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国内唯一获得SSc-ILD适应症的抗纤维化药物。在过去的二十年内，结缔组织病（CTD）如类风湿性关节炎（RA）、系统性硬化病（SSc）、系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（Sjogren’ssyndrome）和特发性炎症性肌病（IIM）患者的肺间质损害日益受到重视，因为这类疾病对患者的生活质量和预期寿命存在负面影响[1]。不同结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）的临床、影像学和病理表现不同，呈现各自不同的发展与转归，导致诊断和治疗困难。各类型CTD疾病的ILD患病率差异较大，在SSc中观察到的ILD患病率最高（表1）[2]。
表1.不同CTD相关ILD患病率
内容提要SSc是一种罕见病，预后不佳，由于肺纤维化可发生在SSc发病早期，并且死亡风险较高，所以密切随访、早诊早治可以让SSc-ILD患者获益迄今为止在SSc-ILD患者中开展的规模最大的III期临床研究——SENSCIS试验证实了尼达尼布显著延缓FVC年下降率达44%，在21项亚组分析中尼达尼布的疗效均展现出一致性，是SSc-ILD患者的有效治疗选择自身免疫反应和纤维化之间的相互作用是SSc-ILD发病机制的核心，针对基础病理生理过程，早期联合抗纤维化药物与免疫抑制剂治疗可能获益更多1SSc-ILD疾病负担沉重
系统性硬化病（systemicsclerosis,SSc）又称硬皮病，是一种病因不明的慢性、自身免疫性、全身性潜在致命疾病，以组织增厚和纤维化为特征。SSc最初由卡洛·库齐奥（CarloCurzio）于18世纪中期在意大利被描述为一种使皮肤变成木头一样硬的疾病，它的名字来源于希腊语σκληρó?（硬）和δερμα（皮肤）[3]。SSc常累及多个器官系统，包括皮肤、胃肠道、肺、肾和心脏。其最常见的肺部表现为间质性肺疾病（ILD）和肺动脉高压（PAH），是导致死亡的主要原因，约占SSc相关死亡的60%[4]。
SSc是一种罕见病，中国患病率为10人/10万人[5]。患病人群主要为女性，年龄在25-55岁[6]。在SSc患者中，报告的ILD比例因所研究的人群和ILD的定义而异，EUSTAR登记研究报告随访53个月，中国SSc-ILD患者比例高达85.5%[7]。一项meta分析显示，SSc-ILD患者的死亡率是无ILD的SSc患者的近3倍[4,8]。SSc-ILD患者的中位生存期为5-8年，而肺纤维化是目前导致SSc死亡的主要原因，约占死亡人数的1/3[6,9]。
2SSc-ILD应早诊早治
ILD常出现在SSc病程的早期，肺功能最大程度丧失也发生在SSc前2年[10,11]，表明SSc患者中ILD早期发现的必要性。考虑到SSc-ILD的异质性，在疾病早期或轻度时可能没有症状，且ILD对SSc患者预后存在潜在影响，通过多学科评估和协作可能有助于早期更有效的诊断。不论使用何种药物，在疾病过程的早期阶段就开始治疗是肺功能显著改善的预测因素，因此，在SSc-ILD早期给予治疗可能会改善患者预后。与此相一致，严格的筛查计划有助于SSc-ILD的早期诊断，及早开始治疗是至关重要的[4]。
SSc-ILD早诊早治，专家有什么建议呢？年首个有关SSc相关间质性肺疾病（SSc-ILD）的诊断和管理专家共识在《柳叶刀·风湿病学》杂志正式发表[12]，该共识同意，为了能早期鉴别ILD，所有SSc患者应在基线时使用HRCT早期筛查ILD、并进行肺功能检查以及