抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关的血管炎（AAV）是一种原因不明的相对罕见的自身免疫性疾病的集合，包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。AAV治疗方法的不断进展改善了患者的预后，但器官损伤、治疗相关*性以及疾病复发的风险仍然很高。
AAV可累及多个系统，肺脏是主要受累脏器之一，也是导致死亡的主要原因。但AASV临床表现复杂多变，缺乏特异性，常被误诊为其它疾病，延误治疗。而早期诊断、及时治疗可明显改善患者的预后。国外文献报道年发生率：GPA（4-23)/万；MPA(3-25)/万；EGPA(2-9)/万,发病年龄高峰在30-50岁。国内MPA是最常见类型，约占80%。
AAV具有共同的临床特征：
1.血清ANCA阳性
2.病理表现为免疫阴性血管炎（病变组织检查微量或者没有免疫复合物沉淀）
3.局灶性节段性坏死性肾小球肾炎
4.对激素和免疫抑制剂治疗反应较好
肉芽肿性多血管炎（GPA）又称wegener肉芽肿（WG），累及呼吸道的肉芽肿性炎症和累及小及中等血管的系统性坏死性血管炎、坏死性肾小球肾炎。
常累及上呼吸道、肺和肾脏组成的临床三联征。
临床上GPA可分为局限型和全身型。局限型主要累及上呼吸道、无肾脏受累，是全身型的早期阶段，以鼻部受累最明显，可表现为脓肿和血性涕、慢性鼻窦炎。全身型（弥漫型）约占85%，除肺、肾受累外，还累及皮肤、眼、心脏、神经关节、胃肠道。
肺部病变特点
X线胸片：肺部结节或团块阴影。
CT:肺实质改变常表现为多发结节或单发结节，可伴空洞形成，病变可呈游走性，也可表现为肺的局限性或弥漫性浸润影、胸腔积液或肺纤维化。也可出现肺泡出血。
显微镜下多血管炎（MPA）是一种累及小血管的坏死性血管炎，也可累及中等动脉。可累及多个系统，50%的病例可累及肺部，表现为咳嗽、咯血、咳痰、发热、胸闷、胸痛、呼吸困难等，与肺部感染症状相似，故极易被误诊或漏诊。15%-40%患者有肺毛细血管炎，是导致发病和死亡的重要原因。
肺部病变特点
X线上，双表现为程度不一的肺泡出血，典型以肺门为中心分布的磨玻璃影，肺泡出血时多可形成实变影。
CT上，沿中轴支气管束分布的磨玻璃影、实变影，支气管血管束增厚，无结节影，弥漫性肺泡出血呈类肺水肿改变。晚期出现支气管扩张。
约20%的MPA患者以肺间质为首发表现。
活动期及稳定期MPA具有不同的胸部CT表现。活动期以肺实变、磨玻璃样改变、纵隔淋巴结肿大及胸腔积液多见。稳定期以纤维条状密度增高影、散在斑片影多见。
嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）又称Churg-Strauss综合征，是一种少见的肺部血管炎和肉芽肿病，但在哮喘患者中的发病比例远高于常人。在肺部主要与哮喘和嗜酸粒细胞增多有关。
肺是最常见的靶器官，哮喘患者最常见，并呈进行性加重。几乎所有患者都有哮喘或过敏性鼻炎病史。心脏受累是本病死亡的主要原因，是预后不良的信号。
肺部CT病变特点
短暂的肺叶或肺段分布斑片状肺泡浸润是最典型的影像学表现，也可表现为弥漫间质浸润影、双侧结节样浸润影不伴空洞形成、胸水及肺门淋巴结肿大。系统疾病相关性肺血管炎肺部临床表现与原发性血管炎肺部受累相同。
ANCA阳性，就是得了血管炎吗？
ANCA是以中性粒细胞和单核细胞中的初级颗粒为靶抗原的自身抗体，其靶抗原包括PR3、MPO、弹力蛋白酶（HLE）等。但是要提醒大家注意的是临床上不是见到ANCA即是AAV，临床上一大部分ANCA阳性的病人中大约只有15%为AAV，在感染、炎性肠病、肿瘤、其他结缔组织病中也可出现ANCA阳性。AAV的临床表现多样，肾脏损害可见血尿、蛋白尿，肺损害可见咳嗽、咳痰、咯血甚至呼吸困难等，此外还可有眼耳鼻喉、神经、关节等其余系统受累出现鞍鼻畸形、肢端坏疽等表现。但AAV的临床表现中很少累及血液系统，且ANA一般阴性，补体不低，最容易累及SKLEN，即"Skin、Kindey、Lung、ENT、Nerve"。另外，病理活检在诊断中具有重要意义，活检部位有皮肤、肾脏、肺等，典型表现有纤维素样坏死、肉芽肿形成、炎性细胞浸润等。诊断时应该排除药物相关性AAV，丙基硫氧嘧啶（PTU)、肼苯达嗪、米诺环素、掺杂左旋咪唑的可卡因、别嘌醇、苯妥英、普鲁卡因酰胺、利福平等都可诱发ANCA。一项临床研究及国际部分临床研究中均发现药物相关性AAV。研究发现服用PTU患者中20%ANCA阳性，其中约1/5出现AAV症状。90%均为pANCA阳性，常见靶抗原为MPO和乳铁蛋白（LF）。患者停用PTU后，预后较好，免疫抑制剂使用时间较短。ANCA相关性血管炎（AAV），发病机制是什么？
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是指与ANCA密切相关的原发性坏死性小血管炎，其临床表现多样，可累及多系统。AAV的类型因地域、人种存在差异，亚裔以MPA为主，肺肾受累最为常见，白种人以GPA为主。在发病机制方面，首先AAV与遗传因素存在关联。一项发表于TheNewEnglandJournalofMedicine上的研究中对名AAV患者和名健康人进行全基因关联研究。结果显示抗蛋白酶3（PR3）抗体与HLA-DP、SERPINA1、PRTN3基因存在显著关联，抗髓过氧化物酶（MPO）抗体与HLA-DQ基因存在显著关联。其次补体激活，尤其是补体替代途径（cAP）激活，C5a的生成已被证实是AAV发病中的决定因素。AAV的治疗如果不治疗，AAV通常是致命的，6个月的死亡率约为60%，1年的死亡率高达80%。
AAV里程碑式的治疗是糖皮质激素联合每日口服CTX的诱导治疗。但是口服CTX有严重的不良反应，包括继发感染、骨髓抑制，出血性膀胱炎和膀胱肿瘤。口服CTX给药的相关*性促进了替代免疫抑制治疗的研究。
重症血管炎治疗方案：环磷酰胺+激素+血浆置换
与大剂量激素冲击相比，血浆置换对于肾功能的维持效果更好。
血浆置换适应症：肌酐umol/L，需要透析、肺泡出血或者GBM抗体阳性者。
近年来的研究显示，利妥昔单抗（抗CD20单抗）对AAV具有良好的治疗效果，因此，对于上述治疗方案进行补充：MTX治疗无效者，换用CTX/利妥昔单抗；后两个分级可采用激素+CTX/利妥昔单抗。
AAV诱导缓解：
所使用的激素和免疫抑制剂剂量较大，以较快速控制疾病的活动。泼尼松1mg/(kg.d),持续使用4-8周，然后逐渐减量。CTX2mg/(kg.d)或采用静脉大剂量治疗，一般10-15mg/kg，开始每2-3周1次，缓解后维持可减量至每月1次。采用利妥昔单抗治疗的患者，每周mg/m2,用4周，或开始用1g,14天后再使用1g.血浆置换患者，一般每次60ml/kg,2周共7次。
AAV维持治疗：维持治疗期，可将CTX替换为AZA等进行治疗。在维持治疗一段时间后免疫抑制剂可减量，同时激素也应逐渐减量。总疗程1。5-2年。
ANCA相关血管炎复发率为20%-40%，常发生于停止治疗后1年内。停药后复发，可考虑按上述分级重新开始诱导缓解治疗。
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