TUhjnbcbe - 2021/5/13 14:46:00
缔组织病（CTD）是一组全身性自身免疫性疾病，病变累及多种脏器。由于肺和胸膜均富含胶原、血管等结缔组织，因此结缔组织疾病大多可以损伤肺和胸膜等呼吸系统多个器官，包括：呼吸肌、胸膜、肺血管、气道、肺实质和肺间质，且部分患者呼吸道表现为首发症状。其中约1/4以上的结缔组织病（CTD）患者会出现结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD—ILD)。类风湿关节炎、狼疮、硬皮病、皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、干燥综合征等肺部受累均可见间质性肺病，故间质性肺病是结缔组织病常见的系统损害。间质性肺病（ILD）是导致结缔组织病（CTD）患者死亡的重要原因之一，也是目前医生在临床诊治CTD-ILD的难点之一。目前的检测手段主要是使用高分辨率CT（HRCT）。CTD-ILLD的早期为炎症期，HRCT显示为磨玻璃、细小网格状影；随着疾病的发展CTD-ILD的中期可能开始出现纤维化，HRCT表现为粗大网格状、胸膜下可能有少许蜂窝表现，晚期疾病进展CTD-ILD可能出现广泛的纤维化，HRCT显示全肺显著蜂窝表现。其次，需要观察和监测CTD-ILD的急性发作，目前统计认为CTD-ILD的急性发作率为3%/年。结缔组织病相关的间质性肺病临床特点：1.结缔组织病常表现为多系统损害，间质性肺病常伴发肺动脉高压和肺栓塞、肌肉病变和食道功能障碍。2.间质性肺病可为结缔组织病的首发/或唯一表现，肺部优势的结缔组织病因常为单系统受累，故诊断很困难。同时常伴自身免疫特征的间质性肺炎，常见于类风湿关节炎、炎性肌病、尤其是干燥综合征。3.并非所有的结缔组织病相关间质性肺病都会进展而需要积极治疗。间质性肺病的病程发展差异很大，可长期稳定，也会急性恶化，缺乏预测指标。在治疗方面，对于CTD-ILD患者需要差异化管理：对于无症状，肺功能正常，CT显示散在分布的少量纤维化的CTD-ILD患者：推荐治疗方案为定期观察症状和监测肺功能、HRCT。对于慢性进展、伴有肺功能受损的CTD-ILD患者，需要评估病情后，考虑糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，需要定期就诊治疗。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
TUhjnbcbe - 2021/5/13 14:46:00
北京中科医院是假的吗 http://m.39.net/pf/a_5212066.html年7月18日，一款名为贝利尤单抗的新药以优先审评审批的方式在中国获批上市，用于正在接受标准治疗的活动性、自身抗体阳性的系统性红斑狼疮（SLE）成人患者。贝利尤单抗是一种全人源化的生物制剂，目前已在欧洲和美国获批治疗系统性红斑狼疮。资料显示，贝利尤单抗可以改善患者症状，减少疾病复发，有利于患者的长期预后。红斑狼疮是一种自身免疫性炎症性结缔组织病，系统性红斑狼疮是其中最常见（约占70%）也是最严重的一种，临床表现多样，、
包括大面积的红色皮疹、发热、疼痛、肾脏损害、呼吸和神经系统受累等，多发于青年女性，发病年龄以20~40岁最多，传统治疗的预后相对较差，10年生存率为60%~70%。国内曾有流行病学调查显示，我国系统性红斑狼疮的患病率为70/10万人。该病以往传统的治疗药物主要针对炎症反应，如阿司匹林、环磷酰胺、糖皮质激素类药物（泼尼松、氢化可的松、倍他米松）等，一直没有新的特效药可用，直到近些年各种选择性免疫抑制剂被研发出来后，这一局面才有所突破。据了解，治疗系统性红斑狼疮的免疫抑制剂中，临床上目前最受认可的是靶向B细胞的两种药物——贝利尤单抗和利妥昔单抗。年的欧洲风湿病学会年会上曾公布过一项贝利尤单抗治疗活动性系统性红斑狼疮的长期临床研究。该项研究总计有例患者入组，结果显示，通过贝利尤单抗治疗实现症状缓解的患者比例随着时间推移逐渐提高，到第10年的总缓解率为65.2%。贝利尤单抗最早于年获得美国食品和药品管理局（FDA）的批准，用于自身抗体阳性的成人系统性红斑狼疮患者，当时批准的是静脉注射剂，给药剂量为10毫克/千克体重，前3次给药每2周注射1次，之后每4周1次，每次给药时间1小时。年4月27日，FDA批准该药用于5岁以上的儿童系统性红斑狼疮患者。而此次贝利尤单抗在我国上市后，将成为近些年国内首个系统性红斑狼疮的新药。既往贝利尤单抗、利妥昔单抗在临床效果上显示出了优势，但相对传统治疗而言，价格明显居高。年3月1日贝利尤单抗迎来了大幅度降价，由原来的接近2千降至7百多一支，真正的惠及狼疮患者。
详情可预医院血液风湿科门诊咨询。
科室-
风湿科门诊