结缔组织相关间质肺病影像学表现：
CTD相关ILD常对称性累及双下肺，多位于胸膜下区域。借鉴IIP的影像学分类特征，CTD相关ILD的影像学特征也可分为寻常型间质性肺炎（UIP）、纤维型或富细胞型非特异性间质性肺炎（f-/c-NSIP）、机化性肺炎（OP）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）和弥漫性肺泡损伤（DAD）。
干燥综合征导致的LIP：广泛磨玻璃影+多发薄壁囊腔
混合结缔组织病诊断必要条件：存在高滴度：anti-u1RNP抗体。
ILD容易合并肿瘤
皮肌炎及多发性肌炎
最常见类型是：NSIP及机化性肺炎。
SLE
急性狼疮性肺炎：肺部实变+磨玻璃病变
狼疮性肺炎：磨玻璃病变
系统性硬化：
影像学表现与特发性间质纤维化中NSIP相类似。
类风湿关节炎
CT最常见表现为UIP
另外，类风湿关节炎肺受累的支气管扩张和和符合细支气管炎的表现也很常见。文献报道约30%的患者，出现支气管扩张。
胸膜下小结节，符合滤泡性支气管炎
筛查对象及随访时间建议如下：
ILD的筛查包括：CTD的筛查：
CTD-ILD的诊断及随访流程：
首先明确CTD的临床诊断
目前临床尚存在许多所谓“特发性”间质性肺炎（IIP）患者，但其临床表现具有潜在的自身免疫病特征，但又不符合上述CTD的分类标准，造成诊断和治疗决策的困难。以往学者曾提出多种概念以界定此种情况，但容易产生定义模糊和混淆。
“自身免疫特征的间质性肺炎（interstitialpneumoniawithautoimmunefeatures，IPAF）
有助于临床医师早期识别此类患者，并依循一定原则进行治疗和随访。IPAF的临床应用及其对治疗和预后的影响尚有待进一步研究阐明。
具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）的诊断标准：
1、存在间质性肺炎（通过HRCT或肺活检证实）；
2、排除其他已知病因；
3、尚不能确定符合某一确定的CTD诊断；
4、至少有以下这3个特征中的2个特征；
A、临床表现：
1、远端手指皮肤裂纹（例如“技工手”）；
2、远端指尖皮肤溃疡；
3、炎性关节炎或多关节晨僵≥60分钟；
4、手掌或指腹毛细血管扩张症；
5、雷诺现象；
6、不明原因的手指浮肿；
7、不明原因的手指背侧的固定性皮疹（Gottrons征）。
B、血清学表现：
1、ANA阳性＞1:、弥漫、斑点、均质或ANA核仁型（任何滴度）或ANA着丝点型（任何滴度）；
2、RF＞2倍正常值上限；
3、抗CCP；
4、抗dsDNA；
5、抗-Ro(SSA)；
6、抗-La(SSB)；
7、抗RNP；
8、抗Sm；
9、抗SCL-70；
10、抗tRNA合成酶；
11、抗PM-Scl；
12、抗MDA-5。
C、形态学表现：
1、HRCT提示放射学如下类型：
-非特异性间质性肺炎（NSIP）；
-机化性肺炎（OP）；
-NSIP重叠OP；
-淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。
2、肺活检组织病理学提示如下类型：
-NSIP；
-OP；
-NSIP重叠OP；
-LIP；
-间质淋巴细胞的侵润伴有生发中心形成；弥漫性淋巴浆细胞浸润（伴或不伴淋巴滤泡增生）。
3、多部位受累（间质性肺炎除外）：
-原因不明的胸膜积液或胸膜增厚；
-原因不明的心包积液或心包增厚；
-原因不明的气道疾病（肺功能、胸部影像或病理）（气流阻塞、细支气管炎或细支气管扩张）；
-原因不明的肺血管病变。
《出处：EurRespirJ.Oct;46(4):-87》
2.确诊ILD
需根据临床表现、胸部高分辨率CT特征、肺功能检测结果明确ILD的存在。由于胸部高分辨率CT阅片及肺功能报告解读的专业性，建议由风湿科、呼吸科和放射科医师在患者首诊时共同参与诊断过程。
3.随访评估
对已诊断CTD相关ILD的患者需要在确诊、开始治疗以及随访中始终注意甄别其他可能引起类似ILD临床症状和影像学特征的病因，包括肺部机会性感染（侵袭性肺真菌、分枝杆菌、巨细胞病*等）、肺水肿、肺出血、肺癌性淋巴管炎、药物相关性肺病、环境暴露、嗜酸细胞性肺炎等。
推荐意见3：确诊的CTD相关ILD患者应进行病情的全面评估，尤其针对CTD病情活动度、ILD的肺功能、影像学、生活质量、治疗可逆性及纤维化进展风险的综合评估
CTD病情活动性的评估目前主要依据各CTD公认的整体活动性评估体系和针对主要受累器官的评分方法，如SSc的皮肤改良Rodnan评分，类风湿关节炎28个关节疾病活动性评分（DAS28），系统性红斑狼疮疾病活动指数（SLEDAI）和不列颠群岛狼疮评估组评分（BILAG），炎性肌病的病情活动度评分（MYOACT）和原发性干燥综合征的欧洲抗风湿病联盟疾病活动度指数（ESSDAI）。但事实上，并非所有评估体系均纳入了ILD的评估，一些CTD（如未分化CTD、混合性CTD）亦无公认的病情活动度评估工具，因此风湿科医师最终的病情评判往往通过医师对病情总体评价（PGA）来反映。CTD病情活动度越高，风湿科医师更倾向于采用更加积极的免疫抑制治疗以达到病情的迅速缓解，从而期望逆转或阻止ILD可逆性病变的发展。
ILD的评估既包括对肺功能受损严重程度的评估，也包括对ILD治疗可逆性的判断，更重要的是对纤维化病变进展的预测。
肺功能检查应主要