结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2021/2/4 9:36:00

欢迎来到每周一题第68期

大夫,我肚子痛

患者女性,32岁,因腹部剧烈疼痛3小时就诊。患者3小时前开始腹部疼痛,偶向左肩部放射,伴有呕吐2次。既往近3年内发生3次流产和深静脉血栓形成史。体格检查该患者左上腹触痛明显。辅助检查显示乳酸脱氢酶浓度升高,白细胞计数升高,腹部增强CT如图1所示。

图1患者腹部增强CT(冠状面)

来源于参考文献[1]

问题来啦

想知道正确答案吗?

A.抗磷脂抗体

答案解析

病例特点:

青年女性,急性发病

左上腹剧烈疼痛3小时,向左肩部放射,伴有恶心呕吐2次

既往多次流产史及深静脉血栓形成史

体格检查左上腹压痛明显

辅助检查乳酸脱氢酶升高,白细胞升高,腹部增强CT可见脾内低密度区域(图2箭头所示)。

图2腹部增强CT(冠状面)

来源于参考文献[1]

??????根据以上患者特点,考虑患者发生了脾梗死。脾梗死的常见主诉包括左上腹疼痛、发热、恶心、呕吐以及脾肿大,部分患者出现白细胞升高,其增强CT的典型表现为低密度区伴环形强化。

脾梗死最常见病因为血液系统疾病和促血栓形成疾病,结合该患者多次流产史及深静脉血栓形成史,该患者可能患有抗磷脂综合征(antiphospholipidsyndrome,APS)。APS是一种以反复动、静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少以及抗磷脂抗体持续中高滴度阳性为主要特征的非炎症性自身免疫性疾病,多见于女性,男女发病比率为1:9,女性中位年龄为30岁。如需对患者进一步诊断,应进行抗磷脂抗体检测,包括抗心磷脂抗体(anticardiolipinantibody,aCL;IgG或IgM型)ELISA、抗β2糖蛋白(glycoprotein,GP)Ⅰ抗体(IgG或IgM型)ELISA,以及狼疮抗凝物质(lupusanticoagulant,LA)测定。故此题选A,抗磷脂抗体。

知识点补充

抗磷脂综合征发病机制

一.抗磷脂抗体诱发血栓形成及凝血的机制可能为

抗磷脂抗体影响血管内皮细胞和血小板功能

抗磷脂抗体可选择性地抑制血管内皮细胞合成和释放前列环素,介导内皮细胞上的黏附分子受体与组织因子表达,与血小板磷脂结合后激活血小板,使其释放血栓素A2促使血小板聚集,同时致使血管收缩,血流缓慢,导致血栓形成。

促进磷脂依赖性凝血过程的发生

抗磷脂抗体与血小板和血管内皮细胞膜上带负电荷的磷脂相互作用形成免疫复合物,使血小板和血管内皮细胞膜受损,在磷脂膜上形成FXa-Va-Ca2+-磷脂凝血酶原复合物,从而激活凝血酶原,启动凝血过程。

对抗凝物质的影响

抗磷脂抗体与蛋白共辅因子β2糖蛋白1(β2GPI)相互作用,干扰β2GPI与激活的内皮细胞和血小板内层胞膜的负电荷磷脂结合,抑制其抗凝作用;抗磷脂抗体使蛋白C活化受阻,导致蛋白C的抗凝功能和促进纤维蛋白溶解功能缺陷,使血液处于高凝状态;抗磷脂抗体可引起继发性抗凝血酶III活性缺失;诱发血管内皮细胞释放血管性假性血友病因子抗原,促进血栓形成,诱导纤溶抑制。

二.导致病态妊娠的机制可能

抗磷脂抗体与胎盘抗凝蛋白结合,抑制X因子和凝血酶原活化,抑制磷脂依赖的VII、IV和X因子活化,使胎盘的局部抗凝能力下降,导致胎盘血栓形成及自发流产。

抗磷脂抗体通过减少合体细胞的融合,影响绒毛滋养层的生长成熟。

可能与植人前胚胎直接作用,阻碍胚胎植入导致流产。

另外,抗磷脂抗体与红细胞膜结合可引起Coombs试验阳性的溶血性贫血;与血小板磷脂结合直接破坏血小板等。

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脾梗死的常见主诉包括左上腹疼痛、发热、恶心、呕吐以及脾肿大,部分患者出现白细胞升高,其增强CT的典型表现为低密度区伴环形强化。

当患者出现其他原因无法解释的一个或多个静脉及动脉血栓,以及多次流产史时,临床上应怀疑抗磷脂综合征(antiphospholipidsyndrome,APS)。

APS是一种以反复动、静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少以及抗磷脂抗体持续中高滴度阳性为主要特征的非炎症性自身免疫性疾病,多见于青年女性。

抗磷脂综合征的诊断同时需要依靠临床表现和实验室检查,实验室检查主要指抗磷脂抗体检测,包括抗心磷脂抗体ELISA、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体ELISA,以及狼疮抗凝物质测定。

参考文献

[1]LeT,BhushanV.FirstAidfortheUSMLEStep[M].NewYork:McGrawHillEducation,.

[2]UpToDate.Diagnosisofantiphospholipidsyndrome.Literaturereviewcurrentthrough:Nov.

Thistopiclastupdated:Feb10,.

[3]UpToDate.Evaluationofsplenomegalyandothersplenicdisordersinadults.Literaturereviewcurrentthrough:Nov.

Thistopiclastupdated:Sep09,.

[4]陈灏珠,钟南山,陆再英.内科学(第9版)[M].北京:人民卫生出版社;:-

作者介绍

张泽

北京大学航天临床医学院

级临床医学九班

喜欢读书、跳舞、电影等。一直觉得医学知识体系庞大复杂,想学得更好就要充分利用碎片时间学习,目前定期撰写本

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