哪些人容易得肺动脉高压？
存在肺动脉高压相关疾病和/或危险因素的人比较容易得肺动脉高压，比如患有先天性心脏病、结缔组织病、冠心病、肺部疾病（慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、间质肺疾病）、慢性肺栓塞、艾滋病感染、肝硬化门脉高压的患者，以及家族中曾有特发性肺动脉高压者、能诱发PAH的药物或*物摄入史者；所以当有上诉情况时，需要注意观察有无症状和体征的变化，通过超声心动图定期进行肺动脉高压的筛查。
遗传性肺动脉高压FPAH
遗传性肺动脉高压是一种常染色体不完全显性遗传性疾病，携带致病基因的个体发病的概率大约为20%，即该病的外显率为20%。先证者的基因突变一般是来源于其父母，其父亲或母亲携带该致病基因的概率分别为50%，患病的概率大约为10%(50%×20%)，但在极少数情况下先证者也可为自发突变，其父母基因型和表现型均正常；如果先证者的基因突变来源于其父亲或母亲，那么先证者的同胞携带该致病基因的概率为50%，患病的概率大约为10%(50%×20%)；对于先证者的子女，其携带该致病基因的概率也为50%，患病的概率也为10%(50%×20%)。先证者的亲属是肺动脉高压的高危人群，应该进行肺动脉高压的筛查，有条件者可进行基因学检测，对于携带致病基因但尚未发病的个体应定期进行心脏超声检查。骨形成蛋白Ⅱ型受体基因(BonemorphogeneticproteintypeIIreceptor，BMPR2)的杂合突变是大多数FPAH的病因学基础，在FPAH患者中，50%~90%可检测到BMPR2基因的突变，此外，在25%的IPAH患者和15%的服用芬氟拉明所致的肺动脉高压患者中，也可检测到BMPR2基因的突变，这些病例可能是出现了该基因的自发性突变，也有可能是尚未发现的FPAH的患者。迄今为止，在FPAH病例和IPAH的病例中，已经发现超过个BMPR2的不同突变位点，包括部分基因片段缺失，错义突变，剪切异常，无义突变和移码突变。在国人中有2个BMPR2突变位点被报道。
建议筛查的肺动脉高压（PAH）相关基因及高危人群
中国肺动脉高压诊断与治疗指南（版）
药物、*物相关肺动脉高压DPAH
患者暴露于某些药物或*素引起得肺动脉高压，成为DPAH。比如食欲抑制剂、安非他命和选择性5-羟色胺(5-HT)再摄取抑制剂。随着对药源性PAH的认知增加,可识别更多导致PAH的药物。作用机制可能为5-HT水平的升高及受体的激活可以促进肺动脉平滑肌细胞增殖,并导致肺血管的阻塞。
相关可能引起肺动脉高压的药物：
1.避孕药、减肥药及化疗药物接触史。
2.孕妇服用吲哚美辛，产后婴儿可出现肺动脉高压。
3.食用污染的菜籽油、L-色氨酸，长期接触印刷染料等。
4.服用雌激素类药物、中枢兴奋药等。
5.食欲抑制剂所致肺动脉高压。
可能诱发药物性肺动脉高压的药物分类及可能的作用机制
图片来源医脉通
药物与肺动脉高压发生风险相关程度
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