1.因先天性、遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常，而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。
2.发病机制
（1）血管壁异常：败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C缺乏、糖尿病、结缔组织病。
（2）血小板异常：数量异常：原发性出血性血小板增多症、脾切除术后、破坏过多（ITP）、消耗过多（DIC）、生成减少（再障）、分布异常（脾亢）。
质量异常：血小板无力症、巨大血小板综合征、感染、尿*症、异常球蛋白血症。
（3）凝血异常：血友病A、B，维生素K缺乏症、肝病性凝血障碍。
（4）抗凝及纤维蛋白溶解异常：肝素、香豆类、蛇咬伤、溶栓药物过量。
（5）复合性异常
3.常见出血性疾病的临床鉴别
4.治疗：
（1）预防基础疾病、避免加重出血的药物，血管性血友病避免抗血小板药物，凝血障碍避免抗凝药；
（2）补充血小板及相关凝血因子；
（3）止血药物：
收缩血管改善通透性：曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C、糖皮质激素
合成凝血成分：维生素K
抗纤溶：氨甲苯酸
促进止血因子释放：去氨加压素
局部止血：凝血酶、巴曲酶、吸收性明胶海绵
促血小板生成：TPO、IL-11
5.历年真题
（1）男性，16岁，3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止。查体：皮肤粘膜未见出血及紫癜，出血时间2分，凝血时间30分，凝血酶原时间正常，疾病分类应为
A纤维蛋白生成障碍
B凝血酶生成障碍
C血小板异常
D凝血活酶生成障碍
E血管壁功能异常
答案：D
（2）A血vWF测定BPF3有效性测定C凝血活酶生成及纠正试验D血PC测定E血D二聚体测定
（1）属于抗凝异常的实验室检查是
（2）属于纤溶异常的实验室检查是
（3）确诊血友病的检查是
答案：D、E、C
（3）血管壁异常所致出血的特点是
A内脏出血
B迟发出血
C皮肤黏膜出血
D关节腔出血
E肌肉出血
答案：C
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