笔记整理内科肺动脉高压和慢性肺源性心脏病
本课有空再听，跨了周末，接不上了
肺动脉高压
特点：肺动脉高压是由多种已知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，血流动力学诊断标准为在海平面、静息状态下，右心导管平均肺动脉压mPAP≥25mmHg.
右心室射出的是肺动脉，压力不能高，不然负荷增加射血费劲，导致右心衰
分类
年分类：
-动脉性肺动脉高压
-左心疾病所致肺动脉高压
-肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（COPD、结核、胸廓病变压迫血管）
-慢性血栓栓塞性肺动脉高压（肺动脉里反复长血栓）
-未明多因素机制所致肺动脉高压
动脉性肺动脉高压、肺部疾病或低氧所致肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压及未明因素机制所致肺动脉高压都属于毛细血管前性肺动脉高压，血流动力学特征为mPAP≥25mmHg,肺毛细血管楔xiē压PCWP或左心室舒张末压15mmHg.肺动脉高压的严重程度可根据静息状态下mPAP水平分为轻26-35mmHg，中36-45mmHg，中45mmHg三种
PCWP反应左心功能
病变在毛细血管前，肺静脉压力低，血过不去15
病因和发病机制
遗传因素：
-11-40%的散发患者存在骨形成蛋白受体2（BMPR2）基因变异
-有些病例存在激活素受体激酶1（ALK1）基因变异
免疫因素：
-与炎症反应29%的患者抗核抗体水平明显升高（特别像SLE，但是又没有抗SM抗体、抗dsDNA抗体、抗SSA抗体，所以就不能诊断SLE），但缺乏结缔组织病的特异性抗体
肺血管内皮功能障碍：
肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控
肺血管收缩因子：血栓素A2(TXA2)、内皮素-1（ET-1）（多，收缩，导致动脉压升高）
肺血管舒张因子：前列环素、一氧化氮NO（少，收缩，导致动脉压高）
血管壁平滑肌：
细胞K+通道缺陷可见血管平滑肌增生肥大，电压依赖性K+通道功能缺陷，K+外流减少，细胞膜处于除极状态，使Ca2+进入细胞内，从而导致血管收缩（K出多，值越负越不兴奋，如果K出少，？？比较小，一般-70毫伏，如果是-30毫伏，钾离子出不去，容易兴奋，处于极化状态，钙离子进入细胞内可以导致肺动脉高压，可以选钙离子拮抗剂CCB）
细胞膜两侧的电位差在某些情况下会发生变动，使细胞膜处于不同的电位状态。细胞安静时膜两侧内负外正的状态称为膜的极化状态。当膜电位向膜内负值增大方向变化时，称为超极化；相反，膜电位向膜内负值减小方向变化，称为去极化；去极化进一步加剧，膜内电位变为正值，而膜外电位变为负值，则称为反极化；细胞受到刺激后先发生去极化，再向膜内为负的静息电位水平恢复，称为膜的复极化。
拮抗剂：受体拮抗剂指是能与受体结合，但不具备内在活性的一类物质。也指与受体有较强的亲和力而无内在活性的药物。
CCB一种降压药物有硝苯地平片、氨录地平片、拉西地平片、非洛地平片。既可降压，还可用于冠心病、心绞痛的治疗
临床表现
-呼困是最常见的症状，多为首发症状，主要表现为活动后呼困，进行性加重
-左心房室血少，射血少，导致主动脉供血少，导致全身缺血，导致胸痛、头晕或晕厥、咯血等
检查
右心导管检查：能确诊的检查25金标准
-直接测量肺动脉高压，测定心排出量，计算肺血管阻力，确定有无左向右分流等，有助于制定治疗策略（介入签字）
超声心动图UCG（重要）和多普勒超声B超（首选）：
-超声心动图和多普勒超声是筛查肺动脉高压最重要的无创检查方法
-多普勒超声心动图（经济简单方便快捷）估测三尖瓣峰值流速3.4m/s或肺动脉压50mmHg将被诊断为肺动脉高压（筛查有无肺动脉高压，右心室肥厚，血流速度减慢，三尖瓣关闭不全，可能会有反流）
急性肺血管反应试验：
-可评价肺血管对短效血管扩张剂的反应性，目的是筛选出对口服钙通道阻滞剂可能有效的患者
-用于该实验的药物有静脉用前列环素（舒张）、静脉用腺苷、吸入NO（舒张）
内皮素、血栓素（血管收缩）
普通检查
血液检查：
-血红蛋白可增高(导致高凝长血栓，要抗凝治疗+扩张肺动脉)，与长期缺氧代偿有关
-脑钠肽可有不同程度增高，与疾病严重程度及患者预后有一定相关性
心电图：
-心电图提示右心室增大或肥厚，
胸片：
-可有肺动脉高压的X线征象，肺动脉主干增宽
肺功能测定：
-肺功能测定可表现为轻到中度限制性通气功能障碍、弥散功能减低
血气分析：
-多数患者有轻、中度低氧血症
放射性核素肺通气/灌注显像：
-呈弥漫性稀疏或基本正常，是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段
诊断
临床诊断：
-临床表现、心电图、胸片、CT征象对于提示诊断肺动脉高压有重要价值
-多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压50mmHg结合临床可诊断
确诊标志：
-右心导管检查测定平均肺动脉压25mmHg
治疗
氧疗：
-低氧刺激可引起肺血管收缩而加速本病进展，伴有低氧血症时应给予氧疗
血管舒张药：
-选用钙通道阻滞剂、前列环素（舒展血管）、一氧化氮NO（舒张血管）、内皮素（收缩血管的）受体拮抗剂（内皮拮抗剂舒张血管）等
抗凝治疗：
-华法林为首选抗凝剂
-并不能改善患者症状，但可延缓疾病进展，改善预后
对症治疗：
-当出现右心衰、肝淤血、腹水时，可用利尿剂治疗
心肺移植：
-晚期病例可行肺或心肺移植治疗
慢性肺源性心脏病缺氧！
COPD的并发症就是肺心病（肺脓肿肺结核肺癌肺间质所有肺疾病和胸廓畸形脊柱职业病矽肺硅肺都可以肺动脉高压），解剖：肺纹理紊乱，压迫肺动脉；功能：缺氧导致低氧血症，低氧刺激会释放炎症介质导致收缩血管导致肺动脉高压
肺的问题引起心脏的问题，右心衰
病因：
支气管、肺疾病：
-COPD最为多见，其实为支气管哮喘、支气管扩张、肺结核、间质性肺疾病、尘肺等
胸廓运动障碍性疾病：
-严重胸廓或脊椎畸形以及神经肌肉疾患（呼吸肌问题）均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，→肺功能收缩
肺血管疾病：
-特发性肺动脉高压、慢性栓塞性肺动脉高压和肺小动脉炎，→肺血管阻力增加、肺动脉压升高和右心室负荷加重→慢性肺心病
其他：
-原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等→低氧血症→肺血管收缩→肺动脉高压→慢性肺心病
发病机制
功能性原因：
-缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中*→肺动脉痉挛、收缩→肺动脉高压
-缺氧是肺动脉高压最重要的因素
-高碳酸血症时H+产生过多使血管的收缩敏感性增强，致肺动脉压增高
解剖学因素：
-COPD→肺小动脉炎→血管炎→血管直径变小、弹性降低→肺动脉高压
-肺气肿→肺泡变大→气泡压迫动脉→肺动脉压高压
-肺泡壁破裂→肺毛细血管壁受损→肺毛细血管损害70%→肺动脉高压
-血栓形成：多发性肺微小动脉原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺动脉高压
血容量和粘稠度增加：
-缺氧→血容量增加，红细胞增多→血液粘稠→肺动脉高压
-缺氧使醛固酮（保钠保水排钾）增加→水钠潴留，血容量增多→肺动脉压升高
临床表现和体征
肺、心功能代偿期
-症状：咳嗽咳痰、呼吸困难、活动后心悸等
体征：
-P2（肺动脉瓣第二心音沉闷）A2（主动脉瓣第二心音），压力大P2亢进
-剑突下心脏搏动增强（右心收缩增强）及三尖瓣区收缩期杂音，关闭不全（提示右心增大）
-肺气肿使胸内压升高，阻碍静脉回流，可有颈静脉充盈怒张（怒张不一定是失代偿期）
右心增厚代偿，右心衰失代偿期
肺心代偿期：除COPD，还有剑突下心脏收缩期搏动，
失代偿期：右心衰：下腔静脉淤血，肝颈静脉反流征阳性；奔马律；腹腔积液征；右心增大，心脏向左心移位，左心室心脏向左下移位；
心尖部的收缩期杂音是二尖瓣关闭不全
心底部第2心音分裂是通常分裂，肺动脉高压；
主动脉瓣狭窄，A2关闭晚于P2,叫做逆分裂
左心衰特点：第一心音低钝：S1二尖瓣和三尖瓣关闭的声音，左心衰→左心室淤血→二尖瓣漂浮关不上，声音低
肺、心功能失代偿期
呼吸衰竭：
症状：
-呼困加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，甚至出现肺性脑病（CO2潴留导致肺性脑病）
体征：
-发绀、颅内压升高（球结膜充血、水肿、视网膜血管扩张、视盘水肿等）、腱反射减弱或消失、出现病理反射
-高碳酸血症导致周围血管扩张，出现皮肤潮红或多汗
右心衰
症状：
-气促、心悸、食欲缺乏、腹胀、恶心等（体循环淤血的表现）
体征：
-颈静脉回流征阳性（颈静脉怒张，双下肢水肿）
-剑突下可闻及收缩期杂音，甚至舒张期杂音，可以有奔马律（奔马律就是心衰心衰就是奔马律）
右心室淤血→右心房淤血→上下腔静脉淤血→下腔静脉肝脏的血流回流到下腔静脉，会肝淤血→门静脉的血流是收集？胃肠道的，门静脉会淤血→门静脉淤血会缺乏食欲腹胀恶心
检查
胸部X线检查：
-右下肺动脉主干增宽
-肺动脉段凸出
-心尖上凸上翘
超声心动图和心电图检查：
UCG检查(右心出问题)
-右心室流出道内径≥30cm
-右心室内径≥20cm
-右心室前壁厚度≥5mm或前壁搏动幅度增加
-左、右心室内径比值＜2
-右肺动脉内径≥18mm或肺动脉干≥20mm
-右室流出道/左房内径＞1.4
-肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者
ECG检查
-电轴右偏（谁肥厚往哪偏左室肥厚往左偏）
-重度顺钟向转位（V5R/S≤1)
-V1R/S≥1
-肺型P波
-Rv1+SV5≥1.05mV
-V1~V3出现QS、Qr或qr
-aVRR/S或R/Q≥1
V1导联反应的是右心室
右心室肥厚，右心室高电压，P波低（心房），Q高（心室）RS
3、5、6体现右心室出问题
右心房淤血导致右心房高电压，变厚
二尖瓣狭窄是双封闭波
肺心病是高尖P波
血气分析和血液化验
血气分析：
-慢性肺心病失代偿期可出现低氧血症甚至呼吸衰竭或合并高碳酸血症
血液化验：
-红细胞及血红蛋白升高
-合并感染时白细胞总数升高，中性粒细胞增加
低氧刺激EPO（促红细胞生成素）增多，促使骨髓造很多红细胞，所以升高
治疗
肺、心功能代偿期-不正常的心脏，对症治疗就行了
-延缓支气管、肺疾病的进展，增强患者的免疫功能，预防感染等
肺、心功能失代偿期
-控制感染呼吸系统感染时引起慢性肺心病的常见病因，需积极控制感染
-控制呼衰合理氧疗，必要时无创正压通气或气管插管
肺心病第一步控制感染，可能会好转，不是利尿不是扩血管不是强心
正常心脏心衰：强心、利尿、扩血管
控制心力衰竭
利尿剂：
-原则上选作用温和的药物，联合应用保钾利尿剂氢氯噻嗪和螺内酯合用，方式为小剂量及短疗程
-并发症：易出现低血钾、低氯性碱中*（呋塞米和氢氯噻嗪并发症是低血钾和碱中*），使缺氧加重，痰液粘稠不易咳出和血液浓缩
1控制感染2利尿3强心（心脏不行，用强心剂容易出问题）
强心剂：洋地*
-原则上选用作用快、排泄快的药物，方式为小剂量（常规量的1/3~1/2）
-使用指征：感染已控制→利尿药效果不佳者→合并室上性快速心律失常,如室上速/房颤(心率次/分)者；合并急性左心衰竭者
-注意事项详见循环系统
房颤（心室率80-次/分）不选洋地*，80-正常，不然会心室率降低
慢性肺源性心脏病急性加重期：控感染、处理并发症，不利尿不用正性肌力药
慢性肺源性心脏病急性加重期使用利尿剂：这些利尿剂不保钾，会低钾血症，低钾低氯碱中*
防治并发症
肺性脑病：缺氧及CO2潴留所致，麻醉中枢昏迷
酸碱平衡失调及电解质紊乱：呼吸性酸中*合并代谢性酸中*通常需要补充碱治疗，尤其当PH7.2时，先补充5%碳酸氢钠溶液ml（二氧化碳分压超过45导致呼酸，血管内宁酸勿碱，因为酸利于氧气释放，碱让血红蛋白和氧结合得更加紧密，加重组织缺氧）
心律失常：最常见的是房性期前收缩及阵发性室上性心动过速，其中以紊乱性房性心动过速最具有特征性
其他：休克、消化道出血、弥散性血管内凝血、深静脉血栓形成等
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