弥漫性结缔组织病简称结缔组织病（CTD），是指可能与遗传、环境因素相关，主要累及皮肤、关节、肌肉、血管等结缔组织的一类疾病，包括系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、干燥综合征（SS）、肌炎（DM/PM）、系统性硬化症（SSC）、混合性结缔组织病（MCTD）、未分化性结缔组织病（UCTD）、血管炎。
疾病临床表现多样，常有多系统受累，长程不规则发热，病情缓解、复发交替，血沉增快，免疫球蛋白增高，自身抗体阳性，抗生素治疗无效，糖皮质激素治疗有效。发热是CTD的常见症状，几乎所有CTD都可导致发热。CTD是发热待查的常见病因，尤以成人Still’s病（AOSD）和血管炎最为常见。
结缔组织病发热的原因主要有以下四大方面
1.结缔组织病相关性发热
与疾病活动有关，多在起病初或疾病未得到有效控制时，发热形式多样，可持续高热、低热、间歇发热、时间可长可短、可首发也可在疾病过程中出现，易出现发热的CTD有ASOD、SLE、RA、系统性血管炎、DM/PM等。
80%的SLE患者都有发热表现，50%以发热为首发症状，多为中高热，持续或者间歇性发热，体温可持续在39℃，少数患者低热，抗生素无效，糖皮质激素可迅速退热。除发热外，还存在新发皮疹、活动性神经精神病变、尿蛋白、血尿出现或增加、抗dsDNA抗体滴度增高、补体下降、白细胞或血小板下降、口腔溃疡或大量脱发。
成人Still病是一组病因和发病机制不明，临床以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表现的综合征，通常是突然高热，一天一个高峰，偶尔两个高峰，热型以弛张热多见，也可为不规则热和稽留热等，超高热和持续性高热具有特征性，一般情况好，无明显中*症状，热退后如同常人。
类风湿关节炎以缓慢而隐匿的方式起病，在出现明显关节症状前可有数周的低热，少数患者可出现高热，发热同时多伴有关节外症状如类风湿结节、肺间质病变、类风湿血管炎等。
血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同，但都常伴有发热。
2.结缔组织病合并感染
合并感染是导致CTD发热的常见原因，常见感染部位为咽喉、肺部、尿路、皮肤、中枢神经系统、脓*血症。感染病原体以细菌最为常见，中*症状重、呼吸道、泌尿道是感染的常见部位，社区获得性的感染仍以革兰阳性菌为主，如金*色葡萄球菌可以引起的肺炎、败血症。
近年来结核感染呈增长趋势，在治疗过程中的发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难、体重下降，肺部浸润灶、淋巴结肿大、胸水、腹水，皮肤局限性炎性包块需警惕结核。
真菌可单独感染或与普通细菌感染混合存在，大剂量激素、免疫抑制剂使用后发热，且抗生素无效者，常见致病菌为念珠菌和曲霉菌，肺部真菌感染进展快。
3.结缔组织病合并肿瘤
RA、SLE、SS、SSC患者发生恶性肿瘤的风险显著增加，以淋巴系统肿瘤较为多见，文献报道SLE发生非何杰金淋巴瘤的风险是正常人的3-40倍，硬皮病病人患肿瘤的相对风险比是1.5-5.1，4%～10%的原发性SS患者可出现淋巴组织增生性疾病。
4.治疗的药物偶可引起药物热
综上所述，对不明原因的发热、多关节疼痛、多脏器累及的患者，应注意是否存在结缔组织病，及时行免疫学、自身抗体检查及病理学活检，注意病史询问，检查四肢脉搏、血管杂音。治疗中出现的发热要警惕感染的发生，积极寻找感染灶及病原学依据，动态观察相关实验室及影像学改变。
供稿：发热门诊刘昌莲
编辑：宣传科孟小云
审核：侯亚玲
来源：医院
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