作者
覃幸开
单位
医院检验科
[前言]冷凝集是当血液离体后,在低于体温环境的试管内发生肉眼可见的凝集现象。冷凝集现象可以明显干扰血常规检验结果,当我们采取措施,这种现象还可以解除。
[案例经过]年1月13日,轮转血常规,笔者偶遇了一例冷凝集干扰血常规检验结果的案例,首次结果见图1。标本37℃温浴30分钟,即刻上机检测,结果见图2。
图1
图2
患者急于领取血常规结果,笔者没有再进行后续处理便审核了报告单(正常情况此报告不应该发出)。细看图2的血常规结果,MCHC:.0g/L,初步判断患者冷凝集干扰因素并未完全消除。后经过三次血浆置换,血常规结果见图3。
图3
第三次置换血浆后,仪器无报警信息,各项参数恢复正常。然而,第二天,我们发现患者入院治疗了。
[案例分析]什么原因导致患者入院治疗?会不会与此次的冷凝集有关?带着满怀的期待,查阅了患者的病历。
患者男,51岁,骨科住院患者,因“四肢青紫疼痛伴左中环指末节缺血坏死”非急诊入院治疗。
病例特点:患者自诉30余天前因天气变冷时四肢出现青紫疼痛,保暖时症状消失,当时不明显,无明显症状,未予特殊处理,后因天气原因症状逐渐加重,并伴左中环指变黑坏死。
自起病来,一般情况尚可,大小便未见异常,体重无明显减轻,既往体健,否认高血压、糖尿病、心脏病等病史。
专科情况:四肢手指及足趾疼痛,部分青紫,遇冷时明显,左中环指变黑坏死,局部皮肤红肿、质地稍硬,边界不清。
彩色多普勒超声常规检查:上肢动脉(左侧、右侧)血流畅通,未见明显血栓,下肢动脉(左侧、右侧)双下肢硬化。
初步诊断:雷诺综合征,左中环指缺血坏死,双下肢动脉硬化。
患者生化及糖化血红蛋白结果见图4。
图4
空腹血糖5.47mmol/L,糖化血红蛋白正常,可排除因糖尿病导致的左中环指缺血坏死。
雷诺现象(Raynaud’sphenomenon)是指因受寒冷或紧张的刺激后,肢端细动脉痉挛,使手指(足趾)皮肤突然出现苍白,相继出现皮肤变紫、变红,伴局部发冷,感觉异常和疼痛短暂的临床现象[1]。
常反复发作,可以是原发的,其中约半数患者病因不明,也可以是继发的,即出现于其他已明确诊断的疾病者。
雷诺现象以20~40岁多见,女性多于男性,好发于双手和手指,也可涉及双足和足趾,甚至发生在身体的重要脏器。
原发性雷诺现象被称为雷诺病,患者本身无潜在疾病,单纯由血管痉挛引起。其病因至今未完全明确,可能与遗传,交感神经功能亢进,血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高,内分泌失调,肢体小动脉本身的缺陷而对正常生理刺激反应过度等有关。
继发性雷诺现象,是某些疾病的临床症状之一,尤其是风湿免疫性疾病,例如系统性硬化症、系统性红斑狼疮、皮肌炎、多发性肌炎、类风湿关节炎、混合性结缔组织病、干燥综合征等。
其次见于动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎、冷球蛋白血症、冷凝集素血症、甲状腺功能减退、药物或重金属中*、手足剧烈震动性工作等。
雷诺现象多数病例只有手指发病,手指和足趾同时累及也不少见,足趾单独发作者偶见,雷诺现象的频繁典型发作可引起末节指趾皮肤指甲营养障碍,严重者出现溃疡、坏疽或手指变短。
冷凝集素血症是继发性雷诺现象的病因之一[2]。冷凝集素血症是自身反应性红细胞冷抗体——凝集素的存在,再低于正常体温时活性增强,结合补体使红细胞凝集并遭受破坏而发生自身免疫性溶血性贫血(多为轻度贫血)和四肢末端微循环障碍(预冷或受凉后手足发绀或出现雷诺现象)为特征的一组疾病[3]。
按有无原发病分为特发性和继发性,前者无明显病因或原发病,继发性可见于多种情况如:感染性疾病、淋系肿瘤等其他肿瘤、自身免疫性疾病、肉瘤、癌症或其他情况。
IgM型抗体为冷凝集血症最常见的类型,患者并无免疫三项的检查结果,笔者用生化样本,补做免疫三项检查,结果见图5。
图5
用患者生化标本血清,按照全国第三版标准操作规程的冷凝集试验操作步骤[4]。试验结果:1:滴度以上肉眼可见明显凝集,1:滴度,肉眼未见明显凝集,显微镜下可见红细胞凝集,见图6。
1:1:对照图6
注:对照组为未加患者血清
患者血常规标本,管壁可见细砂样东西附着,血红蛋白:.4g/L,属于轻度贫血,IgM:5.77g/L,冷凝集滴度:1:。
综上所述,患者冷凝集素血症诊断明确,考虑为冷凝集血症引起的雷诺现象。
[总结]检验工作者面对的是一个个标本,然而,标本的灵魂是患者,遇到问题多去想一想,看一看,也许就会有不一样的收获。
[1]陆再英,钟南山主编.内科学[M].北京:人民卫生出版社,:-.
[2]丁震,苏颖,魏芬主编.内科查房问答精要[M].武汉:湖北科学技术出版社,:.
[3]卢兴国,叶向*.冷凝集素型自身免疫性溶血性贫血.“血液病整合诊断”