结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2021/3/8 19:28:00
一、引言

血小板减少症是多种疾病的主要临床表现或常见并发症,但目前对血小板减少症的发病机制、病因诊断、治疗指征、治疗方案制定等方面仍缺乏足够深入和系统的认识。

二、方法学

三、定义和流行病学

:中国成人血小板减少症的定义为血小板计数×/L。(证据水平:Ⅲ~Ⅳ;推荐等级:B)

:血小板减少症是临床较为常见的疾病或疾病表现,我国尚无关于血小板减少症的确切流行病学数据。(证据水平:Ⅱa~Ⅳ;推荐等级:B)

四、病理生理机制

:血小板生成减少、破坏或消耗过多、分布异常是导致血小板减少的主要原因。(证据水平:Ⅰa~Ⅳ;推荐等级:A)

:ITP、巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血(AA)、血液系统恶性肿瘤等是可以导致血小板减少症的主要血液系统原发疾病。(证据水平:Ⅱa~Ⅳ;推荐等级:B)

:慢性肝病导致的血小板减少症与血小板分布异常、血小板生成素(TPO)减少、骨髓抑制等多种因素有关。(证据水平:Ⅲ;推荐等级:B)

:对不明原因的ITP患者建议进行幽门螺杆菌(Hp)筛查,阳性者予以根除治疗。(证据水平:Ⅰb~Ⅳ;推荐等级:A)

:血小板减少和功能障碍是终末期肾病患者出血风险升高的重要原因。(证据水平:Ⅲ~Ⅳ;推荐等级:B)

:免疫性因素和血栓形成相关的消耗是弥漫性结缔组织病出现血小板减少症的主要机制。(证据水平:Ⅰb~Ⅳ;推荐等级:A)

:对于急性冠状动脉综合征(ACS)并发血小板减少症,首先应考虑治疗相关因素。(证据水平:Ⅲ~Ⅳ;推荐等级:B)

:糖尿病伴发的血小板减少症与感染、药物、代谢、免疫等多种因素相关。(证据水平:Ⅱa~Ⅳ;推荐等级:B)

:甲状腺功能异常伴发的血小板减少症与免疫异常和药物等因素有关。(证据水平:Ⅱa~Ⅳ;推荐等级:B)

:血小板参与机体对病原体的防御过程,自身消耗增加可能是感染性疾病导致血小板减少症的主要机制。(证据水平:Ⅲ~Ⅳ;推荐等级:B)

:妊娠期出现血小板减少时,应注意区分生理性或病理性下降。(证据水平:Ⅱa~Ⅳ;推荐等级:B)

:实体瘤患者出现血小板减少症主要考虑与治疗、骨髓侵犯、TMA和免疫性因素有关。(证据水平:Ⅲ~Ⅳ;推荐等级:B)

:药物、放射治疗(放疗)、介入、手术等治疗手段可导致血小板减少症。(证据水平:Ⅰa~Ⅳ;推荐等级:A)

:重症患者发生血小板减少时应注意是否发生DIC。(证据水平:Ⅰb~Ⅳ;推荐等级:A)

五、临床表现

:反复的皮肤黏膜出血及出血后难以止血是血小板减少症的主要临床表现。(证据水平:Ⅰa~Ⅳ;推荐等级:A)

六、实验室检查

:在诊断血小板减少症之前,需谨慎排除血小板检测假象对血小板计数结果的误导。(证据水平:Ⅲ~Ⅳ;推荐等级:B)

:骨髓检查不作为血小板减少症的常规临床检查项目。(证据水平:Ⅲ~Ⅳ;推荐等级:B)

七、诊断

:血小板减少症应注重病因诊断。(证据水平:Ⅳ;推荐等级:C)

:血小板计数的动态监测对预测重症患者的疾病预后具有重要的意义。(证据水平:Ⅱb~Ⅲ;推荐等级:B)

八、治疗原则

:血小板减少症的治疗原则为首先治疗原发病,为避免因为血小板过低引起致命性出血,可采取血小板输注、药物和脾切除等治疗方式。(证据水平:Ⅰb~Ⅲ;推荐等级:A)

:血小板减少症患者接受侵袭性操作时,将血小板计数维持在参考阈值以上可降低出血风险。(证据水平:Ⅰb~Ⅲ;推荐等级:A)

〔本资料由朱明恕主任医师根据《中国成人血小板减少症诊疗专家共识》()编写〕

(本共识刊登于《中华内科杂志》年第7期。如欲全面详尽了解,请看全文)

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