本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。pSS属全球性疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0.29％-0.77％。在老年人群中患病率为3％-4％。本病女性多见，男女比为1：9-1：20。发病年龄多在40-50岁，也见于儿童。
原发性干燥综合征多隐匿起病，临床表现轻重不一。部分患者仅有口眼干的局部症状，就诊于口腔科、眼科，而部分患者则以重要脏器损害为首发症状。80%以上的患者会出现干燥、疲乏和疼痛等表现。
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