结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2021/4/28 1:58:00
北京皮肤病医院专家 http://m.39.net/pf/a_4658077.html
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临床资料

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第一轮群内讨论实录

许慧良:中年女性患者,活动后气短1周,进行性加重,发热1天,体温38.8℃,白细胞、中性粒、血沉稍偏高,CRP、PCT不高,胸部CT:双肺多发斑片状磨玻璃密度影,部分实变,双下肺及外围胸膜下分布为主,胸腔积液不明显,考虑COP可能,鉴别病*性肺炎,过敏性肺炎。

一切∮随缘:双肺上叶多发斑片状磨玻璃影,边界欠清,双肺下叶胸膜下多发实变影,自胸膜下向内进展,部分周围伴有磨玻璃影及纤维索条影,累及多个叶段,血管束增粗,胸膜略增厚。临床:中年女性,有感染症状实验室感染指标增高,先考虑:OP(一般双下肺多见),CTD相关肺病(有肌肉酸痛,建议查风免指标),HP及EP(嗜酸无增高),建议支气管镜病原学检查。

joyzhy:中年女性,活动后气促1周并发热一天。CT示双肺多发斑片状磨玻璃密度及实变,支气管血管束走形分布及下肺分布,相应支气管壁未见明显增厚。临床实验室,中性稍高、血沉加快。考虑:1、感染性改变,病*肺炎,前期受凉、肌肉痛、近期发热,双肺磨玻璃及实变,符合。2、炎性病变,血管炎类,相应血管增粗,符合,但是多结节、实变、空洞,且其他系统表现不支持。3、OP类,血管束分布、胸膜下分布,实变边缘略收缩,符合。最后考虑:病*肺OP血管炎。

王秀仙:双肺多发斑片及大片实变影,边缘模糊,沿着支气管血管束及胸膜下分布,中轴间质增厚,乳酸脱氢酶升高,考虑急性间质性肺炎?OP?结缔组织相关性肺炎?

晕晕菜:患者中年女性,以活动后气短1周入院,伴有全身肌肉酸痛,病程中出现发热。辅助检查血沉偏快,降钙素原阴性,血常规白细胞及中性分类偏高,胸CT:双肺可见斑片状毛玻璃样渗出影,以沿支气管血管束,外周、胸膜下分布为主,双下肺呈实变影。考虑:非感染性疾病:结缔组织相关间质性肺炎,无肌病性皮肌炎可能性大,完善风湿免疫学血清学、气管镜肺泡灌洗细分类、TBLB等相关检查。

Grace:女,56岁,感冒后全身肌肉酸痛,有发热,38.5℃,实验室检查中性粒细胞升高,两肺胸膜下散在多发点晕征,两下肺弥漫磨玻璃影及斑片状实变,大部分病灶沿着支气管血管束分布及胸膜下分布。考虑病*性感染,结合点晕征疾病谱,考虑疱疹病*性肺炎,其次淋巴瘤,血管炎待排。

那个人:中年女性,受凉后出现感冒样症状,伴肌肉痛,出现气促,伴发热,无明显咳痰。感染指标轻度异常,血糖偏高,LDH升高。影像,支气管血管束及胸膜下实变及磨玻璃影,少数支气管轻度扩张,考虑,机化性肺炎?病*后,鉴别,淋巴瘤?

谢加平:双肺叶外周及胸膜下多发斑片淡薄模糊影,细网格征右肺下叶和左肺叶大范围,边缘见GG0征,宽基底,平行胸膜,以肺间质为主,首选OP肺炎,其次与病*肺炎及隐球菌肺炎鉴别!

没意见:中年女性,急性起病,发热1天,双肺支气管血管束、外周胸膜下分布,磨玻璃影实变影,提示OP样改变,考虑病*感染、CTD-ild,部分结节样肉芽肿,伴有晕,侧向融合?不除外真菌感染,隐球菌肺炎?

红星:女,56岁。活动后气喘1周。体温升高,GLU增高,白细胞略升高。两肺内弥漫性病变,以斑片状及片状模糊影为主,中下肺叶分布为主,肺外围小叶及肺腺泡分布,小叶间隔无明显增厚,无牵拉改变,病灶无空洞,支气管无扩张,无新旧病灶之分。心影不大。影像学改变病灶以渗出性为主要表现。考虑感染性病变。1、病*性肺炎:肺间质为主,小叶间隔增厚,细支气管增厚及广泛磨玻璃样密度,病变实变影明显,间质改变轻,不好考虑。2、干酪性肺炎,无空洞及支气管播散及累及支气管内膜,支气管扩张改变,但患者血糖增高,需要注意排除肺结核。3、心脏不大,排除心源性病变(肺水肿、肺出血、肺梗死等)。4、女性病人,结缔组织疾病肺部浸润,病史并未提供相关病史,影像学以小叶及腺泡性渗出为主,肺间质改变轻,可以排除。5、卡氏肺,最好完善相关检查,本病没有相关免疫障碍及抑制剂治疗。6、血管炎,弥漫性肺泡出血,病人无明显咯血,可以排除。根据病史,一周前感冒,入院前发热,入院后白细胞增高,既往健康,无其他病史。特殊病史感冒后出血全身肌肉酸痛,能否指向鹦鹉热?患者农民,但无饲养家畜病史。嗜酸性肺炎?一般慢性起病,影像学表现小叶中心磨玻璃结节及小叶增厚,养鸽子有提示意义。这样一分析,好像什么病变就难以结论。最后考虑普通细菌肺部炎症?结核?嗜酸性肺炎?

段建民:中年女性,胸闷憋气伴有发热,胸部CT双肺多发斑片实变影及间质改变,胸膜下楔形影,点晕征,双肺下叶明显,纵隔窗肝内低密度影。血象WBC增高,CRP正常,PCT正常,微生物学检验未见显著阳性回报。首先考虑感染性病变,不典型致病菌?病*性肺炎?血糖偏高,肝内低密度影,不除外菌血症及脓*肺栓塞。

丁啸:这个病史比较短,全身症状明显,伴有发热。从临床病史看,非典型肺炎,CTD-ILD,以及不明原因的间质性肺炎都可以。有时候结缔组织病相关间质性肺炎,也可以起病急。

南边:这个血糖、蛋白如何看?临床还是符合急性感染。

洪桥爱:病程短、起病急,似乎支持感染;CRP水平似乎与如此重的急性感染不相符。

丁啸:对,不管是病*,还是鹦鹉热等非典型,CRP一般都高的,还有一点LDH。

南边影像分析*GGO+网格,胸膜下分布为主,中轴间质增厚,而且可见血管增粗征,支气管不扩张,结构不变形。*应该是符合间质分布;不符合间质纤维化病变,因为没有纤维化改变。急性感染,血管增粗,间质为主,常规还是病*放前面。*部分还是有修复03

第二轮群内讨论实录

丁啸:这个间质分布,肺底重。我的第一感觉就是一个间质性肺炎,结缔组织病所致,或者特发。

没意见:隐球菌肺炎能排除吗?

南边:隐球菌不支持,因为网格,隐球菌是肺实质为主。鹦鹉热临床可以排除吗?

晕晕菜:临床及辅助检查支持鹦鹉热的机会少。

洪桥爱:主流诊断:病*肺、CTD-ILD、OP、HP、淋巴瘤、非典(鹦鹉),还有意见吗?临床急性感染似乎不那么支持。CRP、白蛋白都提示病程不止1周,LDH、HBDH是否有提示意义?

段建民:为啥CRP能提示病程长?

洪桥爱:如果肺病是急性感染,CRP一般很高,白蛋白半衰期19天;LDH、HBDH虽然不那么特异,但是对肌炎还是有提示价值。患者病程中肌痛是不是真是感冒引起的?

Strive`Dr:临床病史第一时间就把细菌放到后面了。有发热肌痛,双肺外周,下叶分布GGO,首考病*是无可置疑的。肌痛鉴别就是肌炎、皮肌炎,但也是往后考虑。

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南边语音部分摘录

*间质分布,小叶核心的血管增粗,周围伴磨玻璃,提示病灶来源于小叶核心。

小叶核心血管增粗一般提示:

1.血管源性病变;2.急性炎症病灶,炎性反应引起血管增粗。

*中轴间质稍增厚。特点:1.有些磨玻璃边界偏清楚,提示炎性修复过程。2.中央偏实性的病灶、边缘凹陷收缩,说明有机化形成;但此处的机化形成并不是机化性肺炎,在机化后期,若控制不住,才是机化性肺炎,若能控制住,则是进展内修复。

*磨玻璃,病灶周围膨隆,腔内渗液明显,有占位效应,但支气管通畅,实变区支气管受压、稍狭窄,无远端扩张;若是间质性病灶,有纤维化趋势,支气管易出现牵拉扩张。所以,我认为这个是肺泡充填,以大叶性肺炎为多见,是急性渗出性的炎性病变为主,合并有机化成分。

南边:这是我个人观点:1.间质分布特点;2.小肺动脉增粗;3.占位效应,无明显纤维化特点;4.急性病史。结合临床考虑吧。

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病例结果--临床拟诊抗合成酶综合征并间质性肺病

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复盘小讨论

洪桥爱:这个能不能算确诊?

灵:应该是病*感染诱发了CTD急性加重吧?

Strive`Dr:Jo-1抗体合并类似肺炎的,我请过很多次会诊都不考虑。

洪桥爱:按照SU-YUNJ诊断标准,可以诊断了。HervierB标准还欠一点。

丁啸:抗合成酶抗体综合征,发热是特点。LDH在肌炎中经常升高。抗合成酶抗体综合征是肌炎的一个亚型。

洪桥爱:不明原因的间质性肺炎,ASS还是不可忽视。

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知识延伸

1、诊断标准

1.对称性近端肌无力、肌痛。

2.肌肉活检提示肌纤维变性坏死。

3.血清肌酸激酶水平升高。

4.肌电图提示肌源性损害、异常高频放电和插入性激惹。

5.皮肤损害:眶周及全身皮疹;眼睑水肿;Gottron征。

符合上述5条中任意4条,须排除其他肌病。同时血清抗Jo-1抗体需检出阳性。

与前者相比,后者在IIM各亚组中更加强调组织免疫学的病理机制。

必须有抗ARS抗体的存在,再加上一个或多个以下的临床表现:肌炎、ILD、关节炎、技工手、雷诺现象和/或不可解释的发热。

1.主要标准:①不明原因的ILD②符合Bohan与Peter诊断的PM或DM

2.三条次要标准:①关节炎②雷诺现象③技工手。

必须有抗ARS抗体的存在,再加上2条主要标准或1条主要+2条次要标准即可诊断ASS。2、抗核抗体(ANA):在PM/DM阳性率为20%-30%,对肌炎诊断不具特异性。

3、抗组氨酰tRNA合成酶抗体(Jo-1抗体):是诊断PM/DM的标记性抗体,阳性率为25%,在合并有肺间质病变的病人中可达60%。抗Jo-1阳性的PM患者,临床上常表现为抗合成酶抗体综合征:肌无力、发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺征、技工手。

4、Jo-1抗体检测的临床意义是什么?

20-30%的多发性肌炎/皮肌炎,30-40%的多发性肌炎患者和高达60%的多发性肌炎伴有间质性肺疾病患者血清中可检测到抗-Jo-1抗体。

5、抗氨酰tRNA合成酶(ARS)抗体的常见分型:抗组氨酰tRN合成酶(Jo-1)抗体、抗苏氨酰tRNA合成酶(PL-7)抗体、抗丙氨酰tRNA合成酶(PL-12)抗体、抗甘氨酰tRNA合成酶(EJ)抗体、抗异亮氨酰tRNA合成酶(OJ)抗体等等。

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文献阅读

李文,李俊,谢万木,任雁宏,代华平.抗合成酶综合征合并间质性肺病患者的临床特征[J].中华医学杂志,,(24):-.

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病例补充

本病例为中年女性患者,以活动后气短1周入院,伴全身肌肉酸痛,病程中出现发热,发病前有感冒症状。实验室检查:血沉偏快,降钙素原与CRP阴性,血常规白细胞及中性分类略高。已查相关抗体(抗核抗体、GBM、ANCA)均阴性。胸部CT显示双肺多发斑片状磨玻璃影、实变影,沿支气管血管束分布,存在肺底优势分布。此类弥漫性病变,分析思路首先是判断感染与非感染病变。感染性病变常见的细菌、真菌、结核、非典等病原体所致肺炎,临床与影像相结合基本可以排除。剩下需要考虑的,是病*性肺炎所致弥漫性肺泡损伤。病*性肺炎影像学一般缺乏明显的肺底分布优势,且临床上病变进展至双肺如此弥漫的范围,患者感染症状相对较重,会出现明显的低氧血症,实验室检查CRP可明显增高,甚至伴随肝肾功能受损。本病例患者仅有发热与肌肉酸痛,活动后气短,症状相对较轻,还需要结合血气分析,综合判断。从已有资料来看,临床、实验室、影像学都有不符合病*性肺炎的地方。因此感染性病变不作为首先考虑。非感染性病变,影像学存在比较明显的支气管血管束分布趋势以及肺底优势分布,机化性肺炎的可能性要高于弥漫性肺泡损伤。从临床而言,弥漫性肺泡损伤症状相对也更重,进展更快。如果有短期影像学复查对比,会有助于鉴别。引起肺部机化性肺炎改变的有COP,但COP属于排除性诊断,最常见的需要先排除自身免疫性疾病,需进一步完善自身免疫性疾病相关抗体。从病例提供结果来看,患者仅有抗-Jo-1抗体阳性,临床症状、体检内容尚不够全面,没有具体描述有无特征性的皮疹、抗合成酶综合征常见的技工手、雷诺现象;肌肉的表现和肌力的体检没有详细描述;是否做了肌电图、肌肉磁共振;诊断标准目前是用的年特发性炎症性肌病的评分标准,按现有的资料评分可达6分,超过5.5分可以拟诊肌炎(超过7.5可以确诊肌炎),因为JO-1抗体特异性达到了%。另外抗体的准确性对诊断很重要,肌炎抗体一般需要联合抗核抗体看,这个人的抗核抗体阴性,那这个肌炎抗体的准确性可能要打疑问,还需要复查。因此本病例尚达不到确诊标准,只能是临床拟诊抗合成酶综合征并间质性肺病(ASS-ILD)。抗合成酶综合征(ASS)是一组以抗氨酰tRNA合成酶抗体阳性为特征的炎性肌病临床亚型。临床上ASS常以ILD首发,容易造成误诊。因此,应细致体检,注意询问是否有关节肿痛、肌无力、技工手、雷诺现象等结缔组织病的表现,早期完善肌酶谱、肌电图检查,完善ANA等检测,呼吸科、风湿科、影像科等多学科会诊,可以降低误诊,及时诊断,早期治疗,改善预后,降低死亡率。

编辑:张慧

审核:於雄

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