结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2021/5/6 23:58:00
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患者男性,59岁。“突发胸痛4小时”,患者4小时前在行车过程中突发剧烈胸背部疼痛,呈撕裂样痛,向腹部放射,伴胸闷、大汗,不向肩颈、背部放射。既往史:高血压病史10年,血压最高/mmHg,未规律服用降压药糖尿病史2年,口服降糖药治疗。个人史:吸烟史40年,平均1包/天,饮酒史40年白酒约半斤/天。职业:长途车司机查体:T36.5℃HR92次/分R20次/分BP70/90mmHg。急性病容,口唇无发绀。双肺呼吸音清对称。心尖冲动正常,心前区未及震颤,心音有力,心律齐各听诊区未闻及杂音。周围动脉搏动正常。

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该患者最可能的诊断是什么?

突发剧烈胸痛且持续不缓解,应考虑的疾病包括急性主动脉夹层、急性心肌梗死及肺栓塞。

该患者疼痛位于胸背部,呈撕裂样、向腹部延伸,不向肩、颈、背部放射,无胸闷憋气,长期高血压病史,考虑急性主动脉夹层的可能性大。

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什么是主动脉夹层?

主动脉夹层(AD)是指在主动脉中层发生撕裂后,血液在撕裂层中流动,原有的主动脉腔为真腔,撕裂层为假腔。真假腔之间由内膜与部分中层分隔,并有一个或数个破口相通。

主动脉夹层起病急,进展快,是一种非常凶险的疾病,病死率极高,如未及时诊治,患者发病48h内,病死率以每小时增加1%的速度增长,一周时达到70%,三个月可高达90%。

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主动脉夹层有的表现是什么?

最常见为胸背部剧烈疼痛。疼痛一般位于胸部的正前后方,呈刺痛、撕裂痛、刀割样痛。常突然发作,很少放射到颈、肩、手臂。

胸痛时心电图无ST-T改变。

升主动脉及主动脉弓部夹层以前胸痛为主,降主动脉夹层以胸背痛为主。当疼痛向腹部甚至大腿放射时,则提示夹层向远端撕裂。

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常见的病因及危险因素有哪些?

病因:高血压、先天性结缔组织病(如马方综合征)、动脉硬化、主动脉炎症、损伤等。

危险因素:精神因素、吸烟、酗酒等。

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为明确诊断应做什么检查?

(1)超声心动图:方便、简单易行。

(2)CTA:是诊断主动脉夹层最重要的手段。

(3)实验室检查:

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诊断后如何评估分型?

(1)DeBakey分型:

I型:原发破口位于升主动脉或主动脉弓部,夹层累及升主动脉主动脉弓部、胸主动脉、腹主动脉大部或全部,少数累及髂动脉。

Ⅱ型:原发破口位于升主动脉,夹层累及升主动脉。少数可累及部分主动脉弓。

Ⅲ型:原发破口位于左锁骨下动脉开口远端,根据夹层累及范围又分为ⅢA、ⅢB

ⅢA型:夹层累及胸主动脉;

ⅢB型:夹层累及胸主动脉、腹主动脉大部或全部。少数Ⅲ型夹层可达髂动脉。

(2)Stanford分型:

A型:夹层累及升主动脉,无论远端范围如何StanfordA型相当于DebakeyI型和Ⅱ型。

B型:夹层累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉。StanfordB型相当于DebakeyⅢ型。

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夹层的不同对机体有什么影响?

主要分支血管受累导致脏器缺血是主动脉夹层最重要病理生理改变之一。

①累及冠状动脉开口可导致急性心肌梗死或左心功能衰竭。②累及无名动脉或左颈总动脉可导致中枢神经症状,当夹层影响脊髓动脉灌注时,脊髓局部缺血或坏死可导致下肢轻瘫或截瘫。③累及一侧或双侧肾动脉可有血尿、无尿和严重高血压,甚至急性肾衰竭。④累及腹腔动脉、肠系膜上及肠系膜下动脉可表现为急腹症及肠坏死等。偶尔腹腔动脉受累引起肝脏梗死或脾脏梗死。⑤累及下肢动脉可出现急性下肢缺血症状如无脉、疼痛等。

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怎样治疗?

有确诊及高度怀疑急性主动脉夹层的患者必须予以加强监护,稳定血流动力学。

(2)内科治疗的核心是缓解疼痛、降低血压,减小主动脉壁所受到的压力,其次是减小血压的波动范围,降低脉压和左心室搏动性张力。

放置中心静脉:用于大量输液、输血及静脉压监测。

缓解剧烈胸痛:可于静脉内缓慢注射吗啡5mg,必要时可给予冬眠疗法治疗。

高血压:轻度:β受体阻滞剂。重度升高:β受体阻滞剂与硝普钠以控制血压及降低心率,将收缩压控制在-mmHg,心率降至60-80次/分。

严重低血压:可能存在心包填塞或主动脉破裂,须快速扩容或处理心包填塞

如患者情况不稳定,优先使用床旁心脏超声检查;极不稳定患者可能需急诊手术处理。对于情况比较稳定患者应急诊进行CT或MRI检查明确诊断分型,并为急诊或择期外科手术或介入治疗做好准备。

(2)及时外科手术治疗。

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主动脉夹层患者的预后怎样?

未经外科手术治疗的主动脉夹层急性期死亡率或猝死率极高,仅有极少数患者经内科保守治疗可长期生存或病变自然愈合。

DeBakeyI、II型主动脉夹层的早期手术死亡率为10%~20%;

DeBakeyIII型急性主动脉夹层手术的死亡率为20%~35%。

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