编者按：
结缔组织病晚期相关性肺间质疾病呼吸衰竭，临床上许多病人因为没有有效的治疗手段都去世了，最近陈静瑜教授的博士生杨修成在ClinicRheumatology（临床风湿病学）杂志发表了文章，介绍无锡肺移植团队肺移植治疗结缔组织病相关性肺间质疾病的情况，并写了以下的科普文章。
“我轻轻地舞着，在拥挤的人群之中。
你投射过来异样的眼神。
诧异也好，欣赏也罢。
并不曾使我的舞步凌乱。
因为令我飞扬的，不是你注视的目光，而是我年轻的心。”
—引自痞子蔡的网络小说《第一次亲密接触》
第一次了解结缔组织病，还是在从医之前读过的一篇小说，这篇小说可谓是网络文学的开山之作，红极一时。小说的女主人公是一位名叫“轻舞飞扬”的姑娘，单纯美好的爱情故事，最后却遗憾收场。而导致悲剧发生的就是女主角所患的疾病：“系统性红斑狼疮”，俗称“蝴蝶病”，由于其典型的面部蝶形红斑而得名。蝴蝶本是美丽美好的化身，而“蝴蝶病”却异常凶险。
系统性红斑狼疮（Systemiclupuserythematosus，SLE）是一种累及全身多系统、多器官的风湿性性疾病，以抗核抗体（ANA）阳性和多器官损伤为特点，是结缔组织病（connectivetissuedisease，CTD）的一类。记得我的老师曾经讲过，系统性红斑狼疮译做“全身性红斑狼疮”更为妥当，原因是“systemic”是“多系统的、全身性的”之意，这样我们就更不容易忽视其全身表现了。但无论如何翻译，我们都要重视其全身性表现，要留意除首发症状之外的多器官病变可能，毕竟有时她是皮肤血管疾病、有时她是肾病、有时她是肺病。
除了SLE，结缔组织病还包括：系统性硬化（systemicsclerosis，SSc）、类风湿性关节炎（rheumatoidarthritis，RA）、干燥综合征（Sj?grensyndrome，SS）、多发性肌炎/皮肌炎（polymyositis/dermatomyositis，PM/DM）、混合性结缔组织病（mixedconnectivetissuedisease，MCTD）、未分化结缔组织病（Undifferentiatedconnectivetissuedisease，UCTD）等。这类疾病的特点是自身抗体阳性，往往伴有全身多器官受累表现。但有些自身抗体在疾病活动期阳性，稳定期可能阴性，或是仅有临床表现而相应自身抗体阴性，而抗体的滴度和病情严重程度也不一定成正比；有一些临床表现并不典型，或是不同的结缔组织病同时或先后发病，成为重叠综合征。这也是很多结缔组织病复杂、多变的原因。
结缔组织病在病变早期通过药物控制往往能获得较好的结果，但经常复发，病变晚期受累的器官结构迅速破坏，药物治疗往往效果有限。而我国很多患者不到晚期不看病，这也导致了很多结缔组织病诊治延误，治疗效果不佳。而决定结缔组织病预后的一个重要因素就是是否合并肺部受累，这些合并肺部受累的称为结缔组织病相关性肺间质疾病（connectivetissuedisease-associatedinterstitiallungdiseases，CTD-ILD），一旦发展到终末期呼吸衰竭，病情往往快速进展，如得不到有效治疗，患者短期内即面临死亡风险。而幸运的是，我们肺移植的临床实践表明，很多CTD-ILD经过肺移植治疗，往往能获得一个较好的预后，而且多项研究表明结缔组织病的肺外受累并不会影响肺移植结局。早在年，CTD-ILD即被国际心肺移植协会（ISHLT）列入肺移植的适应证之中。
而现实中我们确实给一位得了“蝴蝶病”的女性患者进行了肺移植治疗，虽然才30多岁，但她的肺部病变已处于终末期，系统性红斑狼疮、间质性肺病、肺动脉高压、狼疮肾，药物治疗失败。日常需要高流量吸氧，每走一步均是举步维艰，下床活动都有困难，肺功能检查无法完成，六分钟步行试验距离仅有89米。患者已处于重度呼吸衰竭，预计生存期短，这些症状和很多其他类型CTD-ILD及IPF相似。患者胸部CT上显示正常肺部结构大量破坏，肺大泡和肺间质纤维化几乎填满了整个胸腔（见下图）。小说里的爱情故事是凄婉的，而现实中我们怎能眼看悲剧发生呢？经过严格的术前讨论，她被纳入肺移植等待名单，在等到捐献的匹配供肺之后，肺移植紧急启动，历时6小时，在VAECMO辅助下顺利完成双肺移植手术，患者术后恢复良好，3个月复查肺功能已经恢复到正常人水平。
这是其中一位CTD-ILD患者的肺移植经历，她本人也讲到肺移植让她重获新生，最重要的是生活质量得到明显改善，终于可以畅快呼吸了。在陈静瑜教授的带领下，南京医科大医院成为了全亚洲最大的肺移植中心，近年来成功治疗了很多CTD-ILD患者，大多数患者均获得了良好的预后。
近期，我们回顾性分析了年1月1日至年12月31日医院进行肺移植的CTD-ILD患者。期间我们总共为例终末期肺病患者进行了肺移植手术治疗，其中36例为CTD-ILD患者，几乎囊括了所有CTD-ILD病种（见下图）。
我们发现：与同期进行肺移植的IPF患者（n=）相比，CTD-ILD女性更多见，更年轻。非肌炎的CTD-ILD（NM-CTLD）预后与IPF类似，而多发性肌炎/皮肌炎相关的肺间质疾病（PM/DM-ILD）预后更差。
我们得出的结论和世界上其他肺移植中心基本一致，肺移植是治疗终末期CTD-ILD的重要手段。不同的是在多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）患者中进行肺移植风险较高，但我们研究的病例数有限，可能存在偏倚。由于世界范围内进行肺移植的PM/DM-ILD病例数较少，尚未见到过专门针对PM/DM-ILD进行肺移植预后分析的文献,对于其肺移植风险还需进一步探讨。
无锡肺移植团队领头人陈静瑜教授多次讲到，我们国内很多CTD-ILD患者往往拖到终末期奄奄一息甚至需要呼吸机、ECMO支持才寻求肺移植手术治疗，这时手术风险往往成倍增加，甚至失去肺移植手术治疗机会，而那些及时寻求治疗，虽然有呼吸衰竭，但其他器官功能尚可的CTD-ILD患者，预后却要好很多。国外很多终末期肺病患者的求医目的是为了改善生活质量，而我国很多终末期肺病患者的求医目的却是为了抓住最后一根救命稻草。
CTD-ILD患者和其他肺移植患者还有不一样的特点，他们原发病本身就需要用免疫抑制药物治疗，而肺移植术后也需要同样的免疫抑制药物维持治疗，这在术后用药上是重叠的，这也是终末期CTD-ILD患者适合肺移植治疗的另一个原因。另外这些经过肺移植治疗的CTD-ILD患者，术后尚未观察到原发病肺部复发，这也是值得我们去探讨的问题。
和小说结局不同的是，现实中大部分终末期CTD-ILD患者经过肺移植治疗后均获得了良好的预后，特别是生活质量大大改善，如果小说里有肺移植的话，也许男女主角就真的能化蝶双飞，轻舞飞扬了。让那些凄美的爱情故事只发生在小说里吧，这也是我们一直以来追求的目标！
杨修成。
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作者介绍：
杨修成
南京医科医院胸外科在读博士
研究方向：肺移植的基础与临床
主要从事肺移植术后PGD、肺组织修复与再生、EVLP等方向的研究
作者导师介绍：
陈静瑜
南京医科大学二级教授、博士生导师，国务院突出贡献获得者
南京医科医院肺移植中心主任
无锡肺移植研究院院长、江苏省肺移植中心主任
中国人体器官捐献与移植委员会委员
中国肺移植联盟执行主席
中华器官移植学会常务委员，肺移植组组长
国家卫健委肺移植数据管理单位负责人、国家肺移植质控中心主任
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