结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2021/3/15 14:13:00
痛风是一种单钠尿酸盐沉积所致的晶体相关性关节病,与嘌呤代谢紊乱及高尿酸血症直接相关,属于代谢性风湿病范畴。约95%的痛风发生于男性,起病一般在40岁以后,且患病率随年龄而增加,但近年来有年轻化趋势;女性患者大多出现在绝经期以后[1]。痛风的自然病程可分为:无症状高尿酸血症期、急性痛风性关节炎期、间歇期、慢性痛风性关节炎期和痛风肾病期五个时期。痛风发作时疼痛剧烈,难以忍受,故有“疼痛之王”之称。今天我们就来看看这位令人闻“风”丧胆的“疼痛之王”有哪些临床表现。01无症状高尿酸血症期高尿酸血症(HUA)是指正常嘌呤饮食状态下,非同日两次空腹血尿酸水平:男性>μmol/L,女性:绝经前>μmol/L、绝经后>μmol/L。HUA是痛风最重要的生化基础,也是痛风发生的独立危险因素。这里需要明确的是,并非所有的高尿酸血症患者都会发展为痛风,临床上约有10%-20%的高尿酸血症患者会发展为痛风[2]。我们在此讨论的就是这部分高尿酸血症患者,也就是无症状高尿酸血症期。无症状高尿酸血症期以首发痛风性关节炎或肾结石而终结。症状:处于无症状高尿酸血症期的患者没有典型的症状。影像学表现:尽管此时患者并未表现出关节炎的症状,但是其关节、肌肉由于尿酸盐长时间沉积,部分已出现不同程度的病变。通过影像学检查可发现,关节软骨存在“双轨征”关节积液、骨侵蚀等[3]。肾脏病变:血尿酸升高是痛风发生的独立危险因素,同时也是加重各种原发或继发性肾脏疾病进行性进展的重要因素,所以处于这个时期的患者尽管无明显症状,尿检正常或有轻微改变,但可能会出现肾功能减退[4]。

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急性痛风性关节炎期[1]症状:发作前可无先兆,典型发作者常于深夜被关节痛惊醒,疼痛进行性加剧,在12小时左右达到高峰,呈撕裂样、刀割样或咬噬样,难以忍受。受累关节红肿灼热、皮肤紧绷、触痛明显、功能受限。部分患者可有发热、寒战、头痛、心悸、恶心等全身症状。发作持续时间:多于数天或2周内自行缓解,恢复正常。累及关节:首次发作多侵犯单关节,50%以上发生在第一跖趾关节;在以后的病程中,90%患者累及该部位。足背、足跟、踝、膝等关节也可受累。实验室检查:可伴有血白细胞升高、红细胞沉降率(ESR)增快。影像学表现[2]:X线:痛风早期的X线表现可以仅有关节周围软组织肿胀,而无骨质异常;随着尿酸盐沉积,可引起关节周围软组织密度增高。CT:急性痛风发作期表现为突发性关节旁弥漫性或局限性软组织肿胀,多见于跖趾关节、掌指关节、膝关节旁和肘关节鹰嘴两侧。关节肿胀呈弥漫性,为软组织水肿所致,表现为关节周围软组织增厚,皮下及肌间脂肪内可见网格状和斑片状软组织密度,肌肉密度减低,CT增强扫描未见明显强化。MRI:痛风早期发作时仅有滑膜轻度增厚,增厚的滑膜在T1WI上呈等或稍低信号,在T2WI上呈稍高信号;病变邻近骨髓可有水肿信号,邻近骨皮质可出现轻度压迫或骨质缺损,关节腔积液时也可出现液体信号。

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间歇期间歇期是指两次急性痛风性关节炎发作的间期,短则数周,长则数十年。症状:急性关节炎缓解后一般无明显后遗症状,有时仅有患部皮肤色素沉着、脱屑、刺痒等。症状和体征渐趋不典型。发作频率和持续时间:多数患者在初次发作后1-2年内复发,随着病情的进展,发作次数逐渐增多,症状持续时间延长,无症状间歇期缩短,甚至症状不能完全缓解。受累关节:受累关节逐渐增多,从下肢向上肢、从远端小关节向大关节发展,出现指、腕、肘等关节受累,少数患者可影响到肩、髋、骶髂、胸锁或脊柱关节,也可累及关节周围滑囊、肌腱、腱鞘等部位。

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慢性痛风性关节炎期痛风石形成:皮下痛风石和慢性痛风石性关节炎是长期显著的高尿酸血症未获满意控制,体内尿酸池明显扩大,大量单钠尿酸盐(monosodiumurate,MSU)晶体沉积于皮下、关节滑膜、软骨、骨质及关节周围软组织的结果。痛风石部位:皮下痛风石发生的典型部位是耳廓,也常见于反复发作的关节周围,以及鹰嘴、跟腱、髌骨滑囊等处。外观为皮下隆起的大小不一的*白色赘生物,皮肤表面菲薄,破溃后排出白色粉状或糊状物,经久不愈。皮下痛风石常与慢性痛风石性关节炎并存。关节内大量沉积的痛风石可造成关节骨质破坏、关节周围组织纤维化、继发退行性改变等。症状:持续关节肿胀、畸形、功能障碍。慢性期症状相对缓和,但也可有急性发作。影像学表现[2]:X线:慢性痛风性关节炎特征性的X线表现出现在中晚期。关节和邻近关节骨质出现异常,软组织痛风石进一步增大,多见于手足小关节。主要表现为:①痛风石:表现为受累关节周围的软组织呈偏心性、结节状肿胀,其间密度不均匀,结节的中心和骨质破坏区的中心基本相符。②骨质破坏:位于邻近关节骨端的一侧,大小在1-3cm,呈圆形、长轴与骨干相一致的卵圆形、囊状、穿凿状或虫噬状骨质破坏,边缘锐利,可伴有硬化边。骨质破坏区相邻的骨皮质可轻度膨胀或出现局限性缺损,边缘可翘起。翘起的骨皮质薄如蛋壳,为骨内痛风石的典型表现,称为“边缘悬空征”。悬空边缘征(箭头处)CT:急性痛风性关节炎的反复发作可发展为多关节受累,并从急性期的关节局部肿胀发展为慢性期的局部骨质缺损、关节畸形。尿酸盐结晶沉积于关节附近的肌腱、腱鞘及皮肤结缔组织中,形成大小不一的痛风石,CT值在Hu左右,边界清楚,并逐渐增多,受累关节骨性关节面边缘或关节面下可出现圆形、卵圆形囊状穿凿样骨质破坏,边缘锐利清楚、多有硬化缘,骨质破坏呈高于肌肉的软组织密度。MRI:慢性痛风性关节炎的突出特点是痛风石的形成,表现为关节周围软组织肿块,边缘锐利的骨侵蚀、悬挂边缘的骨破坏及滑膜增厚,痛风石在T1WI通常呈低信号,在T2WI信号强度不定,其中低至中等混杂信号最常见。

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痛风肾病期长期的高尿酸血症会造成痛风性肾病,出现了肾脏受累,就标志着进入了痛风肾病期。该时期的主要临床特征是肾功能进行性减退,若延误治疗或是治疗不当,病情可能恶化,严重者甚至可死于肾衰竭。临床表现主要分为以下三种:急性尿酸性肾病的临床表现:起病急骤,由于大量尿酸结晶沉积于肾间质及肾小管内,肾小管腔被尿酸填充、堵塞,导致少尿型急性肾衰竭。慢性尿酸性肾病的临床表现:该时期起病隐匿,你可能长时间处于无症状状态,但实际上你的肾功能已经受到损害,有些患者可能有轻微的腰痛、水肿、高血压、轻度蛋白尿、酸性尿及血尿等。尿酸性肾石病的临床表现:出现肾结石,急性发作时表现为肾区或上腹部绞痛、钝痛,血尿、尿中排出沙石、尿路感染等。

写在最后

除了以上症状,痛风还常伴发高脂血症、高血压病、糖尿病、动脉硬化及冠心病等,严重危害患者的生命健康。目前我国痛风的患病率在1%-3%[5],且有逐年上升趋势。痛风的发病与嘌呤代谢紊乱及(或)尿酸排泄减少所致的高尿酸血症有直接关系。因此我们建议有痛风家族史等高危因素者,平时控制饮食,避免高嘌呤食物的摄入,定期检查血尿酸水平,一旦出现高尿酸血症,应警惕痛风和其他代谢性疾病的发生。参考文献:[1]中华医学会风湿病学分会.原发性痛风诊断和治疗指南[J].中华风湿病学杂志,,6月,15(6):-.[2]李长贵.实用痛风病学[M].北京:人民*医出版社,.10.[3]王丽影.高频超声诊断无症状高尿酸血症患者关节、肌腱及软组织病变的意义[J].中国医药指南,,9月17(27):54-55.[4]张桦.高尿酸血症的临床表现[J].临床肾脏病杂志,,2月,11(2):56-58.[5]中华医学会风湿病学分会.中国痛风诊疗指南[J].中华内科杂志,,55(11):-.

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