风湿病有多少种表现方式？且看风湿病患者的心肌损害。
医院风湿科俞烜华
来源丨医学界风湿免疫频道
病史简介患者*某某，女，29岁，以“血小板减少4年，伴皮疹1年，加剧2月。”为主诉入院。
现病史：患者缘于入院前4年于外院孕检时发现血小板减少，低至16.0×/L，伴光过敏、全身乏力、脱发、口腔溃疡，医院就诊，并行骨穿检查后考虑“免疫性血小板减少症”，予“激素”治疗（具体不详）后症状好转，多次复查血小板均波动×/L-×/L，此后未规律性诊治，自行激素减量并停药。1年前无明显诱因出现鼻部、双颧部片状红斑，无疼痛、瘙痒，伴口干、眼干、全身乏力、脱发、口腔溃疡，遂就诊于我院血液科，查血小板低至40×/L，诊断为：免疫性血小板减少性紫癜，经甲泼尼龙抗炎后症状好转。此后未规律诊治，半年前自行停药并自行服用中药及“松花粉”治疗（具体不详），未监测血常规。2个月前上述症状加剧，性质基本同前，就诊于外院，查ANA：阳性（未见报告单），考虑系统性红斑狼疮，未规律诊治，仍自行服用中药及“松花粉”治疗（具体不详），症状未好转。
今为求进一步治疗，就诊于我科，查血常规：白细胞：2.8×/L↓，中性粒细胞：1.5×/L↓，淋巴细胞：0.9×/L↓，嗜酸性粒细胞：0.0×/L↓，血红蛋白：.0g/L↓，红细胞压积：0.l/L↓，血小板：16.0×/L↓，余正常。门诊拟“系统性红斑狼疮（累及血液系统）”收住入院。辰下：面部蝶形红色皮疹，全身乏力，脱发，精神可，纳食可，夜寐安，二便正常，近半年来体重无明显减轻。
既往史：2年前发现“甲状腺功能亢进症”，自诉规律服用甲巯咪唑，目前服用“甲巯咪唑5mgqd”，无明显不适。
入院查体：T:36.9℃P:81次/分R:20次/分BP:/81mmHg。神志清楚，舌红少苔脉弦，发育正常，颜面鼻部、双颧部及前胸见片状红色皮疹，色鲜艳，稍高出皮肤，肤温稍高，心肺腹（-）。脊柱四肢关节无畸形，关节无压痛，双下肢无浮肿。病理征未引出。
辅助检查
(-10-27)血细胞分析：白细胞：2.8×/L↓，中性粒细胞：1.5×/L↓，淋巴细胞：0.9×/L↓，嗜酸性粒细胞：0.0×/L↓，血红蛋白：.0g/L↓，红细胞压积：0.l/L↓，血小板：16.0×/L↓，余正常。
BNP、肌钙蛋白、心肌酶学、粪便Rt+隐血、肌电图、心电图：正常。
肾脏损伤检查：微白蛋白：35.56mg/L↑，尿免疫球蛋白：1.16mg/dl↑，余正常。
24小时尿蛋白定量：0.g/24h↑。
尿常规：隐血：1+↑，鳞状上皮细胞：7个/ul↑，非鳞状上皮细胞：1个/ul↑，余正常。
甲状腺彩超：1.甲状腺肿大伴弥漫性病变（请结合实验室检查）2.双侧颈部淋巴结可见。
甲状腺自身抗体：甲状腺球蛋白抗体TGA：2.24↑，甲状腺微粒体抗体MCA：2.15↑。
生化全套：钙：1.95mmol/L↓，肌酸激酶：23.5U/L↓，间接胆红素：3.3umol/L↓，白蛋白：36.0g/L↓，肌酐：43.70umol/L↓，甘油三酯：2.17mmol/L↑，高密度脂蛋白：0.77mmol/L↓，低密度脂蛋白：1.66mmol/L↓，载脂蛋白A：0.89g/L↓，载脂蛋白B：0.58g/L↓。
直接抗人球蛋白试验：Coombs试验（多特异性）：阳性↑，Coombs试验(抗IgG)：阳性↑，余正常。
肺功能：FEV1%及FVC%均大于80%，FEV1/FVC%大于70%，示正常肺功能。DLCO/VA：61.1%，弥散轻度下降。
肺部高分辨率螺旋CT平扫：1.肺部SCT平扫未见明显异常2.扫及双侧甲状腺体积增大，建议甲状腺超声检查3.双侧腋窝多发淋巴结肿大。
心脏彩超：左心腔增大，左室壁运动欠协调，左室收缩功能正常低值EF52%，心律不齐。
免疫球蛋白IgA：3.14g/L↑，免疫球蛋白IgG：20.80g/L↑，补体C3：0.24g/L↓，补体C4：0.02g/L↓，余正常。血沉(ESR)：mm/h↑。
ANA（滴度）+dsDNA+ENA(-10-30)ANA(荧光1:0）：核均质阳性↑，ds-DNA：8.S/CO×，抗SSA抗体：弱阳性↑，抗核小体抗体：阳性↑，抗组蛋白抗体：阳性↑，抗核糖体P蛋白抗体：阳性↑，抗ds-DNA抗体(荧光)：阳性↑，余正常。
入院诊断：
系统性红斑狼疮（累及皮肤、血液系统、肾脏、心脏）
甲状腺功能亢进症
予以甲泼尼龙80mgqd抗炎抑制免疫，白介素-11升血小板，羟氯喹片调节免疫，抑酸、保胃，预防骨质疏松等治疗。
入院后第3天复查血常规：白细胞(WBC)：11.3×/L↑，中性粒细胞(NE)：9.4×/L↑，红细胞（RBC）：3.58×/L↓，血红蛋白(HGB)：92.0g/L↓，血小板(PLT)：53.0×/L↓。
病情变化：
入院后1周患者突发胸闷、气促，不能平卧，活动后加重，无胸痛，无大汗淋漓、濒死感等。
急查NT-前端B型钠尿肽：.0pg/ml↑，高敏心肌肌钙蛋白T：0.ng/ml↑，床边心电图：正常。
立即完善心内科会诊协助诊治后考虑：心力衰竭心功能Ⅳ级。考虑红斑狼疮性心肌损害致心力衰竭可能性大，建议针对原发病治疗，适当利尿以减轻心脏负荷，硝酸甘油扩血管减轻心脏负荷。纠正低蛋白血症，监测BNP、肌钙蛋白、CRP、PCT，必要时抗感染防止心衰进一步加重。复查心脏彩超，心电图观察有无动态变化；必要时无创通气。
结合患者症状、入院心脏彩超等辅助检查及心内科会诊意见，修正诊断：
1.系统性红斑狼疮（累及皮肤、血液系统、肾脏、心脏）
心力衰竭
心功能Ⅳ级
狼疮肾炎
2、甲状腺功能亢进症
治疗上继续予甲强龙抗炎、抑制免疫，羟氯喹调节免疫，加用环磷酰胺抑制免疫及呋塞米、螺内酯利尿、硝酸甘油扩血管减轻心脏负荷等治疗后患者胸闷、气促缓解，5天后复查BNP降至正常，血小板正常。
讨论
系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。“Lupuscandoanything”，SLE是可累及多个系统的自身免疫性疾病，心脏受累是SLE最重要的临床表现之一。
SLE心脏受累率较高，国外报告其发生率为52％——98%，国内报告为52％——89％，但国内有研究报道SLE心脏损害患者仅6.7%具有相关症状，临床上容易被忽视。早在年就有学者对SLE的心脏损害进行描述，其后陆续有学者提出提高心脏损害检出率的各种检测手段。
年Urowitz等最早提出了SLE死亡率曲线呈“双峰”模式，即早期死于感染和狼疮活动，晚期则死于心肌梗死。35年来大量的临床资料证实冠状动脉粥样硬化是影响SLE远期死亡率的主要因素，心血管损害被公认为是SLE患者死亡的3个主要原因之一。
SLE可累及心脏的各个部分，包括心包、心肌、心内膜、冠状动脉及传导系统，和其他许多心脏病表现一样，狼疮心脏损害的发生机制目前尚不清楚。本人研究生课题研究提示Th17细胞介导的炎症损伤可能参与了SLE心脏损害的发病，高龄、病程长与疾病活动度高的SLE患者心脏损害的发生概率可能增高。此患者新发皮疹，血小板、补体低，血沉、24小时尿蛋白、SLEDAI评分高，均提示病情高度活动，且入院查心脏彩超即有：左心腔增大，左室壁运动欠协调，左室收缩功能正常低值EF52%，心律不齐。提示狼疮心脏损害入院即已存在。
入院后1周突发胸闷、气喘，考虑与病情高度活动有关，急查BNP迅速升高，而肌钙蛋白轻度升高，心肌酶正常，提示BNP可能是较cTnI及心肌酶谱能更好反映狼疮心脏损害的指标，与本人研究生课题研究结果相吻合。此患者狼疮心脏损害入院查心脏彩超、BNP、肌钙蛋白、心肌酶学等指标已早期识别，突发心力衰竭后立即积极治疗有效，患者转归好，值得总结。
狼疮心脏损害可出现病情迅速恶化，且来势汹汹，需早期识别，积极治疗，心脏彩超是早期识别狼疮心脏损害敏感的无创检查。BNP是较cTnI及心肌酶谱能更好反映狼疮心脏损害的指标，可能有望成为狼疮心脏损害的预测、评价指标。
参考文献：
[1]FanciscoP，QuismorioJR.Cardiacabnormalitisinsystmiclupusrythmatosus.In:WallacDJ，HahnBH，ds.Duboislupusrythmatosus[M].5thd.Baltimor:WilliamsWilkins，，.
[2]姚茹冰．系统性红斑狼疮．见：蔡辉主编.新编风湿病学[M]．第1版.北京：人民*医出版社，.-．
[3]陈太波，曾小峰，朱文玲，等．系统性红斑狼疮的心脏损害[J]．中华风湿病学杂志，，7：-．
[4]UrowitzMB，BookmanAA，KohlrBE，tal.ThbimodalmortalitypattrnofSLE[J].AmJMd，，60:-.
[5]CrvraR，KhamashtaMA，FontJ，tal.Morbidityandmortalityinsystmiclupusrythmatosusduringa5-yarpriod.Amulticntrprospctivstudyof0patints.EuropanWorkingPartyonSystmicLupusErythmatosus[J].Mdicin，，78:-.
[6]MokCC，MakA，ChuWP，tal.LongtrmsurvivalofsouthrnChinspatintswithsystmiclupusrythmatosus:aprospctivstudyofallaggroup[J].Mdicin(Baltimor)，，84:-.
[7]DoriaA，accarinoL，Sarzi-PuttiniP，tal.Cardiacinvolvmntinsystmiclupusrythmatosus[J].Lupus，，14:-.
[28]KaoAH,ManziS.Howtomanagpatintswithcardiopulmonarydisas[J].BstPractRsClinRhumatol,,16:-.
[8]XuanhuaYu,YinongLi,tal.EchocardiographicabnormalitisinacohortofChinspatintswithsystmiclupusrythmatosus-artrospctivanalysisofighty-fivcass[J].JClinUltrasound.,39:-.
[9]俞烜华，李忆农.辅助性T细胞17功能异常在系统性红斑狼疮心脏损害中的意义[J]．中华风湿病学杂志，，10：-.
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇