年1月5日，《中华医学杂志》刊发了由中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会等制定的《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（版）》。该部指南的发布对进一步规范我国肺动脉高压（PH）的诊疗具有重大意义，也为临床医生的PH诊疗提供了重要参考。
本文将针对指南中结缔组织病相关肺动脉高压的诊断与治疗部分内容进行综述，供大家交流与学习。
结缔组织病相关肺动脉高压
CTD-PAH的发病机制和病理生理过程较为复杂，可涉及到各种类型PAH，甚至可出现数种类型混合并存的情况，其中以引起肺动脉病变导致PAH最常见。
1.诊断与评估：CTD是引起PAH的重要原因，而PAH也是CTD的严重并发症之一。CTD-PAH其临床表现隐匿，早期诊断困难，治疗效果不佳，是CTD患者死亡的重要因素之一。几乎所有的CTD均可出现PAH，常见者包括SLE、SSc、MCTD以及SS等。引起PAH的CTD谱可能存在种族差异，欧美以SSc为主，中国以SLE为主。对于所有PAH患者，均应常规进行CTD筛查。
评估CTD-PAH首先需要确定原发病是否活动，脏器受累是否存在可逆性，借以推断免疫抑制治疗逆转肺血管病变的可能性，从而指导免疫抑制治疗方案的选择。CTD病情活动性评估和危险分层根据不同CTD病种而各有不同，目前主要依据公认的CTD整体活动性评估体系和针对主要受累器官的评分方法，如SSc的皮肤改良Rodnan评分、SLE疾病活动指数（SLEDAI）和不列颠群岛狼疮评估组（BILAG）评分和原发性SS的欧洲抗风湿病联盟疾病活动度指数（ESSDAI）。
1.推荐疑诊CTD-PAH患者应在风湿免疫科医师的参与下尽早筛查和确诊（1B）。
2.推荐对CTD-PAH的患者进行双重评估：包括CTD病情活动性、PAH严重程度（1C）。
CTD-PAH的诊断与治疗相对复杂，约医院时，其生活质量已受到明显影响，心功能处于WHO功能分级Ⅲ~Ⅳ级，疾病多数已进入进展期甚至终末期，因此，CTD-PAH的诊断与治疗方案需要风湿免疫科医师的早期参与。
特别需要指出的是虽然无论SLE还是SS、SSc的疾病活动性评分均未将PH纳入评估，但不能片面地将PAH完全隔离出来单独评估，应将PAH作为CTD系统受累的一部分进行全面的综合评估，在临床实践中进行个体化治疗。整体评估疾病活动评分（PGA）常是风湿科医师最终的评判，通常PGA1分表示SLE病情处于临床相对缓解状态，而PGA评分增加0.3分提示病情有活动表现。
2.CTD-PAH的治疗：由于自身免疫和炎症反应导致肺血管损伤在CTD-PAH的发生、发展中起到重要作用，尤其在病程早期和病情活动性高的患者中更是这样。因此，除了针对PAH的一般性治疗和靶向药物治疗外，大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂可迅速缓解并稳定基础CTD病情，可有效地改善甚至“治愈”PAH。
CTD-PAH基础病的治疗十分重要，对改善和稳定PAH的病情至关重要。应根据CTD病情是否活动及PAH是否达标来决定相应的治疗方案：糖皮质激素联合免疫抑制剂，包括环磷酰胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或羟氯喹等的方案需要个体化，可由风湿科医师确定相应的诱导缓解、巩固缓解和维持缓解的序贯治疗。针对PAH的治疗亦十分重要，应根据PAH的危险分层积极制定最佳的治疗方案。
CTD-PAH治疗的靶目标即最大程度地改善患者预后，提高患者生活质量。短期目标就是延缓临床恶化的时间。我国在CTD-PAH治疗领域率先提出“双重达标治疗”的治疗理念，强调CTD免疫抑制治疗与PAH相关药物治疗并重，对于部分CTD患者，特别是处于疾病早期且病情活动的SLE患者，经过积极的免疫抑制治疗甚至可以实现PAH“治愈”的目标。
CTD治疗目标总体以PGA1分表示CTD处于临床缓解状态。以三种常见CTD的治疗目标为例：SLE达到低疾病活动度状态，即SLE活动度评分（SLEDAI-2K）≤4分，仅服用抗疟疾药物，可合并联用低剂量糖皮质激素；pSS需达到低疾病活动度状态，即ESSDAI4分；SSc短期内无进展性皮肤或肺部纤维化病变或血管病变（指端溃疡、PH）可作为治疗目标。
推荐CTD-PAH的患者进行“双重达标”治疗：包括CTD相关治疗、PAH治疗（1C）。
在针对SSc相关PAH的临床研究中发现，mPAP即使轻微升高（21~24mmHg），也有运动受限的症状、预后不良，并且部分患者会发展为PH，针对这部分患者应加强监测随访
中国肺动脉高压诊断与治疗指南（版）结合近10年发表的国内外指南，系统评价了PH领域相关的循证医学证据，内容涵盖PH的定义、流行病学、发病机制、诊治流程及PH中心等多方面内容。准确把握本指南推荐意见并将其应用于PH的临床实践，将有助于进一步提高我国PH的诊治水平。
文章来源：中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组,中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会,全国肺栓塞与肺血管病防治协作组,等.中国肺动脉高压诊断与治疗指南（版）[J].中华医学杂志,,(01):11-51.
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