结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2021/3/29 0:26:00
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国医大师朱良春

幼年特发性关节炎(JIA),是16岁以下儿童常见的结缔组织病,以慢性关节炎为主要特征,典型的关节炎的表现是疼痛、肿胀和活动受限。除关节炎症和畸形外,常有皮疹、肝脾及淋巴结肿大、胸膜炎和心包炎等全身症状和内脏损害。多数预后良好,少数可导致关节永久损害和慢性虹膜睫状体炎,是小儿致残的主要原因。该病的发病原因至今尚不明确,但目前认为可能与遗传和免疫功能紊乱有一定的关系,感染可能是诱发或加重该病的主要原因之一。

中医古籍中无此病名,其状似与痹病、风湿、热病、热痹及白虎历节风等相近。中医认为本病主要由于气血两虚,营卫失和,腠理不固或素体蕴热,外感风、寒、湿邪,阻滞经络,气血运行不畅,筋骨失养或痰湿瘀阻致关节肿痛,活动受限,据其临床表现,属中医“痹证、发热”范畴。日久内舍肝肾,可致关节挛缩、僵直,患者多有先天禀赋不足,气血为邪所阻,深入骨骱,胶着不去,痰瘀交阻,凝涩不通,邪正混淆,如油入面,肿痛发热时作,治颇棘手,不易速成,当属顽痹的范畴。

目前,针对本病,西医尚无很好的办法,主要以控制病变的活动度,减轻或消除关节疼痛和肿胀;预防感染和关节炎症的加重;预防关节功能不全和残废;恢复关节功能及生活与劳动能力为目的。

01

对JIA的认识

朱良春对幼年特发性关节炎的认识主要体现在以下两个方面。

小儿脏腑未充,脾肾不足是病源

朱良春先生认为,本病多发于16岁以下的少年儿童。小儿者,脏腑未充,形体不盛,脾、肾二脏常有不足,先后天皆有失养亏虚之害,百病自然丛生。

脾为后天之本,主运化水谷精微,为气血生化之源,小儿生长发育迅速,生长旺盛,对营养精微需求较成人相对较多,但小儿脾胃薄弱,且不知饮食自节,稍有不慎即易损伤脾胃引起运化功能失调,出现呕吐、食滞、泄泻、厌食等病症。

肾为先天之本,脾为后天之本,先天之精需要后天水谷精微的濡养,后天水谷精微又需先天之精的辅助运化,两者相辅相成,脾土亏虚会影响肾水功能,肾水不足又会反侮脾土运化,彼此相生相克,相乘相侮,导致脾虚,肾虚或者脾肾两虚。

明确诊断,早期治疗是关键

本病发生在16岁前生长发育期间,易误诊为儿童时期生长痛。朱良春先生认为,本病的诊疗首先要做到早发现、早诊断、早治疗。圣人不治已病治未病。首先是抓住核心病机辨治,以核心病机为轴心进行辨证施治,提出“益肾壮督”治其本,“蠲痹通络”治其标的治疗大法,“浓缩益肾蠲痹丸”为其代表方药。全方以补益肝肾精血、温壮肾督阳气与祛邪散寒、除湿通络、涤痰化瘀、虫蚁搜剔诸法合用,扶正祛邪,标本兼顾,故临床疗效显著。朱良春先生的“益肾蠲痹法”治疗风湿病,是运用中医整体观念、辨证论治精髓的典范。朱良春先生指出,早期治疗非常重要,及时采用中医药干预治疗,可避免病情的发展,具有独到的优势。在临床上观察发现,“益肾蠲痹法”用于本病的治疗,疗程越长,疗效越佳。治疗期间可以逐渐撤减激素及免疫抑制剂,直至停服;对长期服用激素导致生长发育停滞和骨质破坏者,具有促进生长发育,修复骨质破坏的作用。对于某些病程绵长,反复发作的患者,必须守效方耐心治疗,积极配合,坚持按疗程服药,可以达到临床治愈。

02

分型论治

邪热瘀*,痹阻经脉

发热,四肢关节肿痛,皮肤斑疹,口干尿赤,或心悸胸闷、气短喘促,舌红脉数。如邪郁少阳,枢机不利,寒热往来,默默欲呕,口苦咽干,脉弦;或气营两燔,邪入心包,出现高热斑疹,心悸乏力,脉细结代。

治法:清热解*,蠲痹通络。

方药:痹通汤加青风藤15g,金刚骨30g,拳参15g,忍冬藤15g,葎草15g,白薇10g,凤凰衣6g,莪术6g。

随症加减:邪热袭肺,发热咳喘,加牛蒡子6g,金荞麦20g,鱼腥草15g;湿热浊*,壅滞三焦,加虎杖10g,秦艽10g,碧玉散15g;邪郁少阳,枢机不利,加炒*芩8g,柴胡10g;热*炽盛,气营两燔,邪入心包,加寒水石15g,羚羊粉0.6g,人工牛*0.6g;斑疹隐隐,皮肤瘙痒,舌质紫加地肤子10g,白鲜皮15g,赤芍10g;关节肿胀明显者加白芥子10g,穿山甲4g;关节疼痛剧烈,舌苔腻者加延胡索15g,制南星15g。

寒湿郁久,化热伤阴

症见低热,或午后发热,关节疼痛肿胀,局部灼热,关节僵硬,迁延反复,初得凉渐舒,稍久则仍以温暖为适。口干而苦,舌质红,苔*或*腻,脉细小数或弦或弦数。邪热伤阴明显,出现潮热反复,皮疹隐隐,口干盗汗;如气虚湿阻,则颜面或关节浮肿,纳少身倦,舌淡苔薄白,脉缓;痰瘀互阻,肝脾肿大,淋巴结肿大。

治法:清化郁热,蠲痹通络。

方药:痹通汤加青风藤15g,金刚骨30g,川桂枝6g,制川乌6g,生白芍15g,知母8g,生地12g,拳参15g,忍冬藤15g,凤凰衣6g,莪术6g。

随症加减:邪热偏盛者,酌减桂枝、川乌用量,加虎杖10g或*柏10g,葎草15g;阴伤明显,舌红,大便干者,重用生地(一般用量20~30g为宜),加川百合15g,地骨皮10g;湿邪久留,脾气不足,加防己10g,生白术15g,生*芪15g;肝脾、淋巴结肿大,加生半夏8g,生薏仁20g,虎杖10g。

正虚邪恋

表现关节肿痛,僵硬畸形,腰膝酸软,经久不愈,痛势绵绵,日轻夜重,发热或夜间潮热,病势迁延,形体消瘦,面色萎*,神疲乏力,食纳欠馨,舌苔薄白或白腻或光剥,质或红或淡,脉细小弦。

治法:益肾培本,蠲痹通络。

方药:痹通汤加青风藤15g,金刚骨30g,生*芪15g,骨碎补15g,补骨脂15g,枸杞子10g,生熟地(各)10g,凤凰衣6g,莪术6g。

随症加减:气血亏虚,纳少便溏,贫血乏力的生*芪改30~50g,*参12g,当归8g;肝肾亏虚,骨质破坏,或生长发育受到影响者,加鹿角胶6g,龟板胶6g,仙灵脾15g。

注意事项:以上药物剂量为10到16岁患者剂量,如小于10岁,则按身高、体重折算的体表面积使用;超过16岁患者,一般可按成人剂量使用,或2服药煎服3天。

03

典型医案

医案一幼年特发性关节炎(顽痹)

冯某,女,6岁,年初诊。其母代诉:发热皮疹,伴四肢关节肿痛,医院检查诊断“幼年特发性关节炎”,治用“醋酸泼尼松片”二年余,发热皮疹逐渐消退,后减少激素剂量,四肢关节肿痛反复,肿痛僵硬,痛势绵绵,日轻夜重,且出现“满月脸”,神疲乏力,食纳欠馨,舌苔白腻质淡红,脉细小弦。查RF正常,CRP:23.6mg/L,血沉52mm/h,血常规提示中度贫血。

诊断:顽痹。

病机:肾虚脉痹,邪热瘀阻,气阴亏耗。

治则:益肾培本,蠲痹通络为法,以观察之。

方药:①青风藤20g,金刚骨30g,忍冬藤15g,秦艽10g,当归10g,鸡血藤20g,生*芪20g,桂枝8g,生白芍15g,生地、熟地各12g,炙甘草6g,凤凰衣6g,15服,1服加水煎汤ml,1次口服ml,2天分服。

②益肾蠲痹丸4g(江苏清江药业生产,成人量为8g),每日3次,口服。

③醋酸泼尼松片10mg,每日1次。

患者坚持函诊邮药,守“益肾蠲痹法”治疗1年余,关节疼痛好转。年患者复查各项风湿指标均正常。已停用激素,库欣氏综合征已消失,唯下肢膝踝关节肿胀不适,屈曲活动不利,食纳一般,二便调,夜寐时有盗汗,舌淡苔薄白微腻,脉细,中药调治巩固。

方药:痹通汤加青风藤20g,金刚骨30g,忍冬藤15g,女贞子15g,当归10g,熟地15g,鸡血藤20g,生*芪20g,骨碎补20g,补骨脂20g,桂枝8g,生白芍15g,汉防己8g,生薏苡仁20g,陈皮6g,炙甘草6g,30服,1服煎汤ml,分2天服用,1次ml,1日3次。

上方服用半年,后间断服用益肾蠲痹丸治疗,年笔者去南京出差,给予面诊,患儿一切正常,全身关节无明显肿痛,活动如常,基本达到临床治愈,唯身高较矮。

现一切正常。

按:幼年特发性关节炎是一种全身性免疫系统疾病,对多脏器功能均有损害,且对患儿身心发育有很大影响,西医治疗仅能改善临床症状。“益肾蠲痹法”治疗不仅可以降低激素*副作用,还能控制病情,坚持治疗甚至可以达到治愈的目的,临床值得推广应用。

朱良春大师对幼年特发性关节炎的中医治疗已形成成熟的诊疗经验,其中大致分邪热瘀*;寒湿郁久,化热伤阴;正虚邪恋三型。本案辨证以肾虚脉痹、邪热瘀阻为主,方药选以乌梢蛇、炙蜂房、熟地、生*芪及穿山龙(金刚骨)补益脾肾,配以鸡血藤、忍冬藤、青风藤及地龙、炙僵蚕活血通络,据其寒热加秦艽、生地凉血和营。一年后邪热瘀阻病症缓解,其脾肾亏虚之本突显,加用女贞子、骨碎补、补骨脂等益肾固本,酌情配以防己、生薏苡仁,取防己*芪汤之意健脾利湿,疗效显著。

在特色用药方面,一是以青风藤和忍冬藤合用,取藤茎类祛风湿药有通行经络,疏利关节,缓急止痛之功,青风藤、忍冬藤寒热各异,组成药对,相互制其寒热之性,疗效更为显著,适应症更为广泛。二是重用穿山龙。穿山龙为薯蓣科植物穿龙薯蓣的根茎,味苦性平,入肺、肝、脾经,有扶正气、祛风湿、通血脉、蠲痹着之功,《中华本草》言其祛风除湿,活血通络,止咳定喘,现代药理证实对细胞免疫和体液免疫具有调节作用,是治疗痹病的主要药物之一。三是注重虫类药的应用,如乌梢蛇、地龙、炙僵蚕等,在朱良春《虫类药应用》一书中有详细介绍,此不作赘述。

冯某是笔者用益肾蠲痹法A方案治疗的第一例幼年特发性关节炎的患者,由于辨证准确,患儿坚持治疗后达到临床治愈。因年幼即大剂量运用激素,影响了其生长发育,故身高未能得到及时纠正。

医案二幼年特发性关节炎(热痹)

施某,女,5岁,年9月6日初诊。

患儿持续高热,全身皮疹,肝脾肿大,耳后、腋下、腹股沟淋巴结肿大、肝脾肿大,医院住院2次,静滴地塞米松后,皮疹消退,热度下降,停药后复发,而前来求诊。刻诊:体温39.2℃,关节疼痛肿胀,局部灼热,关节僵硬,初得凉渐舒,稍久则仍以温暖为适,腹胀如鼓,肝脾肿大,全身浅表淋巴结肿大,纳少身倦,舌质红,苔薄*腻,脉细小数。

病机:肝肾亏虚为本,痰瘀痹阻经脉,郁而化热伤阴,虚实夹杂。

治则:清化郁热,蠲痹通络。

方药:①痹通汤加青风藤20g,金刚骨30g,川桂枝6g,制川乌4g,赤芍10g,知母10g,生地15g,羚羊粉0.6g,人工牛*0.6g,拳参20g,忍冬藤20g,炙甘草4g,凤凰衣6g,7帖,1服煎汤ml,1次ml,分2天服用。

②金龙胶囊0.5g,每日2次,口服。

共经过4次诊断,守法调整如下:痹通汤加青风藤20g,金刚骨30g,川桂枝8g,制川乌6g,知母6g,熟地15g,仙灵脾12g,*参15g,炒白术15g,茯苓12g,莪术6g,拳参15g,忍冬藤20g,炙甘草5g,凤凰衣6g,30服,1服煎汤ml,1次服ml,分2天服用。

治疗6月后腋下、腹股沟淋巴结已消退,血沉正常,后一直服用扶正蠲痹1号胶囊,随访至今,临床治愈。

按:患儿确诊“幼年特发性关节炎”后,激素治疗2月,停用激素后病情反复,来诊予“益肾蠲痹法C方案”治疗,效果显著,起效快,且临床无不良反应,服药五年,随访发现生长及智力发育均正常,达到临床治愈的效果,说明早期中医治疗的特色优势。

本案为寒湿郁久,化热伤阴证型,以桂枝芍药知母汤加减,在后期配伍*参、白术、仙灵脾、熟地等,益气健脾,温肾固本。其中金龙胶囊(为朱良春先生经验方,由鲜动物药天龙、金钱白花蛇等组成,为治疗肝癌的国家级新药)益肾培元、活血通络,可增强和调节细胞免疫和体液免疫功能,早期服用,可明显缩短病程,改善或治愈疾病,同时使用金龙胶囊的患儿生长发育不受影响。

该病早期多以虚实夹杂证多见,发热皮疹,关节肿痛,腹胀,肝脾肿大,腋下及腹股沟淋巴结肿大,痰瘀胶凝,治疗以益肾蠲痹培本为要,随症佐以和营通络,化痰散结之品,故而取得佳效。其中羚羊粉、人工牛*加味,对风湿免疫性发热效果确切,为朱良春先生经验药对,屡试不爽,且无“非甾体解热镇痛剂”的肝肾功能损害等不良反应。(来源:中国中医药报,作者:朱婉华江医院)

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