结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2021/5/1 19:50:00
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患者,男,46岁,广西人,因「发现颈部淋巴结肿痛1月余」于-06-08入院。

患者1月余前无明显诱因下出现颈部淋巴结肿痛,无发热等不适,未重视,后感淋巴结肿大较前明显,医院就诊,-05-25查颈部淋巴结B超:左侧颌下腺周边淋巴结肿大,右侧9*4mm,左侧22*14mm。

予抗感染治疗6天(具体药物不详),未见明显缓解,复查颈部淋巴结B超:左侧颈部淋巴结异常肿大,约31*17mm。患者为进一步明确病因来我院就诊,拟「淋巴结肿大待查」收住入院。

查体:T36.7℃、P93次/分、R18次/分、BP/86mmHg。

神志清,精神可,皮肤巩膜无明显*染,未见肝掌蜘蛛痣,颈部触及数枚肿大淋巴结,大者约*豆大小,触痛,质硬,不可活动。双肺呼吸音清,未闻及明显啰音;心律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。

腹平软,无明显压痛及反跳痛,肝脾肋下未及,肝区叩痛(-),莫菲氏征阴性;移动性浊音(-)。双下肢无水肿,神经系统查体无殊。

入院后经验性予左氧氟沙星抗感染,同时进一步完善相关常规检查,血常规+CRP、PCT、淋巴细胞亚群、传染病四项、ANA(1:阳性)、ANCA、外周血涂片、免疫球蛋白、ADA等检查未见明显异常。

复查颈部淋巴结B超:双侧颈部可见多个低回声结节,边界清,较大的约42mm*30mm*43mm(左),20mm*10mm(右),淋巴门结构消失,内部回声不均匀(图1)。

图1

06-10排除禁忌后行B超引导下淋巴结穿刺活检术,淋巴结组织流式:未见明显血液淋巴肿瘤克隆,淋巴结组织X-pert阴性。

06-11淋巴结穿刺活检病理:淋巴组织弥漫性增生,部分区结节形成,浆细胞、嗜酸粒细胞增生浸润,见纤维间隔。考虑淋巴结增生性病变。

建议临床检测IgG4以及微生物相关化验指标,结合病史进一步明确。根据病理结果进一步完善真菌G+GM试验、TORCH、EB-IgM、T-spot、IgG4等检测均无明显异常。

患者经左氧氟沙星经验性抗感染治疗后自诉淋巴结肿痛较前缓解,淋巴结活检病理未见肿瘤性病变依据,遂予带药出院。

出院后患者外周血EB-DNA回报阳性,跟病理科沟通予加做淋巴结组织EBER染色,结果示阳性,考虑「转移性鼻咽癌」可能(图2)。

图2

遂召回患者予完善鼻咽部MR增强:鼻咽顶后壁黏膜稍增厚,鼻咽癌不能除外。颈部淋巴结肿大,考虑转移(图3)。

图3

联系耳鼻喉科行鼻咽部病变活检,病理:「鼻咽部新生物」非角化性鳞状细胞癌首先考虑。免疫组化染色结果:A1-1:P63(+)、P40(+)、CK(34BE12)(+)、CK5/6(+)、EGFR(+)。分子检测结果:A1-1:EBER(+)(图4)。

图4

进一步查PET/CT:左侧鼻咽部软组织样增厚,咽隐窝消失,FDG代谢增高,考虑鼻咽癌。双侧颈部(I-V区)多发淋巴结显示,其中左侧颈II-III区、右侧颈V区淋巴结肿大明显,FDG代谢异常增高,考虑淋巴结转移(图5)。

图5

患者「鼻咽癌」诊断明确,予转放疗科行放化疗治疗。

讨论

淋巴结肿大是临床常见症状,是由于多种原因引起的淋巴结内部细胞增生或者肿瘤细胞浸润而导致。引起淋巴结肿大的疾病众多,可遵循国际上通用的「CHICAGO」原则进行鉴别诊断,即Cancers(肿瘤)、Hypersensitivitysyndromes(变态反应性疾病)、Infections(感染)、ConnectiveTissuedisorders(结缔组织病)、Atypicallymphoproliferativedisorders(非典型淋巴组织增生性疾病)、Granulomatous(肉芽肿性疾病)、Others(其它)。

如果患者有已知疾病可导致淋巴结肿大,可以治疗已知疾病并监测淋巴结肿大是否缓解。如果淋巴结很大或者高度怀疑恶性肿瘤,行淋巴结活检。如果没有符合上述任何一个情况,行常规筛查,如果无异常发现,监测一段时间(通常2-8周),如淋巴结不消退或者增大,行淋巴结活检。

EB病*在几乎所有成年人中表现为持续终身的无症状感染,在某些患者中与B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤和鼻咽癌的发生有关。

本例患者除了淋巴结肿大没有其他症状,淋巴结活检常规病理提示增生性病变,未引起足够重视。后来通过外周血EB-DNA阳性,与病理科沟通后加做eber染色,剧情马上出现反转,病人的诊断和治疗截然不同。

该病例也提示我们临床医生应重视每一项异常检查结果,综合分析病情,同时也要跟相关科室加强沟通,多学科协作助力疑难病例的诊断。

作者:虫爸单位:医院感染病科投稿及转载:lijing1

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