肾病科）杨西超主任及全科上下的高度重视，经仔细询问病史、查体，发现该病人半年前突然出现双髋疼痛，活动受限，病程中有颜面部、四肢皮肤发黑，眼睑、掌指关节背面、颈前红色皮疹，2周前出现左大腿肌肉疼痛，活动严重受限，并伴有咳嗽、活动后气短。查体发现患者右上臂及左大腿肌肉压痛阳性，肌力3+级。
结合病情，杨西超主任高度怀疑该患者为皮肌炎，指示积极完善相关化验检查，积极给予激素、营养肌肉、对症等综合治疗，缓解病情。
检查结果逐步回报，最终患者皮肌炎诊断明确，该患者有抗SRP抗体及抗MDA5抗体阳性，极易出现急性间质性肺炎，严重可导致呼吸衰竭、危及生命。对该患者的治疗如同与时间赛跑，杨西超主任在第一时间为患者选取了合适的激素联合免疫抑制剂治疗，同时积极抗感染、对症等综合治疗后，病人咳嗽、气短明显好转，皮疹逐渐消退，肌痛减轻，肌力恢复正常，活动基本不受限。
看到这位复杂病人的病情一天比一天好，作为医务人员的我们甚是欣慰，病人脸上满意的微笑就是我们努力的最好的方向。在这里，我们需要提醒大家的是，当您出现肢体疼痛、无力的表现时，除了要排查关节炎、骨病等疾病外还需要来风湿科免疫专科明确下是否患有风湿免疫性疾病（比如炎性肌病等）。
那么什么是皮肌炎呢？皮肌炎是炎性肌病的一种类型，它是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。通常隐袭起病，在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病，在数日内出现严重肌无力，甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热，甚至高热)、关节疼痛，少数患者有雷诺现象。
皮肌炎主要的临床表现：
1.肌肉表现：本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见，约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难，摄人流质食物时经鼻孔流出，引起呛咳。消化道平滑肌受累很少见，下食管括约肌无力可导致胃酸反流、食道炎，慢性者可引起食道狭窄。当肩胛带受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣；呼吸肌无力可造成胸闷、呼吸困难，严重者需用呼吸机辅助呼吸;当患者有骨盆带肌无力时，可表现为上下台阶困难，蹲下后不能自行站立或从座椅上站起困难，步态蹒珊，行走困难。
2.肺部表现：活动时呼吸困难是一个非特异但较严重的症状。多发性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可导致呼吸肌无力。这种患者排痰困难，易患肺部感染。最严重的并发症是急进型肺泡炎，表现为发热、气短、剧咳，快速进展的呼吸困难，严重者可导致成人呼吸窘迫综合征。更常见的是慢性进展性肺间质纤维化，表现为进行性呼吸困难，因起病隐袭，其症状易被肌肉受累的症状所掩盖；还有许多患者无肺部受累的症状，只有在放射线检查和/或肺功能检查时才发现有肺间质纤维化。听诊可闻双肺底捻发音。X线检查，早期呈毛玻璃状，晚期呈网状或蜂窝状阴影。肺功能检查示限制性通气障碍，弥散功能减低。疾病晚期可出现肺动脉高压，严重者导致右心肥大、右心衰竭。少数患者可有胸膜炎和胸腔积液。
3.心脏表现：心脏受累常见，一般都较轻微，很少有临床症状。最常见的是心律紊乱，如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但与心肌受累不一定有关，大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生。
4.皮肤表现：皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常见于掌指关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括：①眼睑特别是上睑暗紫红色皮疹，可为一侧或两侧，常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。水肿严重时，双睑遮眼，无法视物。这种紫红色皮疹还可出现在前额、颧部、鼻梁、鼻唇沟及颈前、胸上部(V形分布)和颈后、上背、肩及上臂外侧(披肩样分布)。②“技工手”样变：指垫皮肤角化、增厚、皲裂。手掌、足底、躯干和四肢也可有角化过度伴毛囊角化；手指的掌面和侧面出现污秽、暗黑色的横条纹。因与手工劳动者的手部改变类似，故名“技工手”。其他皮肤黏膜改变:头皮处可出现红色萎缩性斑块，上复鳞屑，常误诊为银屑病或脂溢性皮炎;甲周毛细血管扩张，或出现癖点。光过敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。
虽然每一位患者的临床表现千差万别，但我们作为医务工作者就应该透过现象看到本质，甄别真伪，最后才能给出最合理的诊断，指导我们进一步诊疗。希望我们医患加强沟通、交流，让每一医院进行最科学的诊疗，这样才能为患者和家属带来幸福生活的希望！如果您也有类似疾病的困扰，欢迎到医院风湿免疫内分泌科就诊、咨询！
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图文来源：闫美茜
稿件编辑：赵梓旭
图文审核：杨西超赵园
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