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贵有贵的道理~年11月28日，医院风湿免疫科周云杉教授在北京风湿病学习班的会议上分享了PET/CT在风湿病的临床应用。
风湿病患者发生恶性肿瘤的几率明显升高（干燥综合征并发淋巴瘤的几率较正常人升高18.8倍，系统性红斑狼疮较正常人升高7.4倍，类风湿关节炎较正常人升高7倍。炎性肌病、系统性硬化症等合并恶性上皮源性肿瘤的几率明显增高），因此，既往临床上往往在需排除肿瘤时建议做PET/CT。
然而目前研究证明，PET/CT在风湿免疫病，尤其是疑难风湿病病的诊断和治疗后评估中，发挥着不可或缺的作用。PET/CT在诊断风湿免疫性疾病中，尤其是成人still病（AOSD）、系统性血管炎、风湿性多肌痛（PMR）、系统性脂膜炎、复发性多软骨炎、SAPHO综合征、痛风等疾病的检查作用分级均为A级以上，推荐度为66.7%。PET/CT在病因诊断/发现病灶/确定进一步检查的位置中，可提供直观、高价值的信息。
图为PET/CT检查作用分级
协助诊断
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AOSD：AOSD的PET/CT影像学诊断标准
骨髓和脾脏中大量的18F-脱氧葡萄糖（18F-FDG）积累被认为是AOSD的一个特征。然而，在某些病例中，AOSD可能难以与恶性淋巴瘤区分，在这些病例中，白介素-18（IL-18）水平和高铁蛋白血症可作为辅助因素用于诊断。虽然不能仅根据疑似AOSD病例的FDG-PET/CT表现作出明确诊断，但这些发现对诊断非常有用。图为PET/CT在AOSD中的作用注：AOSDPET/CT表现：淋巴结、批准、骨髓FDG摄取增高与其他风湿病相比，AOSD更容易出现脾脏（95.4%），骨髓（97.7%）以及淋巴结（74.4%）的异常摄取，相比其他结缔组织病更高，同时SUV值更高。
医院风湿免疫科团队在年提出了AOSD的PET/CT影像学诊断标准：1.脾脏SUVmax/肝脏SUVmax≥1.2，伴或者不伴骨髓SUVmax/肝脏SUVmax≥1.4；
2.对称分布的反应性淋巴结增生，主要位于颈部以及腋窝，伴随至少一个SUVmax/肝脏SUVmax≥1.8；
3.其他脏器无异常摄取。
满足2条或以上标准可诊断为AOSD，敏感性90.7%，特异性92.4%。2
PMR：PET/CT增加了风湿性多肌痛诊断的特异性和敏感性
PMR为一种和其他诊断明确的风湿性疾病、感染以及肿瘤无关的疼痛性疾病，常见于老年人，伴有血沉增快。PMR是一种以四肢及躯干近端肌肉疼痛为特点的临床综合征，对小剂量激素治疗反应敏感。常表现为颈、肩胛带及骨盆带肌中2个或2个以上部位的疼痛及僵硬，持续30分钟或更长时间，不少于1个月时间，年龄大于50岁。诊断需除外风湿性关节炎、慢性感染、肌炎以及恶性肿瘤等疾病。根据PMR美国风湿病学会（ACR）分类标准，评分系统≥4分，或者包括超声检查评分≥5分，可诊断PMR（具体如下）:上述ACR分类标准敏感性80%，特异性56.3%。然而当符合3个基本条件，PET/CT提示累及肩、髋、膝关节、坐骨结节且不累及手关节（CT相应部位表现未见异常），此时诊断PMR的敏感性为90%，特异性达%。PET/CT大大增加了PMR诊断的特异性和敏感性。注：PMR患者PET/CT:双侧肩、双髋、双膝、双踝关节、耻骨联合、坐骨结节周围可见FDG代谢升高，CT相应部位表现未见异常。3
lgG4相关疾病（lgG4-RD）
lgG4-RD综合诊断标准具体如下：
1、临床检查显示1个或多个器官特征性的弥漫性或局限性肿大或肿块形成；
2、血液学检查示血清IgG4升高（mg/L)；
3、组织学检查：
a：大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化；
b：组织中浸润的IgG4阳性桨细胞占全部IgG阳性浆细胞的比值40%，且每高倍镜视野下IgG4阳性浆细胞10个。满足1+2+3为确诊；满足1+3为可能；满足1+2为可疑。
lgG4-RD可表现为胰腺、胆管、胆囊、腹膜后、肠系膜、肾脏、乳房、前列腺、淋巴结、皮肤等脏器的器官弥漫肿胀/肿块、结节。头颈部最常影响腺体，包括：唾液腺、泪腺、垂体、甲状腺和脑膜。注：PET/CT更清楚地显示泪腺、唾液腺、胰腺、腹膜后增强后高信号。周围病变未见明显增强，对比明显。PET/CT比传统的影像学检查能检出更多的病灶，更好地评估疾病的累及范围。有助于评估病情，进而支持疾病的诊断。近期一项前瞻性队列研究显示，97.1%的lgG4-RD患者表现为多器官受累。以单个病灶受累被纳入研究的患者中，90%最终被证实为多器官受累。病理活检是lgG4-RD诊断金标准，PET/CT也有助于组织病理活检定位，评估疗效。4
巨细胞动脉炎(GCA)：PET/CT对诊断GCA作用优于颞动脉活检
GCA在50岁或以上的人群中是血管炎的常见形式。颈动脉颅外分支常常受累，最常见的严重后果是不可逆的失明。主动脉瘤和大血管狭窄可能长期存在。下颌运动障碍、复视和颞动脉检查异常的颞动脉活检阳性可能更提示巨细胞动脉炎。颞动脉活检是确诊的决定性试验，然而近期一项研究表明：PET/CT对诊断GCA作用优于颞动脉活检，其中PET/CT阴性预测值为98％，表明其在排除低风险患者方面具有特殊用途。研究具体如下：
58/64例患者接受了颞动脉活检，12例（21％）颞动脉活检支持为GCA。随访6个月后确定临床诊断，21例临床诊断为GCA。与颞动脉活检相比，PET/CT的敏感性为92％[95％CI62%-％]，特异性为85％[95％CI71%-94％]。阴性预测值为98％[95％CI87%-％]。与临床诊断相比，PET/CT的敏感性为71％，特异性为91％。20％的患者有临床相关的偶然发现，包括7例感染和5例恶性肿瘤。5/12（42％）颞动脉活检阳性患者有中度或明显的主动脉炎。5
大动脉炎（TA）：在动脉血管壁结构发生改变之前发现炎症
PET/CT还能够在动脉血管壁结构发生改变之前，更早地发现炎症反应，以利于TA的早期诊断，也可用于治疗后的血管炎症程度的评估，给治疗提供有力的依据。Webb等人的研究中对18例TA行PET/CT研究发现，其诊断TA的灵敏度及特异度分别为92%和%。图为PET/CT诊断大动脉炎6
结节性多动脉炎（PAN）：活检定位，评估系统受累
PAN患者的临床表现多样，针对PAN没有特异性的实验室检查。对病变组织的活检必须针对有症状的部位，首选皮肤或肌肉，典型组织病理学特点表现为节段性改变，主要出现在血管分支处。不伴免疫复合物沉积和肉芽肿形成，纤维性素坏死是活动性病变的常见表现，常伴有中性粒细胞浸润。左图：治疗前PETMIP显像中可见沿双下肢股动脉、腘动脉及其分支血管走行分布的索条或网状FDG摄取（SUVmax：2.1），同机平扫CT未见明确异常结构改变，富含红骨髓区域骨FDG摄取弥漫性增高。右图：治疗一年后（右）的PETMIP图，见双下肢血管异常FDG摄取基本消失。7
脂膜炎：活检定位，评估系统受累
脂肪组织有炎症细胞浸润称为脂膜炎。脂膜炎病程有很大差异，主要取决于受累器官的情况。只有皮肤表现者，常缓解与恶化交替出现；有内脏器官受累者，预后差，死亡率高。脂膜炎临床诊断有一定的挑战，原因是容易继发于其它系统性疾病，且脂膜位置较深，取材不理想，临床症状不典型，病理改变相似等。PET/CT是重要的补充诊断手段。
下图为周云杉教授分享的PET/CT在脂膜炎的诊断应用的病例（下图）：8
PET/CT在间质性肺炎和肌炎的作用应被重视：
PET/CT在间质性肺炎的极早期，肺的FDG摄取情况有助于预测其专归。SUVmax大于2.2，提示间质性肺炎的潜在迅速进展可能，需严密检测，强化治疗。图为SUVmax在两组患者间的差异注：SUVmax大于2.2，提示间质性肺炎的迅速进展可能，需严密检测，强化治疗。而此时普通胸部CT平扫可能提示完全正常。此外，肌炎/皮肌炎患者容易合并上皮源性肿瘤，容易出现间质性肺病，可出现横纹肌炎症，可累计全身多系统，即使是诊断明确的患者，仍旧建议完善PET/CT检查。本文首发：医学界风湿与肾病频道
本文作者：姚小燕
本文审核：陈新鹏副主任医师
责任编辑：风禾卡带
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