原发性干燥综合征：只发生干燥综合征而不存在其他自身免疫性疾病。
继发性干燥综合征与原发性干燥综合症有所不同。是指在已有肯定诊断的风湿病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、混合性结缔组织病、多发性肌炎和皮肌炎、系统性硬化病等基础上出现了干燥综合征。
根据文献报道，继发性干燥综合征的发生率在4%~31%，这种差异基于使用的诊断标准不同。而在不同结缔组织病中，继发干燥综合征的发生率也各不相同。在类风湿关节炎中发生率为4%～31%，在系统性红斑狼疮的患者为8%～19%，而在系统性硬化病中的发生率14%~29%。
根据研究发现，与原发干燥综合征相比，继发于系统性红斑狼疮的干燥综合征患者年龄更小，但在临床症状，血清学特点及腺体病理活检方面相似，唯一不同唾液腺活检所见的血管周围淋巴细胞浸润的程度。还有研究显示，原发与继发于系统性硬化病的干燥综合征患者均可出现眼干、口干症状，自身抗体的阳性率及组织病理学检查也相似，进一步提示了二者共同的发病机制。但是继发于类风湿关节炎的干燥综合征患者其临床症状不典型，而且唾液腺肿胀的发生率更低。最近的研究，继发干燥综合征虽然也可出现口干、眼干的症状及相关抗体，但原发干燥综合征其临床症状的发生率及抗RO抗体的阳性率更高。唇腺活检提示原发干燥综合征淋巴细胞浸润以B细胞为主。
可见，继发性干燥综合症与原发性是存在较大差别的，而且在诊断和治疗上也存在明显的差异。一般来说继发性干燥综合症的情况更为复杂一些，因为往往伴随着其它的疾病，在治疗的时候要多种疾病同时治疗，存在一定的难度。
来源：ytsyy风湿科
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