今天我给大家分享的主题是肺纤维化合并肺气肿综合征（CPFE）。CPFE包括两个方面，一个是吸烟相关肺纤维化合并肺气肿综合征，另外一个是结缔组织疾病相关肺纤维化合并肺气肿综合征。
吸烟相关肺纤维化合并肺气肿综合征（smoking-associatedCPFE）
1
CPFE病因和发病机制
首先，吸烟是CPFE的主要病因。98%的CPFE患者有吸烟史。
其它因素：①职业环境因素：接触矿物粉尘（如石棉肺、矽肺）患者和过敏性肺炎（农民肺）患者，及轮胎工业的工人。②自身免疫因素：结缔组织疾病，如类风湿关节炎、系统性硬化和显微镜下多血管炎，混合型结缔组织病、干燥综合征和皮肌炎。CPFE血浆抗核抗体增高比IPF更常见，部分患者伴有血p-ANCA阳性。③遗传因素。
2
CPFE临床特点
90%的CPFE患者为男性，发病年龄为60～70岁，绝大部分（98%）CPFE患者有吸烟史，多为重度吸烟者。
呼吸困难是最常见和最突出的症状，近半数病人有咳嗽，可伴咳痰，包括虚弱、胸痛和喘息等其他症状。在体征上，肺底可闻及Velcro啰音，40％左右患者可见杵状指。
3
CPFE影像学
高分辨CT（HRCT）对诊断CPFE是必需的，HRCT同时存在上肺野为主的肺气肿和下肺野为主的纤维化病变。
肺气肿特点:41%～97%为小叶中心性肺气肿，54.2%～93%为旁间隔肺气肿，部分有肺大泡。旁间隔肺气肿很常见。
CPFE肺间质病变特点：肺外周和下肺为主的网格影，蜂窝肺，牵张性支气管扩张等。
约半数患者HRCT符合典型IPF，1/3患者HRCT提示可能为IPF或纤维化型非特异性间质性肺炎（NSIP），有少部分间质病变难以分类。
部分患者有磨玻璃影，病理为脱屑性间质性肺炎（DIP）。
这是一张典型的CPFE患者的影像学表现：胸片：双上肺肺气肿，双下肺网格影，右下肺动脉增宽和肺动脉段突出；
胸部CT：双上肺肺气肿；双下肺网格影和间质纤维化。
这一张是患者高分辨CT（HRCT）表现：
(a)肺上叶中心型肺气肿，显示叶间隔增厚；(b)肺中带显示中心性肺气肿和纤维化混合；(c)肺下部显示普通间质性肺炎类型，伴有牵拉型支气管扩张和蜂窝肺，叠加有磨玻璃样改变。
这是一个典型病例：
男性，吸烟，CPFE综合征，CT示旁间隔气肿：(a)肺中野显示旁间隔气肿，叶间裂轻度增厚；(b)肺下叶显示纤维样改变伴有蜂窝肺形成和牵拉性支气管扩张，主要发生在右下肺叶。
4
CPFE肺功能特点
CPFE病理生理不同于单纯慢阻肺/肺气肿或IPF，其肺容积相对正常或轻度异常，仅20%患者肺总量（TLC）降低（平均值为64％～98%）；
无或有轻度气道阻塞，仅50%患者FEV1/FVC70%，FEV1/FVC平均值为65％～91%；
弥散障碍是最重要的一个方面，它常见而显著，97％患者一氧化碳弥散量（DLco）降低（平均值24％～65%）。肺功能特点为弥散功能显著下降，与气道阻塞程度和肺容量不成比例，部分患者可表现为单纯弥散障碍。
肺气肿所致的过度充气与纤维化两者所致的肺容积下降互相抵消，表现为肺容积相对正常、气道阻塞不明细，肺纤维化有助于维持气道开放，同时，两者相互叠加的缘故致使弥散功能显著下降。
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CPFE诊断
CPFE诊断尚无一致意见，诊断需胸部HRCT联合病理学，包括肺气肿和肺纤维化共存情况。
Cottin诊断标准，根据HRCT，包括两方面：①肺气肿：定义为边界清楚的低密度影，无壁或者薄壁（1mm），或者肺大泡（直径1cm），病变以上肺野为主；②肺纤维化：肺外周和下肺野为主的网格影，蜂窝肺，肺组织结构破坏、牵张性支气管扩张；可以有局部、少许磨玻璃影和/或实变影。
多数患者HRCT符合IPF，但IPF不是诊断CPFE必要条件。
6
CPFE合并症
1、肺动脉高压
这是CPFE最重要的合并症，同IPF和慢阻肺相比，CPFE肺动脉高压发生率更高、程度更重，并且有肺动脉高压的CPFE患者预后更差。47%患者诊断时即有肺动脉高压，心脏超声测量的肺动脉收缩压为48±19mmHg、右心导管测定的平均肺动脉压力为40±9mmHg。
2、肺癌CPFE增加了肺癌的发病，发生率为42%，明显高于单纯肺气肿、肺纤维化的肺癌发病率。
由于合并肺癌，其死亡率显著高于IPF，其生存率较肺气肿合并肺癌的更低。
CPFE中慢性肺损伤可能会对肺癌的进展产生影响，这与吸烟、肺气肿和肺纤维化的三重效应相关。
此外，癌基因易感性可能也与CPFE综合征相关。
这是吸烟相关CPFE综合征合并非小细胞肺癌（鳞癌）：
右下肺毛刺样肿块，临近有蜂窝样病变和网状阴影
肺基底部厚壁囊性阴影和囊性病变
3、急性肺损伤
CPFE增加外科肺切除术后急性肺损伤的风险，肺叶切除后易发生ARDS。
与单纯肺气肿相比，CPFE患者在肺减容手术后，其胸腔引流时间延长，住院时间增加。
易产生化疗后的肺损伤。CPFE合并肺癌患者19.8%在治疗中发展为严重急性肺损伤，其治疗措施包括手术、放疗和化疗。
提示CPFE对急性肺损伤的易感性较高，对于这些患者，应在外科手术前或相应治疗前充分评估其急性肺损伤的风险。
合并症和并发症的发生率：
（从上至下分别为肺动脉高压、呼吸系统感染、心血管疾病、慢阻肺急性加重、IPF急性加重、癌症、血栓栓塞性疾病）
图解：吸烟相关的CPFE自然病程
结缔组织疾病相关肺纤维化合并肺气肿综合征（CTD-associatedCPFE，CTD-CPFE）
1
结缔组织疾病（CTD）
相关性CPFE的发生率
2
CTD相关CPFE综合征
CPFE综合征实际上可发生在任何结缔组织疾病中，与存在的系统性疾病或抗体的类型无明显的关系。主要基础疾病是类风湿关节炎和系统性硬化。
类风湿关节炎患者如吸烟，则易发生肺气肿；系统性硬化症是肺气肿发生的重要原因，CT发现8.4%的系统性硬化症患者合并肺气肿。
CPFE可见于多发性肌炎、混合结缔组织疾病和重迭结缔组织疾病，也可发生在间质性肺炎伴随自身免疫性疾病的患者，即：ILD伴随未分化结缔组织疾病，或ILD伴随自身免疫特征的疾病，ILD伴随肺部优势结缔组织疾病等。临床提示结缔组织疾病，但不能满足结缔组织疾病任何诊断标准时-间质性肺炎伴自身免疫特征：「interstitialpneumoniawithautoimmunefeatures」(IPAF)。
CPFE综合征也可能发生在系统性血管炎，尤其是显微镜下多血管炎（MPA）。
如果一位患者既往无吸烟史者又诊断了CPFE，应怀疑结缔组织疾病的可能性。
患者，类风湿关节炎，合并CPFE：AB,肺上野旁间隔肺气肿；C,肺基底部厚壁囊性病变和网状阴影；D,肺基底部网状阴影。
女性，28岁,患有严重的系统性硬化症，anti-Ul-RNP自身抗体显著升高。曾经有5年吸烟史，(a)上叶示小叶中心性肺气肿和旁间隔气肿。(b)肺下带显示非特异性间质肺炎和网状阴影、磨玻璃样改变和牵拉性支气管扩张。
3
CPFE的治疗
CPFE缺乏有效治疗手段。首先戒烟，糖皮质激素和免疫抑制剂效果不佳，对HRCT符合IPF或终末期肺纤维化患者，不宜使用免疫抑制剂。
影像学磨玻璃改变，提示非UIP病理类型，或合并结缔组织疾病，试用免疫抑制治疗，需谨慎、个体化。如果考虑NSIP，糖皮质激素+硫唑嘌呤是可以使用的。
支气管扩张剂效果不佳，但酌情试用。目前最新研究，抗纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布(nintebanib)可试用。
低氧和肺动脉高压患者给予氧疗和支持治疗。
终末期患者考虑肺移植，由于合并症和年龄，常常受限。
最重要的一个问题，我们刚提到了，CPFE患者容易合并肺动脉高压，有人可能会想到用治疗特发性肺动脉高压的药物来进行尝试治疗，实际上CPFE合并肺动脉高压时，不推荐使用内皮素受体拮抗剂（如安立生坦），CPFE是应用特发性肺动脉高压的药物的反指针！大家可以去查询肺动脉高压相关指南。
专家介绍
蔡柏蔷
教授，现任中国协和医院呼吸内科教授，主任医师，博士研究生导师。医院呼吸内科副主任、主任，中华医学会呼吸病分会慢阻肺学组副组长。中国医学科学院学报编委，基础与临床杂志编委。
本文由《呼吸界》编辑Jerry整理、排版，感谢蔡柏蔷教授的审阅修改！
本文完
排版：Jerry
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来源：放心医苑网
子宫颈息肉是慢性宫颈炎表现的一种，在已婚妇女中比较多见。来源于宫颈粘膜的息肉，表面有一层柱状上皮覆盖有丰富的微血管，因而颜色鲜红、柔软脆弱。轻轻触动就会出血，以至于经常发生感染而形成溃疡另有一种来自宫颈阴道部分的息肉，表面由复层鳞形上皮所覆盖，由于间质内主要为纤维结缔组织所以颜色浅红，质较韧，基底较宽病位表浅。
宫颈息肉患者吃什么食物对身体好
1、应多吃*豆与其制品。如豆腐、豆浆、豆干，蔬菜类的芹菜、花椰菜、毛豆、甜豆等食物。因这些食物可补足植物性雌激素，植物性雌激素内含的异*酮素、木质素都被科学家认为有抗氧化的作用。
2、补充维生素C的摄入。由病*引起的宫颈息肉的例子已越来越多。而维生素C可以抑制病*所造成的伤害，这一点非常重要。近来科学家已发现维生素C有十几种增强免疫的作用。另外，维生素C也与宫颈息肉发病率有关，有关资料调查表明，维生素C摄入量增加时，宫颈息肉危险降低。
3、补充微量元素锌和硒。锌和硒对免疫细胞的产生和功能发挥有着极为重要的作用。科学研究表明，体内锌和硒的水平过低会引起免疫系统功能低下。含微量元素锌和硒多的动物性食物是：牡蛎、鱼、瘦肉、动物内脏、蛋、牛肾、猪肾、虾等，蛋类中含锌最高。
4、在息肉摘除后，应给予补脾益气、养血生血的药物治疗，以促进机体快速复原。常用的药物：有人参或*参、*芪、山药、白术、大枣、龙眼肉、当归、阿胶、熟地、白芍等药，辨证治疗，如果单食上述某种，要注意询问医生或是注意用量，过犹不及。
宫颈息肉患者吃什么对身体不好
不能够吃辛辣的食物，不能够吃辣椒、生姜、羊肉、狗肉、甲鱼用饲料养殖的、酒、胡椒、生葱、生蒜、鸡肉、鸡蛋、*鳝、螃蟹、虾、带鱼、无鳞鱼、活血化瘀类药物及补血药、腌菜及腌制食品、动物内脏、烧烤食品及油炸食品。
宫颈息肉手术后怎么护理
1、注意清洁卫生。女性朋友应该注意清洁卫生，在保证自己个人卫生的同时也要及时的注意夫妻生活之间的卫生，以免造成感染使病情再次复发。日常生活中，要注意外阴部卫生。
2、刚治疗宫颈息肉过后是不宜进行同房的，医院复查恢复情况。
3、在饮食方面。平时尽量避免食用生冷、辛辣、腥膻等刺激性食物。
4、宫颈息医院复查，第一次检查应在术后3个月左右，以后则半年至1年复查一次。
5、术后出血处理;宫颈息肉手术后7～14天为脱痂出血期，出血量会多一些，如果仅有少量阴道出血则不必处理，4～6天可自行停止。如果出血慢慢减少，且血色正常，无伴随不适，就不用太过担心，属于正常现象。
6、个别患者出血量大且持续，颜色变黑，或伴有腹痛等不适时可能是宫颈或子宫损伤，感染等引起，建议尽早就医，不要延误病情。
若宫颈息肉不及时的进行治疗，息肉有可能会患有癌变的可能，尤其是超过45的妇女，因此一定要及时治疗。建议术后一个月内禁止同房。
自身抗体测定在自身免疫病的诊断、鉴别诊断及病情评估中具有重要作用。以下为《自身免疫病诊断中抗体检测方法的推荐意见》中风湿性疾病的相关自身抗体部分。
一
风湿性疾病相关自身抗体
风湿性疾病相关自身抗体检测项目包括抗核抗体（antinuclearantibodies，ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophilcytoplasmicautoantibodies，ANCA）、抗磷脂抗体、类风湿关节炎相关抗体等，见表1。
ANA
ANA是一组识别细胞自身抗原成分的抗体的总称，对自身免疫病的诊断、分型、活动性和疗效评价等方面有重要指示作用。ANA参考检测方法是间接免疫荧光法（indirectimmunofluorescencetesting，IIFT），推荐首选Hep-2细胞为基质并参考猴肝组织基质区分核型的IIFT筛查，采用线性免疫印迹（lineimmunoassay，LIA）、酶联免疫试验（enzymelinkedimmunosorbentassay，ELISA）或化学发光免疫分析（chemiluminescenceimmunoassay，CLIA）等方法确认靶抗原；当临床高度怀疑自身免疫病诊断时，不论ANA筛查结果如何，都应进行ANA靶抗原检测。抗可溶性抗原（extractablenuclearantigen，ENA）抗体：一类识别包括Sm、nRNP（主要成分是U1RNP）、SSA、SSB、Scl-70、Jo-1、核糖体P蛋白等在盐水中可溶解抗原的自身抗体。其中抗Sm抗体对系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）的诊断有重要价值；高滴度抗U1RNP抗体为混合性结缔组织病的特征指标；抗SSA抗体和抗SSB抗体多见于干燥综合征（Sj?gren′ssyndrome，SS）和SLE患者；抗Scl-70抗体对进行性系统性硬化症有诊断意义；抗Jo-1抗体见于多发性肌炎（polymyositis，PM）患者；抗核糖体P蛋白抗体是SLE的特异性抗体之一，与中枢神经系统、肾脏和肝脏受累相关。抗ENA抗体建议直接检测靶抗原或先使用IIFT初筛再确认靶抗原，靶抗原检测建议采用CLIA、ELISA或LIA。抗组蛋白抗体和抗核小体抗体：抗组蛋白抗体主要见于药物诱导SLE。抗核小体抗体为SLE标志抗体之一，与疾病活动性相关，多见于活动性狼疮特别是狼疮肾炎中。建议选择ELISA或CLIA检测。
抗着丝粒蛋白B抗体：对系统性硬化症局限型有诊断意义。建议选择ELISA或CLIA检测。因其荧光核型特征明显，在使用IIFT筛查ANA时便能很好地区分，也可选择IIFT筛查再经ELISA确认靶抗原的检测策略。
抗PM-Scl抗体、抗Ku抗体、抗PL-7抗体、抗PL-12抗体、抗EJ抗体、抗OJ抗体、抗Mi2抗体：肌炎相关自身抗体，其中抗PM-Scl抗体、抗Ku抗体见于肌炎、重叠综合征等自身免疫病；抗PL-7抗体、抗PL-12抗体、抗EJ抗体、抗OJ抗体见于PM，特别是PL-12和PL-7被认为是PM标志抗体但阳性率低；抗Mi-2抗体是皮肌炎特异性诊断标志，抗体阳性患者皮肤症状更严重，但预后较好且对激素治疗反应更佳。上述抗体建议采用CLIA、ELISA或LIA检测。
抗双链DNA抗体：SLE诊断条件之一（诊断特异度为95%），并且抗体滴度与病情活动程度、肾损害相关，应定期使用相同定量方法检测，以便监测疗效和评价预后。公认的最佳检测方法为IIFT和RIA法（Farr法）。虽然Farr法的敏感度和特异度均优于IIFT，但鉴于实验操作和硬件要求，推荐首选以绿蝇短膜虫为基质的IIFT检测，也可采用ELISA、CLIA或RIA（Farr法）。
ANCA
ANCA是ANCA相关小血管炎（ANCA-associatedvasculitis，AAV）重要血清学标志。首选以乙醇固定和甲醛固定的中性粒细胞为标准基质的IIFT筛查，ELISA确认靶抗原。对于肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎疑诊患者，可采用高质量ELISA或CLIA直接检测靶抗原蛋白酶3和髓过氧化物酶。抗磷脂抗体
抗磷脂抗体是与抗磷脂综合征（antiphospholipidsyndrome，APS）密切相关的一组自身抗体，也是导致SLE等自身免疫病预后不良的潜在风险因素。其中抗心磷脂抗体（anti-cardiolipin，aCL）和抗β2糖蛋白1抗体（anti-β2-glycoproteinI，aβ2GP1）是APS的诊断和分类指标，建议采用ELISA或CLIA定量检测。通常应检测IgM和IgG亚型，当检测结果均为阴性但仍怀疑为APS时，则补测IgA亚型。检测血浆样本时应考虑抗凝剂的稀释作用，样本血小板含量应低于/μl。类风湿关节炎相关抗体
类风湿关节炎相关抗体包括类风湿因子（rheumatoidfactor，RF）和抗环瓜氨酸肽（cycliccitrullinatedpeptide，CCP）抗体等，其中RF和抗CCP抗体已纳入类风湿关节炎（rheumatoidarthritis，RA）诊断标准。类风湿因子：常见于RA、SS及混合性冷球蛋白血症等系统性自身免疫病，也见于感染性疾病和少数健康人群。主要为IgM亚型，在RA患者中的阳性率为70%~90%，其他亚型（IgA和IgG）对RA的诊断也具有一定提示意义。RF的定量检测建议采用免疫比浊法（immunoturbidimetricassay，IA）、ELISA或CLIA。
抗CCP抗体：可识别人工合成的CCP。抗CCP抗体的敏感度与RF相当，但特异度更高，二者联合检测有利于提高RA患者的血清学检出率。建议采用CLIA或ELISA定量检测。
其他
抗突变型瓜氨酸波型蛋白抗体及其他抗瓜氨酸化抗原的抗体、抗氨基甲酰化蛋白抗体、抗α胞衬蛋白抗体、M3受体抗体、葡萄糖-6-磷酸异构酶抗原等均为风湿性疾病相关标志物，其临床意义和检测方法可参考有关文献。此篇文章属于转载文章，来源：检验医学界。订阅号若有侵权或转载限制请联系我们（或在