结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2021/3/10 15:25:00

元旦一波冷空气来临,风湿免疫科住院部多了一些“手指变色”的病人。其中有二十多岁的小姑娘,也有六十岁的阿姨。

咱们先上图:

可以看到她们的手指出现了“发白发紫”的情况。医学上我们称之为“雷诺现象”。

雷诺现象是指手指端(足趾端)在寒冷或精神紧张等因素剌激下,出现发作性“三时相”变化,即苍白、紫绀、潮红,其中以苍白最为显著;初现时往往只累及一个或少数指(趾)端,其后可逐渐扩展到更多的手指(足趾)。雷诺综合征是肢端小动脉阵发性痉挛,造成指(趾)缺血的一种疾病。年法国医生MauriceRaynaud(雷诺)首先报道了此类疾病,因而将其命名为“雷诺”。

雷诺现象发生原理:早期为局部小动脉痉挛,逐渐进展为小动脉闭塞而导致组织缺血,而持续的缺血可使肢端形成溃疡、指垫消失、痂皮形成或钙化,严重者可出现指(趾)端坏疽。

普通人群中4%~15%具有雷诺现象,通常症状轻微,不伴有血管结构的改变或缺血性组织损伤,称之为雷诺病;而多数雷诺现象继发于系统性疾病,尤其是结缔组织病。这里,常见出现雷诺现象的疾病有:

●结缔组织病:系统性硬化病(最常见)、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎/多发性肌炎等。

●阻塞性动脉疾病:四肢动脉粥样硬化、血栓性脉管炎、急性动脉阻塞等。

●原发性肺动脉高压。

●神经系统疾病:脊髓空洞症、椎间盘疾病、脊髓肿瘤和脊髓灰质炎等。

●血液异常:血中冷凝素增加、冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、骨髓增生性疾病、巨球蛋白血症????等。

?●职业性创伤:如反复的振动性损害、锤击手综合征、电休克、冻伤等。

●麦角衍化物,β受体阻断药,铅、铂、砷中*,避孕药等。?

治疗

?出现雷诺现象如何治疗?

非药物防治措施包括:

●避免进行促使血管收缩的活动;

●不吸烟;

●注意保暖,尤其是四肢保暖,穿长袖衣服,戴手套(最好连指手套),避免受凉;

●避免经常摩擦肢端;

●避免精神紧张和过度劳累,减少压力。

雷诺病轻者做好以上措施,症状可以得到改善。而继发于系统性疾病的雷诺现象,应积极治疗原发病。就诊时,医生会根据患者年龄、职业、症状等开具相关检查,如风湿全套、血沉、心脏超声、肺部CT、血管超声等,明确病因后对症治疗。同时,根据症状可使用改善雷诺现象药物,这里包括:

●钙通道阻滞剂:如硝苯地平、氨氯地平等;

●5-磷酸二酯酶抑制剂:西地那非、他达那非、伐地那非等;

●内皮素-1受体拮抗剂:波生坦、安利生坦等;

●血管扩张剂:硝酸甘油;?

??●前列腺素:静脉用依前列醇、伊洛前列素;

●肉*杆菌*素注射等。

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雷诺现象早期,患者除了“手指变色”,没有明显疼痛,不容易引起重视,容易错过最佳治疗时期。长期持续动脉痉挛可致动脉器质性狭窄而不可逆,严重者甚至需要截指(趾)。如果您出现双手遇冷“发白发紫”的情况,可以就诊风湿免疫科,查明病因,做到早发现,早诊断,早治疗

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