结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2021/7/10 2:16:00

行者:老师,红斑狼疮呢?

丁师:红斑狼疮是拍全身。没问题,破了皮也没问题,狠拍就是。红斑狼疮拍在什么程度呢?拍到这个人会出汗了。全身拍,前后都得拍,哪里都得拍。

行者:你知道红斑狼疮是怎么产生的?

丁师:受了惊吓,或者叫大雨把他浇了,突然间淋了,或者是受了惊吓,整个微循环缩起来了,这一缩,不通了,哎,他一受凉,进去外来水,他把这个外来水包在他的细胞里头了。所以,这些细胞就感觉有外来水不好,就向大脑汇报,大脑就向外下发指令,全身类因子,让类因子把外来水倒出来。让类因子把外来水带到体外,你产生这个类因子识别不出,这个是生命水还是外来的水,他识别不出来的时候就很容易得红斑狼疮,因为你那类因子都聚集在皮下。聚集在皮下之后,跑不出来。红斑狼疮,表皮不通,他不会出汗。他热得很难受,他也不出汗。所以,打的他这个皮肤,整个汗毛孔都给他打开,红斑狼疮就好。你明白了这个理,很简单很简单。他能不痛吗?一打,好像很多些针扎他一样。必须得把他打通,疼也得把他打通。一次恐怕你打不通,以我们的经验,一个星期,半个月差不多。

科普:

红斑狼疮

红斑狼疮(LE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病,多见于15~40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)等亚型。

就诊科室

风湿免疫科

多发群体15~40岁女性

常见发病部位皮肤

常见病因

感染、环境、内分泌等因素引起

病因:

病因尚未完全明了,目前认为与下列因素有关。

遗传因素

系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病;单卵双生子通患SLE的比率可高达70%(24%~69%),而异卵双生子该比率为2%~9%;目前发现与SLE有关的基因位点有50余个,多为HLAⅡ、Ⅲ类基因,如HLAⅡ类D区的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ类基因中C4AQ。

2.性激素

本病多见于育龄期女性,妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。

3.环境因素及其他

紫外线照射可激发或加重LE,可能与其损害角质形成细胞,是DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体,从而形成免疫复合物引起损伤相关。药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染(如链球菌、EB病*等)也可诱发或加重本病。

临床表现:

盘状红斑狼疮:主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至*豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。

急性皮肤型红斑狼疮,临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张,好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在,少数可同时存在。皮损常反复发作,绝大多数患者均有内脏损害,但严重者很少,主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热,少数有肾炎、血液系统改变。

系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。

深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。

新生儿红斑狼疮,表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,有自限性,一般在生后4~6个月内自行消退,心脏病变常持续存在。

药物性红斑狼疮主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡,可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转,病情较重者可给予适量糖皮质激素。

检查:

实验室检查包括血、尿、粪常规检查,免疫学检查,皮损的病理检查等。

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