多发性肌炎(polymyositis,PM)是一种病因不明，主要损害近端横纹肌,以肌痛、肌无力、肌萎缩为主要表现的原发性炎性肌病。若伴有皮疹等皮肤表现则称为皮肌炎(der-matomyositis,DM)。PM/DM被普遍认为是一种自身免疫性疾病,90%以上PM/DM患者体内存在着抗细胞核或抗胞浆成分的自身抗体，即“肌炎特异性自身抗体(myositisspecificautoantibodies,MSA)”。肌炎特异性自身抗体（MSAs）在炎性肌病，尤其是在皮肌炎（DM）和多发性肌炎（PM）的临床诊治过程中发挥了不可替代的作用。
1.肌炎抗体临床意义：
帮助IIM分型；预测IIM进程；帮助预测IIM的并发症；帮助决定IIM治疗方案。肌炎抗体谱10年生存率观察：抗SRP＞抗HMGCR＞抗Mi-2＞抗NXP-2＞抗SAE＞抗TIF1-Υ＞抗MDA5。2.NXP-2抗体：①JDM最常见抗体；②年轻人与皮下钙化相关，分为有无钙质沉积，有钙质沉积的临床特点：发病年龄小；皮疹重，肌无力轻；不发生肿瘤；NXP-2水平与疾病活动无关；钙质沉积治疗困难。无钙质沉积临床特点：严重肌无力；吞咽困难；外周四肢水肿。③老年人与肿瘤相关。3.SAE抗体临床特点:东西方人群无差异性：①独特的皮肤病变：色素沉积样皮疹；②吞咽困难更频繁；③轻微的肌肉无力；④对激素+免疫抑制剂治疗反应无差异。4.TIF1-Υ抗体临床特点：面部顽固皮疹似醉酒样；发际线皮疹；肿瘤高度相关，该抗体阳性是发生肿瘤的危险标志；严重肌无力，严重吞咽困难。5.Mi-2抗体：阳性率低，易合并其他肌炎抗体；临床表现为典型的皮肌炎，肌无力，CK明显升高；1/3出现ILD，1/4合并食道受累及合并肿瘤；对免疫抑制治疗反应可。6.抗合成酶抗体：女性阳性率70%，平均发病年龄为50岁左右，临床症状相似，对激素+免疫抑制剂反应好，但易复发，总体预后好。但抗PL7/PL12阳性患者更易合并早期严重的ILD，且更易发生胃肠道并发症，尤其是肠梗阻。7.抗MDA5（+）抗体临床意义：60%为无肌病皮肌炎，皮肤破溃性皮疹，脱发；合并A/SIP(RP-ILD)，预后差。8.IMNM谱：亚急性近端肌无力，下肢无力＞上肢无力；持续CK明显升高（数千至数万）；可合并内脏受累如ILD，但一般较轻，可合并肿瘤；常规激素、免疫抑制剂治疗效果差，易复发。9.血清标志物-抗HMGCR和SRP抗体：抗SRP阳性IMNM临床特征：PM阳性率21.43%，DM0%；抗体阳性者吞咽困难发生率高；心脏严重合并症发生率低；与肺间质病变发生无显著关联；病理表现为坏死性肌炎；治疗反应不一。抗HMGCR阳性IMNM临床特征：PM/DM患者均可出现HMGCR抗体，阳性率5%；HMGCR抗体阳性与病理特征坏死性肌炎相关；与他汀类药物使用无明显相关。专家简介
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臧银善
主任医师、教授，硕士研究生，现医院风湿免疫科主任、大内科副主任；中国医师协会风湿免疫科医师分会委员，江苏省医师协会风湿免疫科医师分会委员，江苏省医学会风湿病学分会委员，江苏省医学会骨质疏松与骨矿盐疾病分会委员，宿迁市医学会风湿免疫科专业委员会主任委员。年7月毕业于扬州大学医学院，获医学学士学位；年12月获南京医科大学内科学硕士学位。年3月至年3月于上海医院风湿免疫科进修学习；年9月至年9医院风湿免疫科进修学习，年开始从事风湿免疫科工作。擅长各种常见及疑难危重风湿性疾病的诊治，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、强直性脊柱炎、系统性血管炎、骨关节炎、痛风等。承担市科研项目3项，拥有市科研成果2项；年获江苏省医学新技术引进二等奖1项，市科技进步奖2项，医学新技术引进奖1项，曾获徐州市市专业拔尖人才荣誉称号，.9入选宿迁市“千名拔尖人才培养工程”第一层次培养对象，年获宿迁市“科技强卫工程”医学重点骨干人才称号；/连续两年获院优秀*员、年获院科研先进工作者、年度院突出贡献奖个人等称号。在中华级、国家级及省级期刊上发表学术论文近30篇。
科室介绍：我院是宿迁市首个独立设置风湿免疫医院（南京医科大学附医院），自年10月成立，宿迁市重点专科，现开放床位40张，医护人员20人，其中高级职称4人，中级职称4人。成立以来，门诊量、住院量逐年增加，承担市级科研项目3项，举办市级继续教育项目6项，承担徐州医科大学、江苏医药职业技术学院、宿迁卫校教学任务，负责住院医师规范化培训及实习带教工作，同时定期举办健康科普、义诊等公益活动。
现为中国医师协会风湿免疫科医师分会委员单位，江苏省医师协会风湿免疫科医师分会委员单位，江苏省医学会风湿病学分会委员、江苏省医学会骨质疏松与骨矿盐疾病分会委员单位，宿迁市医学会风湿免疫科专业委员会主任单位；同时，我科也是江苏省医学会风湿病医联体联盟成员，医院风湿病联盟成员，江苏省华侨基金会芬享免疫关爱公益基金会委员单位。
我科能够解决风湿免疫科常见病、多发病、少见病及罕见病等诊治，对重症狼疮、重症皮肌炎、重症硬皮病、血管炎、难治性狼疮肾炎、难治性类风湿性关节炎、难治性自身免疫性血细胞减少、结缔组织病伴肺间质病变和/或肺动脉高压、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化症等疾病形成了规范的诊治流程。
科室特色：1、常见风湿病诊断及规范化治疗，中西医结合特色治疗等；2、疑难少见危重风湿免疫病的诊治；3、独立开展风湿病辅助检查和实验室检查；4、积极开展风湿免疫病的临床研究；5、利用领先新技术、新疗法治疗各种风湿病，如新型生物制剂在风湿免疫病中的应用等。
未来我科将进一步提高医疗技术和管理水平，积极开展临床研究和继续教育，改善服务质量，扩大科普宣传力度，提高我市风湿病学专科的诊疗水平，努力将我科将争创省级重点专科，打造为宿迁市风湿病诊治中心，更好为广大患者的健康保驾护航。
医院风湿免疫科
门诊类别：风湿免疫科门诊、骨质疏松门诊、痛风门诊
门诊
冬季的气息悄然而至，北方的雪花、南方的落叶随风起舞，天虽寒，人心暖，中山时间继续热忱地呈现求而不得、不期而至的病例，有时病虽常见、临床表现特别，有时临床表现普通、病却罕见，每一位病例都值得静心细品。在此，姜林娣主任领衔的团队，诚邀各位同道分享这些精彩病例，交流学习。
心结宜解不宜结
病史回顾
基本信息：患者，男，51岁
病史特点：
1.主诉：反复胸闷胸痛半年。
2.查体：血压轻度升高，心动过缓，余未见阳性体征。
3.辅助检查：cTnT及proBNP升高，CRP轻度升高，ACE升高，自身抗体（-）；心电图：III度房室传导阻滞，完全性左束支传导阻滞；心超：左室壁增厚，下壁、下侧壁收缩活动减弱，LVEF50%；冠脉CTA：冠脉轻度狭窄；心脏增强MRI：左室壁轻度肥厚伴多壁段延迟强化；心肌代谢PET/CT：左室心尖部、下间隔及下壁多节段心肌血流灌注减低，均具有糖代谢；胸部PET/CT：考虑结节病累及右侧锁骨区、纵膈、双侧肺门淋巴结，心肌受累可能；锁骨上淋巴结活检病理：肉芽肿性病变，未见凝固性坏死，倾向结节病。
4.既往史及家族史：无殊。
图1.心脏增强MRI
图2.心肌代谢PET/CT
图3.锁骨上淋巴结穿刺活检病理
病例分析
要点回顾
诊断：结节病累及心脏
主要鉴别诊断：
1.缺血性心肌病：患者存在活动后胸闷气急，cTnT和BNP升高，心超见室壁收缩活动减弱，但冠脉CTA未见明显狭窄，故可排除。
2.扩张型心肌病：患者存在活动后胸闷气急，BNP明显升高，心超见房室增大，LVEF明显下降，需考虑此病，但左室壁肥厚，且心尖部和室间隔灌注明显减低，结合心脏MRI和PET/CT，故可排除。
3.心肌淀粉样变：患者存在活动胸闷气急，室壁肥厚，需考虑此病，但患者心房和心室增大，结合组织病理学可排除。
4.其他结缔组织病或血管炎合并心肌受累：患者存在肺动脉高压，经积极抗心衰治疗效果不佳，需考虑合并其他结缔组织病或血管炎可能，但患者无发热、皮疹、关节痛等系统症状，自身抗体均为阴性，影像学未见血管病变表现，故可排除。
5.感染性心肌病：患者存在CRP升高，需考虑，但无发热，血常规基本正常，病原学检查为阴性，故可排除。
治疗：
心脏结节病的治疗需兼顾结节病和心肌病两方面，结节病治疗方面，可应用糖皮质激素联合免疫抑制剂，首选为甲氨蝶呤，也可选择硫唑嘌呤、霉酚酸酯、羟氯喹、来氟米特等，亦有应用抗TNF-α治疗的报道。心肌病治疗方面，可应用ACEI、β受体阻滞剂、利尿剂治疗，对于存在心律失常的患者可加用抗心律失常药物或给予消融治疗。植入ICD有助于预防心源性猝死。也可以考虑心脏移植。
该患者在心内科、风湿科、呼吸科多学科共同诊断和治疗下，应用利尿剂、β受体阻滞剂和诺欣妥纠正心功能不全，应用糖皮质激素和来氟米特控制结节病，随访过程中加用华法林治疗室壁附壁血栓。
患者治疗后随访，症状有所缓解，proBNP一度下降至pg/mL。但在出院3个月后，患者再次出现活动后气急，复查cTnT0.ng/mL，proBNPpg/mL，均较前明显升高，予停用来氟米特并加用托法替布口服治疗。
转归：
患者胸闷胸痛症状逐渐缓解，继续每月门诊随访，定期复查各项指标，proBNP逐渐下降至pg/mL，cTnT降至正常范围，复查心超提示LVEF30%亦有所恢复。
参考文献
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3.SkaliH,SchulmanAR,DorbalaS.18F-FDGPET/CTfortheassessmentofmyocardialsarcoidosis.CurrCardiolRep.Apr;15(4):.
4.RibeiroNetoML,JellisCL,JoyceE,CallahanTD,HachamovitchR,CulverDA.UpdateinCardiacSarcoidosis.AnnAmThoracSoc.;16(11):-.
作者简介
作者：
崔晓萌，医院风湿免疫科住院医师，博士，主持“浦江风湿青年培育计划”医院青年基金，以第一作者发表SCI及核心期刊论文5篇。
医院风湿免疫科门诊时间
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