入冬以来，王阿姨就出现了时不时心慌、胸闷的情况，尤其是买菜上楼回家，心跳的砰砰的，休息好大一会都不行，以为是气血不足，喝了几副中药也不见好转，医院，做了心脏彩超，竟是“肺动脉高压”，再一问，原来王阿姨近几年有双手遇冷变白、变紫的情况，医生告诉她极有可能是风湿病。但王阿姨就奇怪了，这些与她的病情有什么关系呢？
01什么是肺动脉高压肺动脉高压（PAH）是指静息状态下，肺平均静脉压≥25mmHg，正常人静息状态下平均肺动脉压为（14±3）mmHg，正常上限为20mmHg，是多种异源性疾病和不同发病机制导致肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，由于肺血管的阻力持续不断的增加，右心室向肺循环泵血受阻，久而久之可能导致右心室衰竭，严重时危及生命。
王阿姨可是这和我手指青紫有什么关系呢？？
小帅医生双手遇冷变白、变紫是肢端小动脉阵发性痉挛导致的雷诺现象，在一些结缔组织病如系统性硬化、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮中较为常见，而对于合并雷诺现象的肺动脉高压患者要高度怀疑风湿病即结缔组织病的可能，需要到风湿科进一步就诊。
02结缔组织病与肺动脉高压
肢端坏疽肺间质纤维化雷诺现象自身免疫炎症反应是结缔组织病的发病基础，这些也是结缔组织病相关性肺动脉高压发生、发展的主要因素，其主要机制包括：肺小动脉反复收缩、肺血管炎引起的血管内膜增厚致管腔狭窄、肺间质病变引其肺血管床缩减导致肺循环阻力增高以及心脏瓣膜病和肺动脉栓塞，因此结缔组织病患者继发PAH并不少见，是PAH中的一个重要分类，约占所有PAH患者的25%-30%，而且这些患者预后多数不佳，死亡率极高，因此早发现、早干预尤为关键。
然而，几乎所有的结缔组织病都有可能出现肺动脉高压，并且其临床表现并无特异性，早期可以表现为活动后心慌、胸闷，严重时可发生心绞痛、咯血、晕厥、下肢水肿、猝死等情况。所以对于一些出现高危因素的患者应警惕其发生，比如系统性硬化患者，尤其是出现肢端性血管炎和CREST综合征的患者，病情活动的系统性红斑狼疮患者，混合性结缔组织病患者，伴有雷诺现象、肺间质病变、高滴度抗RNP抗体、抗磷脂抗体阳性的患者，针对这部分患者，早期应用心脏超声进行筛查是十分重要的。
03如何治疗结缔组织病相关性肺动脉高压基础疾病的治疗常用药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂（环磷酰胺、吗替麦考酚酯等），通过抑制免疫炎症反应，减少炎性细胞因子产生，可以改善肺小血管收缩、舒张因子失衡，抑制肺血管炎征及肺血管内膜增生，抑制磷脂抗体产生而预防肺血栓形成。
肺血管选择性靶向治疗目前主要包括三类药物：1、前列环素类似物：依前列醇、伊洛前列素；2、PDE5抑制剂：西地那非、他拉达非、伐地那非；3、内皮素受体拮抗剂（ERA）：波生坦、安立生坦、马昔腾坦。
一般治疗包括氧疗、抗凝、利尿、强心、扩血管等。
有时候怦然心动，不一定是春天来临
小心肺动脉高压；
虽然压力很大，我们也要迎刃而上
风湿科与你同行
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