狼疮肾
系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病,病变常累及多系统多脏器。
1疾病概述
狼疮肾是系统性红斑狼疮最常见的内脏损害,肾脏病变的严重程度直接影响SLE的预后。中医并无狼疮性肾炎之病名。根据其临床表现,本病当归于水肿、腰痛、日晒疮、阴阳*、温*发斑、虚劳、眩晕心悸等证范畴。中医认为本病多是由于先天禀赋不足,肾精亏虚或七情内伤,阴阳失调;或肾精素亏,复感邪*,或服食*热之品,致气血阻滞,运行不畅,邪*久稽经络血脉所致。
对于很多刚刚确诊的狼疮肾患者来说,很多人都存在这样的疑问,即什么是狼疮肾。其实要清楚解释什么是狼疮肾并不简单。众所周知,狼疮肾(LN)与系统性红斑狼疮(SLE)有着莫大的关系。
系统性红斑狼疮是以体内存在多种自身抗体、侵犯全身结缔组织的一种典型自身免疫性疾病,病变常累及多系统多脏器,很多系统性红斑狼疮患者总是将自己的病情与系狼疮肾像混淆。狼疮肾是系统性红斑狼疮在经过长时间病情发展后所出现的肾小球病变。在比较清楚了解什么是狼疮肾的概念后,对系统性红斑狼疮患者对狼疮肾的典型症状比较关心,以参照自身现有病症大概判断病情是否发展到狼疮肾。什么是狼疮肾的症状即全身症状为发热、皮疹、口腔粘膜溃疡;系统器官遭到损害,例如造血系统、中枢神经系统、肝心及多发性浆膜炎;肾脏损害表现,血尿、水肿、蛋白尿、夜尿增多、高血压、晚期出现尿*症的相应临床表现。
此外,在对什么是狼疮肾以及狼疮肾的症状有了大体的认识后,就要深入的了解狼疮肾的发病原因到底是什么。狼疮肾的病因未明,多数认为是遗传素质、病*感染、阳光或紫外线的照射、某些药物的诱发及雌激素的影响等多因素相互作用引起体内细胞和体液免疫功能的紊乱。免疫紊乱是狼疮肾的发病基础,免疫复合物沉积是其主要发病环节。因此,狼疮肾为免疫复合物肾炎,引起狼疮肾发生的免疫复合物主要为DNA-抗DNA免疫复合物。
对什么是狼疮肾、什么是狼疮肾最典型的症状、狼疮肾的发病原因是什么有了大概的了解之后,可以更好的使未患狼疮肾的人群加大对狼疮肾知识的了解,更好的有的放矢预防、治疗狼疮肾,从源头上取得治疗狼疮肾的最好效果。系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯全身结缔组织的
自身免疫性疾病,病变常累及多系统多脏器。其临床特征主要有:①不明原因的长期发热;②多发性关节痛;③皮肤损害;④多系统、多器官损害;⑤有自发的缓解或加重倾向;⑥激素和细胞*性药物治疗常有效;⑦血γ球蛋白增高;⑧血沉加快;⑨ANA可作为筛选试验。
系统性红斑狼疮是一种常见病。美国统计资料显示,本病的发病率为50/10万,在我国约占人口的千分之0.7。本病女性发病率较男性为高,且以年轻女性为主。SLE凡有肾损害者,即为狼疮性肾炎(LN)。狼疮性肾炎的发病率各家报道结果不一,我们认为,在确诊的SLE中,约70%有明显的肾损害。如果SLE患者做肾活检,用光镜检查,其肾损害达90%,如果加上免疫荧光及电镜检查,差不多全部患者都有肾小球损害。有些患者以肾外表现为主,而仅有轻度肾损害,这种病人发生肾衰者较少;另一些病人则以肾损害为主要外在表现,如可表现为肾病综合征,肾外表现不明显,易误诊为原发性肾小球疾病。
2临床表现
肾损害表现:LN病变可累及肾小球、肾小管和肾间质。临床表现可有以下几种:
1.血尿和域蛋白尿患者不伴水肿和高血压,仅有轻至中度蛋白尿和域血尿。
2.肾炎综合征常伴水肿或高血压,蛋白尿和血尿。急性起病者的临床表现类似急性肾炎,可伴肾功能损害。部分病例起病急骤,肾功能急剧恶化,短期内进展为肾功能衰竭,临床上呈急进行肾炎经过,如无积极有效治疗,病死率极高。也有部分病例起病时可无肾功能损害,尿改变也不显著,但经过几年逐渐发展为慢性肾功能衰竭。
3形成原因
狼疮肾
1、狼疮肾的发病基础——免疫紊乱
包括狼疮肾患者本身的机体免疫耐受异常、B细胞功能亢进、T细胞功能异常以及细胞因子异常。
2、狼疮肾的发病环节——免疫复合物沉积
狼疮肾发病过程中,将会产生多种自身组织包括细胞核、细胞膜、细胞浆以及各种组织成分的自身抗体。其中,抗核抗体(ANA)最为重要,它对系统性红斑狼疮的发病、诊断和病情都起到了关键的作用。系统性红斑狼疮并发肾脏病变时,患者体内将有抗原抗体免疫复合物及原为免疫复合物沉积于肾小球,从而引起肾脏的功能损害,即为狼疮性肾炎。
4治疗措施
狼疮肾根据病情发展的不同,可分为以下几种治疗狼疮肾的措施。
一、狼疮肾的治疗基于临床表现、实验室和肾活检资料。对于轻症系统性红斑狼疮(如仅有皮疹、低热或关节症状等)和免疫血清学检查异常,若尿检正常、肾活检显示肾小球正常或轻微病变者,酌情用非甾体类抗炎药改善症状,一般无需用糖皮质激素或细胞*药物,密切追踪病情
变化;若尿检异常、肾活检显示肾小球局灶节段性系膜增生伴有节段性坏死、新月体形成及局灶性肾小球硬化者,用中、小剂量糖皮质激素(如强的松20~40mg/d),酌情加用细胞*药物或雷公藤制剂。
二、重型系统性红斑狼疮(如高热、关节痛、无力或病变迅速累及浆膜、心、肺、肝、造血器官和其它脏器组织)伴急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征,肾活检显示弥漫增生性肾小球肾炎或新月体性肾炎,肾功能进行性减退时,应给予标准激素治疗加CTX冲击治疗;或甲基强的松龙冲击治疗,每日1.0g,静点3~5日为一疗程,继以中等剂量的强的松维持,必要时7~10天后可重复一次,一般不超过3个疗程。当上述方法效果欠佳或病情较重时,可考虑血浆置换疗法;不能用CTX者可试用环胞霉素A、霉酚酸酯等。伴有急性严重肾功能不全、严重高血容量、心力衰竭时应紧急透析,使其渡过危险期,为药物治疗创造条件和争得时间。
三、表现为无症状蛋白尿(尿蛋白2g/24h)者可用糖皮质激素,酌情加用细胞*药物,雷公藤制剂与强的松合用亦有一定疗效;表现为无症状血尿者,可用雷公藤制剂(常规剂量或双倍剂量)或CTX治疗。有条件者最好根据肾脏病理类型选择用药。
四、呈肾病综合征者,但尿中红细胞不多,肾功能稳定,或肾活检显示膜型狼疮肾,应首选强的松0.8~1.0mg/kg.d,若2~4周后效果不佳时,加用CTX,若伴有肾功能减退,严重高血压,肾活检显示肾小球增生明显或发生病理类型转变时,则应给予标准激素治疗加CTX冲击治疗。
五、对于固定不变的蛋白尿而无系统性红斑狼疮表现者、或氮质血症而肾脏病理以慢性病变为主者,一般不要长期用强的松和细胞*类药物治疗。
六、终末期狼疮肾按慢性肾衰处理。
七、一般治疗:包括休息、饮食、利尿、降血压、抗凝和防治各种并发症等,应根据患者的病情参考原发性肾小球疾病的治疗。
八、中医中药辨证施治可提高疗效、减少症状和减少西药的副作用。
5中医分类
中医治疗从整体全局着手,根据狼疮肾的病因进行彻底治疗。一般来说对于中医治疗狼疮肾主要分为五种类型,即热*炽盛型、阴虚内热型、肝肾阴虚型、脾肾阳虚型、气阴两虚型。
热*炽盛型狼疮
(1)热*炽盛型狼疮肾患者的主症是:发热持续不退,或状热口渴而喜冷饮躁扰不安,甚则神昏谵语,面部对称性红斑,色泽鲜红或皮下红斑,关节疼痛,伴双下肢浮肿,或血尿,尿浊,腰痛,大便干结,舌质红或紫暗,苔薄*,脉数而细。本型多见于狼疮肾的急性发作期。
中医治疗炽盛型狼疮肾的重点为:清热解*,凉血散痹。
阴虚内热型狼疮
(2)阴虚内热型狼疮肾患者的主症是:面颧潮红、发斑,腰膝酸软或疼痛,头晕目眩,低热,口干咽燥,五心烦热,潮热,盗汗,溲赤便干,舌红少苔或光剥,脉细数。本型多见于狼疮肾的亚急性期或轻度活动期。
中医治疗阴虚内热型狼疮肾的重点为:滋阴清热。
肝肾阴虚型狼疮
(3)肝肾阴虚型狼疮肾患者的主症是:面部红斑色泽不鲜,头晕目眩,视物昏花,筋脉拘急,爪甲干枯,急躁易怒,腰膝酸软,男子遗精或女子经少、闭经或月经过多,五心烦热,潮热盗汗,失眠多梦,口干咽燥,持续低热,腹部胀满,尿短赤或混浊如脂膏,甚则见发脱齿摇。舌红少苔或光剥,脉弦细数。本症多见于狼疮肾的缓解期、慢性炎症期、稳定期或部分的隐匿性肾炎期。
中医治疗肝肾阴虚型狼疮肾的重点是滋补肝肾。
脾肾阳虚型狼疮
(4)脾肾阳虚型狼疮肾患者主症是:两颧红斑色暗,面色不华,头晕目眩,畏寒肢冷,气短懒言,食少便溏,四肢乏力沉重疼痛,腰膝酸软或腰膝冷痛,小便不利,白浊日久不愈,肢体浮肿,男子阳痿,女子月经不调,舌体胖边有齿痕,舌质紫暗或红,或舌质淡,苔薄白,脉沉细无力。本型多见于肾病综合征型。
中医治疗脾肾阳虚型狼疮肾的重点是:温补脾肾,淡渗利水。
气阴两虚型狼疮
(5)气阴两虚型狼疮肾患者主症是:神疲体倦,心悸气短,少气懒言,自汗盗汗,头晕耳鸣,口干咽燥,五心烦热,脉细数。本型多见于经标准疗程的激素治疗后,疾病基本不活动,身体较虚弱者。
中医治疗气阴两虚型狼疮肾的重点是:益气滋阴。
6饮食调理
1.冬瓜青蛙梗米粥
原料:冬瓜(带皮)克、青蛙肉克、梗米克。
制法:将冬瓜,青蛙肉切成块与梗米一起下锅用文火煲烂。
食疗
功效:冬瓜性味甘凉,能清热止渴,利水消肿解*:青蛙肉性味甘凉,能清热解*,补虚滋阴,利水消肿:梗米性味平甘,有键脾和胃作用,此食疗方有清热解*、消肿除湿利尿作用。适用于系统性红斑狼疮热*炽盛型病人,对急性发作者或伴有继发感染者效。
2.薏米绿豆百合粥
原料:薏米(米仁、薏苡仁)50克,绿豆25克,鲜百合克白糖适量。
制法:将百合掰成瓣,去内膜洗净,绿豆、薏仁加水煮八成熟之后放入白合,用文火煮烂,加糖适量。
功效:薏米仁味甘,性微寒,入脾、肺、肾经,有清热利湿键脾消水肿之功效;绿豆性味甘凉,入心胃二经,具有清热解*清暑利水作用;百合味甘微苦,性微寒,有润肺止咳,清心安神之功效。本食疗方适用于系统性红斑狼疮急性复发欺,早期或合并感冒时用。
3.海带荷叶扁豆粥
原料:水发海带50克,鲜荷叶3张,扁豆50克。
制法:将扁豆洗净加水煮八成熟,放入切碎的海带和切碎的鲜荷叶,共同煮烂成粥。
功效:海带性咸寒,可清热利水;荷叶有清热解暑键脾作用;扁豆味甘性平有键脾和中、消暑化湿功效。本食疗方适用于热*炽盛型系统性红斑狼疮早期、有低热尿少,便干胃口不佳的病人。
7预后问题
狼疮肾的预后问题,肾病医学界曾经一度悲观无奈,很多研究狼疮肾的权威学者认为狼疮肾易反复发作。由于狼疮肾预后难,使大约20%的狼疮肾患者将于10年内发展为尿*症,成为系统性红斑狼疮患者死亡的主要原因之一。另有一些学者统计,狼疮肾患者50%死于狼疮活动本身,而另有50%则死于激素等治疗的不良反应。近年来,随着对狼疮肾进行早期诊断、制定联合糖皮质激素及细胞*药物等严格的治疗方案,使得狼疮肾的预后有了很大程度的改进。正因为此,使很多狼疮肾患者对狼疮肾预后难的观念彻底打破,积极配合医生治疗,使得狼疮肾的预后更好。另外,通过临床抽样调
查结果显示,与狼疮肾预后紧密相连的另一个因素则是感染。感染已与尿*症并列成为狼疮肾的第一死亡原因(各占33%)。狼疮肾患者发生感染,主要累及肺部(占80%),其次为脑部(占14%)。因此,防治感染已经成为进一步提高狼疮肾生存率的重要目标和突破口,也是提高狼疮肾预后的重要途径。总之,针对狼疮肾的治疗以及狼疮肾的预后情况,必须把握三方面的问题:控制狼疮肾的活动、预防复发和防治狼疮肾并发症。只有将这三方面的问题解决好,才能控制狼疮肾的病情恶化进展,才能从根本上改善狼疮肾患者的生存质量,使狼疮肾的预后质量更进一步。