原发性干燥综合征（PSS）是一种以淋巴细胞浸润外分泌腺为特征的全身性自身免疫性疾病，具有多种全身性表现，包括与肺相关的表现。PSS最早的临床表现可能是口腔和眼睛干燥伴有其他类型的粘膜受累，如鼻、咽、喉和阴道等局部表现，除此之外，还有大约30%-40%的PSS患者会出现其他的全身症状，累及多个系统，例如皮肤、呼吸系统等。
PSS累及呼吸系统的临床表现
原发性干燥综合征合并间质性肺病是最常见的肺部受累形式，PSS-ILD的临床表现与特发性肺纤维化（IPF）相似，最常见的呼吸道症状是劳力性呼吸困难和干咳。而且PSS患者患严重肺部感染的风险会增加，这主要与免疫抑制治疗和免疫系统异常有关，有10%-35%的PSS患者临床表现为肺炎。
呼吸道疾病主要为气管和大气道的受累，表现为粘膜干燥。毛细支气管炎(即小气道受累)在患有PSS的非吸烟患者中是常见的，但很少会导致严重的临床表现。
PSS患者发生静脉血栓栓塞或肺栓塞的风险会增加。除此之外，PSS患者患淋巴瘤的风险也是普通人群的14-20倍，主要为非霍奇金淋巴瘤。但是在PSS中，胸腔积液的发生率很低。
与PSS相关的肺淀粉样变性通常影响表现为咳嗽、呼吸困难、虚弱、咯血或胸膜胸痛的女性。
通过疾病的临床表现我们对PSS的肺部并发症有了一定的了解，那我们应该做什么检查呢？
PSS肺部并发症的临床检查和评估
01体格检查对PSS-ILD患者进行体格检查时，可能会在吸气末双肺底闻及细小密集高调的啰音，又称为爆裂音或Velcro啰音，当PSS患者累及到呼吸道时，也听到哮鸣音和/或干啰音。
02影像学检查在鉴别PSS-ILD最敏感的工具是高分辨率计算机断层扫描(HRCT)，它在鉴别ILD方面既敏感又具特异性。PSS-ILD可能与HRCT上观察到的特发性间质性肺炎的影像学表现相同。最常见的HRCT表现是磨玻璃样变、网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变和支气管扩张(如图1)，据报道，4%-38%的PSS患者出现支气管扩张。HRCT呼气相扫描相比健康对照组可更频繁的发现空气潴留，它可能反映了狭窄性闭塞性毛细支气管炎，这通常是支气管扩张的伴随特征。慢性炎症的其他HRCT征象包括支气管壁增厚和小叶中心分支阴影。滤泡性毛细支气管炎的主要HRCT特征是直径1-12mm的小叶中心结节。不同程度地伴有支气管周围结节和片状磨玻璃状阴影。
图1.PSS-ILD的HRCT特点03肺功能检查由于PSS肺部异常的复杂性，仅凭影像学特征可能不能进行诊断。肺功能检查（PFT）有助于PSS患者肺损害的诊断和追踪。在PSS-ILD患者中，PFT异常的发生率高，CO弥散量(DLCO)对预测ILD的存在高度敏感，而肺体积可能更有助于评估疾病的严重程度。
PSS的肺部受累的检测之后应该评估疾病的严重程度，包括症状、肺功能损害和HRCT上的疾病范围，无论是在气道还是肺实质受累的情况下，PFT都提供了对疾病严重程度的精确测量。而且PFT可以也对疾病的进展进行准确的评估。
多项研究表明，6分钟步行距离(6MWD)和/或6MWD下降是特发性肺纤维化(IPF)患者和CTD-ILD患者(可能包括PSS-ILD患者)死亡率的独立预测因子。基线6MWDm与死亡率增加两倍相关，基线至24周间6MWD下降超过50m与死亡率几乎增加三倍相关。
PSS-ILD患者的治疗
PSS-ILD的治疗取决于症状的严重程度和对肺功能的影响。对于无症状的轻度或非进展性ILD患者在PFT上没有明显异常，可以先观察不作处理，而对于进展性或重度疾病的患者，一线治疗通常是基于糖皮质激素，单独或联合免疫抑制药物。
抗纤维化药物也能有效减轻PSS-ILD患者的肺功能下降，包括结缔组织病(CTD)患者(特别是系统性硬化（SSC）患者)。虽然没有直接的治疗经验，但传统的免疫抑制剂联合抗纤维化药物也可能成为PSS和进展性纤维性ILD患者的首选治疗方法。缓解呼吸困难和焦虑可以使用阿片类药物和苯二氮卓类药物。
改善健康相关生活质量(HRQoL)的最佳支持性护理(或姑息护理)在慢性病(如PSS-ILD)在管理中也发挥着重要作用。另外，氧疗也可提高低氧血症患者的存活率和HRQoL。
总结
PSS是一种以淋巴细胞浸润外分泌腺为特征的全身性自身免疫性疾病，可累及多个系统。如果临床遇到PSS可根据其临床表现和医学检查（体格检查、影像学、肺功能检查）综合判断，做出诊断。无症状不治疗，有症状可基于糖皮质激素，单独或联合免疫抑制药物，也可联合抗纤维化药物。
医脉通编译整理自：LuppiF,etal.EurRespirRev;29:.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇