系统性硬化病消化道受累的典型表现
系统性硬化病(SSc)是一种原因不明的,临床上以局限性和弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,也可累及血管、肺脏、消化道、肾脏心脏等内脏器官的弥漫性结缔组织病。
消化道受累为SSc的典型表现,仅次于皮肤受损和雷诺现象,消化道的任何部位均可受累,其中食道受累最为常见(90%),肛门、直肠次之(50%-70%),小肠和结肠较少(10%-50%)。
①口腔主要表现为张口受限,舌系带变短,牙周间隙增宽,齿跟萎缩,牙齿脱落,牙槽突骨萎缩。
②食管下部括约肌功能受损可导致胸骨后灼热感,反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、下食道狭窄等并发症。下2/3食管蠕动减弱可引起吞咽困难、吞咽痛。1/3硬皮病患者食管可发生Barrett化生,这些病人发生狭窄和腺癌等并发症的危险性增高。
③胃部和肠道可出现毛细血管扩张,引起消化道出血。胃部扩张的黏膜下毛细血管在内镜下呈宽条带,称为“西瓜胃”。
④小肠受累常可引起轻度腹痛、腹泻、体重下降和营养不良。偶可出现假性肠梗阻,表现为腹痛、腹胀和呕吐。肠壁黏膜肌层变性,空气进入肠壁黏膜下面之后,可发生肠壁囊样积气征。
⑤由于肠壁肌肉萎缩,在横结肠、降结肠可有较大开口的特征性肠炎(憩室)。如肛门括约肌受累,可出现直肠脱垂和大便失禁。
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