因肺脏含有丰富的结缔组织病和血管，因此常常受结缔组织疾病（CTD）侵犯之。结缔组织疾病可以累及肺间质、胸膜、气道、肺血管、肺泡组织及呼吸肌等，间质性肺病(ILD)是最常见的合并症，也常为CTD的首发症状。肺间质纤维化常呈慢性、进行性发展，导致肺功能不可逆下降，具有较高的死亡率。文献报道CTD合并间质性肺病5年生存率下降约50%，ILD是CTD的重要死亡原因。因此早识别、早诊断、早治疗结缔组织病相关的间质性肺病（CTD-ILD）尤为重要。
什么是间质性肺病？
间质性肺病（ILD）是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变。早期可以轻度咳嗽、气短，逐渐发展为活动性呼吸困难，X线胸片弥漫性浸润阴影，肺功能表现限制性通气障碍、弥散（DLCO）功能降低和低氧血症。间质性肺病病因复杂多样，常分为已知病因（环境及职业因素、结缔组织病、过敏、感染）、结节病、原因不明的特发性肺纤维化（IPF)以及其他。结缔组织病相关性间质性肺病（CTD-ILD）约占20%，是引起ILD的常见原因之一。ILD胸部CT主要表现为磨玻璃影、网格影、蜂窝肺、实变影、牵拉性支气管扩张等表现（如图A-E）。
哪些结缔组织疾病容易引起间质性肺病？
结缔组织疾病（CTD）是一组自身免疫性疾病的总称，其中系统性硬化症、类风湿关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、混合性结缔组织病、干燥综合征、系统性红斑狼疮、ANCA性血管炎等多种结缔组织疾病常常合并间质性肺病。文献报道，ILD在系统性硬化症患者发生率高达75%，RA约30–60%，多发性肌炎/皮肌炎30–50%，混合性结缔组织病20-85%，由此可见ILD是多种CTD的常见合并症。目前CTD-ILD的病因及发病机制尚不明确。
如何早期识别CTD-ILD？
已诊断明确的结缔组织病患者，结缔组织病疾病一旦诊断，需尽早行胸部高分辨CT和肺功能检测筛查是否合并间质性肺病。
对于以间质性肺病为首发表现的患者，需通过仔细询问病史和查体寻找结缔组织病疾病相关症状及体征，如关节炎或关节痛、皮疹、肌肉疼痛或无力、雷诺现象、皮肤增厚变硬、技工手（指端粗糙皲裂）等；同时完善类风湿因子、抗环形瓜氨酸肽抗体（CCP）、自身抗体全套等自身免疫疾病血清学检查寻找结缔组织病疾病证据。
临床中经常碰到间质性肺病患者，没有任何风湿免疫病症状或体征，为何需要检查自身免疫抗体?
越来越多的研究发现肺间质纤维化与自身免疫关系密切，多种自身抗体（ANA、RF、抗CCP、抗RO-52/抗SSA、抗SSB、抗RNP、抗Scl-70、抗tRNA合成酶、抗MDA5、抗PM-Scl）与间质性肺病密切相关，尤其抗MDA5抗体与快速进展型间质性肺病相关。年欧洲呼吸协会和美国胸科协会共同提出“具有免疫特征的间质性肺炎”的概念，这一概念其中就包括了这类具有自身抗体阳性，而缺乏结缔组织病特征临床表现或体征的间质性肺炎患者。激素+免疫抑制剂对这类患者具有较好的治疗价值。
CTD-ILD如何治疗？
CTD-ILD较特发性肺纤维化治疗效果及预后较好，CTD-ILD的治疗方案需根据CTD病情活动度，ILD严重程度和进展倾向决定激素、免疫抑制剂及抗纤维化治疗的权重和主次关系。一般CTD疾病活动以激素联合免疫抑制剂治疗为主，ILD进展早期炎症阶段以激素、免疫抑制联合抗纤维化治疗，纤维化晚期阶段以抗纤维化治疗为主。常用免疫抑制剂为环磷醯胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司。抗纤维化治疗药物是吡菲尼酮和尼达尼布。控制结缔组织病和间质性肺病病情稳定，以延缓患者临床恶化时间为目标，最终延长患者生存期，提高生活治疗。
CTD-ILD患者需要注意什么？
CTD-ILD属于慢性疾病，无论CTD还是ILD均需长期规范治疗，定期随访，需要每3-6个月进行肺功能检查，每12个月行高分辨CT严密监测病情。平素对疾病建立信心、耐心；生活中营养均衡饮食，多食富含蛋白质如蛋、奶；根据自身条件适度体育锻炼，如慢走、太极拳等；适度肺功能锻炼，如腹式呼吸法、缩唇呼吸法、吹气球等。接种流感、肺炎疫苗预防感染。
温馨提醒：CTD-ILD经规范治疗后较其他肺间质纤维化可以取得较好疗效，对于CTD患者应尽早筛查ILD，对ILD患者，需要呼吸科、风湿免疫科、影像科等多科合作筛查结缔组织病。一经发现，尽早采取有效措施改善这些患者的预后和生活质量，降低患者死亡率。
健康科普
文
风湿免疫科赵辉李学义
主编
*委宣传部买秋霞
编辑排版丨*委宣传部傅媛馨
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