间质性肺疾病(ILD)亦称作弥漫性实质性肺疾病(DPLD),是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的非肿瘤非感染的弥漫性肺疾病。临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变，ILD可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。
分类根据病因、临床和病理特点，年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)将其分为三大类:①主要的特发性间质性肺炎;②少见的特发性间质性肺炎;③未能分类的特发性间质性肺炎。
临床表现1.症状：多数隐匿起病。呼吸困难是最常见的症状，其次是咳嗽，多为持续性干咳，少有咯血、胸痛和喘鸣。如果病人还有全身症状如发热、盗汗、乏力、消瘦，皮疹、肌肉关节疼痛、肿胀、口干、眼干等，通常提示可能存在结缔组织疾病等。
2.体征：两肺底闻及的吸气末细小的干性爆裂音或Velcro啰音，杵状指，肺动脉高压和肺心病的体征，皮疹、关节肿胀、变形等。
辅助检查1.影像学评价：X线胸片显示弥漫性浸润性阴影，HRCT表现包括弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变、小叶间隔增厚、胸膜下线、网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变，常伴牵拉性支气管扩张或肺结构改变。
2.肺功能：限制性通气功能障碍和气体交换障碍为特征，限制性通气功能障碍表现为肺容量包括肺总量（TLC）、肺活量（VC）和残气量（RV）均减少，肺顺应性降低。第一秒用力呼气容积/用力肺活量（FEV/FVC）正常或增加。
3.实验室检查：全血细胞学、尿液分析、生物化学及肝肾功能、红细胞沉降率（ESR）检査,结缔组织疾病相关的自身抗体巨细胞病*（CMV）或肺孢子菌，肿瘤细胞等检查。
4.支气管镜检查：纤维支气管镜检查并进行支气管肺泡灌洗（BAL）或（和）经支气管肺活检（TBLB）对于了解弥漫性肺部渗出性病变的性质，鉴别ILD具有一定的帮助。
5.外科肺活检：开胸肺活检和电视辅助胸腔镜肺活检，可确定临床病理类型。
肺间质改变的基本CT表现01
肺间质的解剖
肺间质是指肺的纤维结缔组织构成的框架结构，包括：各级支气管和血管周围、小叶间隔、胸膜下和沿肺泡壁分布的纤维结缔组织。
肺间质分为三部分：
中轴纤维系统：支气管血管周围间质和小叶中心间质
周围纤维系统：胸膜下间质和小叶间隔
间隔纤维间质：小叶内间质
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肺间质改变的基本CT表现
1、胸膜下线subpleurallines
2、支气管血管周围间质增厚Peribronchoascularinterstitialthinckening
3、网格状改变reticularopacity（小叶间隔增厚）
4、细网格状改变Finereticularopacity（小叶内间质增厚）
5、蜂窝状改变Honey