结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2021/7/14 16:06:00
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认得清吗?类风湿关节炎(RA)是最常见的累及关节的慢性自身免疫性疾病,约占总人口的0.5%-1.0%。虽然RA的病因仍不清楚,但树突状细胞和Th17细胞的参与似乎在维持慢性炎症状态中起着关键作用。RA一般以小关节受损为特征。慢性炎症导致关节破坏,肌腱和韧带松弛和解体。这些过程导致作用在关节上的力不平衡,导致关节畸形,包括天鹅颈畸形、纽扣花式关节畸形、槌状指畸形、望远镜畸形等[1]。在某些情况下,RA病程中的骨质侵蚀可能危及生命,例如寰枢椎半脱位,可能导致脊髓病和瘫痪;颅底凹陷症,可能导致脑干损伤甚至死亡。虽然RA偏爱小关节,但较大的关节也不能幸免,在相当大比例的RA患者中肘关节、髋关节和肩关节也可受累。RA的进展和预后是可变的,取决于所采用的治疗方式的疗效和反应。不适当的治疗会导致疾病进展,最终导致关节侵蚀、破坏、畸形和生活功能质量的大幅下降。

关节基本结构

滑膜关节是人体最常见的关节类型,以滑膜腔为特征。关节囊是一种纤维结缔组织,附着在关节周围的骨上,并将滑膜包裹在里面。与其他类型的关节不同,滑膜关节中的骨骼受到关节软骨的保护,使其避免直接接触,关节软骨为关节提供润滑表面,促进自由活动。关节囊主要由两层构成,与关节周骨骨膜连续。外层纤维结缔组织是由包裹关节的交织的胶原纤维束形成的。关节囊内层为滑膜,其功能是分泌滑液,润滑关节并作为营养物质通过的媒介。健康患者的滑膜有一层独特的细胞衬里。排列在滑膜上的滑膜细胞称为滑膜细胞,负责产生和吸收滑液并与血液交换。

RA中的关节畸形

▌手关节畸形75%的RA患者有手关节和肌腱受累。腕关节受累在RA中很常见,会引起疼痛、关节肿胀和活动受限等主诉。桡腕关节:桡腕关节受累导致舟状骨旋转不稳定,继而导致腕骨高度降低和手腕塌陷,从而导致腕骨相对于桡骨的尺侧和掌侧移位。随着RA的进展,尺骨茎突逐渐背侧隆起。屈曲畸形也是晚期RA腕部疾病的特征。这些患者可以表现出正中神经支配过程中的疼痛和感觉异常,以及特征性的夜间疼痛和Tinel和Phalen阳性体征。在一部分RA患者中,腕管综合征可能是最初的症状。

图1腕关节尺骨茎突背侧隆起

掌指关节:RA患者掌指关节受累导致手部肿胀和活动受限。随着RA的进展,掌指关节出现屈曲畸形。一般来说,蚓状肌和骨间肌负责掌指关节的屈曲和指间关节的伸展。RA肌腱的受累导致其纤维化和痉挛,从而夸大了其正常的屈曲功能。除了观察到的掌指关节屈曲增加外,由于许多因素,包括蚓状肌的拉力等,手指的尺骨偏斜也可能发生。

图2掌指关节尺侧偏斜

指间关节:指间关节受累可出现各种畸形。天鹅颈畸形通常是指近端指间关节过伸以及远端指间关节屈曲。纽扣花式畸形则表现为近端指间关节屈曲,而远端指间关节过伸。相反,槌状指是由于伸肌腱附着无力导致的远端指骨不完全伸展。望远镜畸形为受累的手指可被拉长或缩短,像个古老的望远镜。图3指间关节受累▌颈椎受累以糜烂性滑膜炎为特征的RA有影响颈椎的倾向;RA被认为是脊椎炎症的最常见原因。证据表明,颈椎病开始于疾病过程的早期,其进展与周围关节疾病的进展有关。据报道,在RA患者中,颈部疼痛的发生率约为40%-88%。根据影像学的记录,43%-88%的患者颈椎半脱位[2]。颈椎中最易受累的关节是枕骨-C1和C1-C2关节[3]。颈椎受累主要有以下三种表现:寰枢椎半脱位(65%)、颅底凹陷症(20%)、下颈椎半脱位(15%)。寰枢椎半脱位也称为C1-C2不稳定性。半脱位可以发生在多个平面上,因此前、后、侧和旋转性半脱位都有可能,但大多数半脱位发生在前方。颅底凹陷是由于枕骨C1和C1-C2的侵蚀导致齿状突和脑干之间的垂直距离减小。这可能导致严重的神经损伤。下颈椎(C2以下)半脱位是指颈髓在不同平面可能发生的各种畸形。在某些情况下,它可能导致脊椎滑脱、楼梯畸形或颈椎后凸。图4颈椎受累▌足关节受累RA患者最初可能出现类似于上肢关节受累的足部和踝部症状。在RA过程中,足部和踝关节受累的比例估计在94%左右[4]。近节指骨背侧半脱位阻碍了骨间肌肉的正常伸展功能,从而导致过度屈曲的小脚趾畸形,包括爪趾畸形和锤趾畸形。胫后肌腱炎可能导致RA常见的后足外翻和扁平足[5]。图5足关节受累▌大关节受累RA的特点是累及小关节,但在许多情况下,RA会累及包括肘关节、肩关节、髋关节等在内的大关节。总而言之,RA是一种慢性关节炎症性疾病,会导致难以挽回、不可逆的关节畸形,有时甚至危及生命。免疫致病方面的进展有助于深入了解RA的发病机制。然而,仍有许多问题需要解决。患者应该严格控制、积极治疗,以减缓疾病的进展,避免关节畸形以及严重的颈椎累及,从而改善生活质量提高生存率。参考资料:1.Sharif,K.,etal.,Rheumatoidarthritisinreview:Clinical,anatomical,cellularandmolecularpointsofview.ClinAnat,.31(2):p.-.2.Reiter,M.F.andS.D.Boden,Inflammatorydisordersofthecervicalspine.Spine(PhilaPa),.23(24):p.-66.3.Kim,H.J.,etal.,Cervicalspinediseaseinrheumatoidarthritis:incidence,manifestations,andtherapy.CurrRheumatolRep,.17(2):p.9.4.Borman,P.,etal.,Footproblemsinagroupofpatientswithrheumatoidarthritis:anunmetneedforfootcare.OpenRheumatolJ,.6:p.-5.5.Louwerens,J.W.andJ.C.Schrier,Rheumatoidforefootdeformity:pathophysiology,evaluationandoperativetreatmentoptions.IntOrthop,.37(9):p.-29.

本文首发:医学界风湿与肾病频道

本文作者:周之慈

本文审核:陈新鹏副主任医师

责任编辑:卡带

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