结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2021/6/5 20:57:00
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近年来,对于炎症性肌肉病免疫机制的认识和肌肉病理免疫组化的不断进步,炎症性肌肉病的分类和诊断标准每隔一段时间就会被重新修订,但是,由于缺乏诊断的“金标准”,现行的分类均存在不足。在临床日常诊疗工作中,非常需要一个操作性强的分类诊断标准。通常,将炎症性肌肉病分为3大类:(1)特定病因的炎症性肌肉病,如感染性、药物性、*物性等;(2)伴发结缔组织病的炎症性肌肉病,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征(SS)、硬皮病等;(3)特发性炎症性肌肉病(idiopathicinflammatorymyopathy,IIM)[1,2]。年欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌病研究协作组(ENMC)提出的IIM的分类包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)、包涵体肌炎(inclusion-bodymyositis,IBM)、非特异性肌炎(nonspecificmyositis,NSM)和免疫介导性坏死性肌肉病(immune-mediatednecrotizingmyopathy,IMNM)5类[3]。分类中又存在重叠,除IBM外,其余4型均可伴发结缔组织病或恶性肿瘤。我们回顾性分析年1月至年9医院行肌肉活检的53例成人炎症性肌肉病患者的临床、电生理和病理改变特点和分类诊断情况,报告如下。

对象与方法一、一般资料本组53例,均经病理诊断为炎症性肌肉病。年龄18~75岁,男21例,女32例。

二、方法1.资料收集:收集患者的临床资料。所有患者均进行血生化、血沉、抗核抗体(ANA)谱、抗可溶性抗原(ENA)谱,部分患者进行肌炎抗体谱检测,部分患者进行肿瘤标志物筛查。所有患者均进行电生理和病理检查。

2.诊断标准:病例均符合年ENMC对于IIM的诊断分类标准[3],其中,IBM的诊断,ENMC建议仍按年Griggs诊断标准[4]。病理确诊PM:肌肉病理可见炎症细胞(CD8+T细胞)浸润非坏死肌纤维;病理拟诊PM:肌肉病理可见CD8+T细胞包绕肌内膜,但未见浸润至肌内膜内。病理确诊DM:肌肉病理可见束周萎缩;病理拟诊DM:肌肉病理可见血管周围和肌束膜处的炎症细胞浸润,或补体膜攻击复合物(membraneattack

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